張雪,王亞麗,崔彥收
患者,男,48歲,主因“反復腹部脹痛3年余,加重15 h”于2017年2月13日入院?;颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)左腹部脹痛,呈陣發(fā)性,當?shù)卦\斷為“腸梗阻”,給予抗炎、補液、灌腸等治療后癥狀緩解,后癥狀仍反復發(fā)作。15 h前再次出現(xiàn)左下腹痛,就診于當?shù)蒯t(yī)院,給予口服中藥治療后癥狀加重,遂轉入我院普外科,入院后查體:T 38.0 ℃,P 98次/min,R 20次/min,BP 154/100 mmHg。實驗室檢查:血WBC 15.5×109/L,N 88.2%,ESR 30 mm/h,CRP 85 mg/L。全腹部螺旋CT掃描及冠狀位重組顯示:中下腹部小腸腸管廣泛聚集,管腔局部擴張,腸壁菲薄,內可見積氣、積液,形成液—氣平面;小腸腸管、回盲部及乙狀結腸周圍可見不規(guī)則增厚的膜狀結構包繞,薄厚不均勻,局部腸系膜牽拉、扭轉,呈“手風琴”樣改變(圖1A~C)。結合患者病史及實驗室檢查,予以抗炎、補液治療,腹部脹痛未見緩解,腹痛呈陣發(fā)性,遂急診行全麻下剖腹探查術,術中所見:壁層及臟層腹膜廣泛增厚,并形成數(shù)處囊袋,將小腸、結腸及大網(wǎng)膜包裹,其中除近段空腸約30 cm外,全部小腸及其系膜、盲腸及部分升結腸被包裹呈囊狀,包膜較厚,張力較高;橫結腸及大網(wǎng)膜被包裹較松軟;橫結腸左側及結腸脾曲、乙狀結腸被包裹,較緊密呈囊袋狀(圖1D)。術中診斷腹繭癥,遂行剝繭減壓術及腸粘連松解術,病理結果示:膜狀物為纖維脂肪組織伴慢性炎性細胞浸潤,符合腹繭癥表現(xiàn)。術后患者恢復良好,隨訪1年,無腹痛、腹脹等不適癥狀。
討 論腹繭癥(abdominal cocoon syndrome,AC)是一種罕見的腹膜疾病,1907 年由 Owtschinnikow等首次報道了腹部器官部分或全部被纖維膜包裹的病例,并命名為慢性纖維包裹性腹膜炎[1]。1978年Foo等[2]將該病正式命名為腹繭癥,該病特點是全部或部分小腸被一層灰白色的致密纖維膜包裹,形似蠶繭;蠶繭樣的纖維膜多包繞小腸,偶爾包繞結腸、胃或腹腔內其他器官,但很少包繞住全部的腹部器官[3]。而本例特點在于這種膜狀結構包繞小腸及結腸,文獻中報道較少。
注:A、B、C.中下腹部小腸及乙狀結腸周圍可見膜狀結構包繞,聚集的腸管、腸系膜與膜狀結構呈“手風琴”樣改變;D.術中可見白色膜狀結構包繞腸管,狀如“蠶繭”
AC發(fā)病年齡廣泛,且男性發(fā)病是女性2倍[4-5],臨床癥狀多無特異性,常因腸梗阻或腹部腫物就診。臨床上根據(jù)病因將AC分為特發(fā)性和繼發(fā)性。研究發(fā)現(xiàn),特發(fā)性AC病例一般分布在熱帶或者亞熱帶地區(qū),目前普遍認為特發(fā)性AC患者發(fā)病與先天腹膜或血管發(fā)育異常密切相關。繼發(fā)性AC一般認為與服用抗癌藥物、慢性腹膜透析、結核性腹膜炎、自身免疫性疾病等因素刺激有關[6],所有這些因素均可導致腹膜的炎性反應,造成間皮細胞減少,間皮轉移生長因子持續(xù)表達,使腹膜成纖維細胞增生,纖維蛋白大量滲出,繼而機化形成纖維包膜[7],而此例患者既往體健,無明確用藥及手術史,故考慮為腹膜先天發(fā)育不良或血管發(fā)育異常所致。
AC診斷主要依靠病史及影像學檢查,如患者既往存在結核性腹膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或腹部手術病史應考慮本病。診斷AC的影像學技術包括X線、鋇劑造影、腹部超聲、CT和MR等手段,而在臨床工作中立位腹部X線平片、鋇劑造影及腹部超聲等檢查雖對診斷具有一定參考意義,但并無特異性,診斷主要依據(jù)腹部CT檢查[8]。CT能夠直接顯示包裹在腸管周圍的蠶繭樣纖維包膜,腸管盤曲成團,位置固定,全部或部分被增厚的纖維膜包裹或分隔,增強后包膜呈明顯均勻強化[9],其中“蠶繭樣”包膜是診斷腹繭癥的可靠征象,如觀察到腸管被“蠶繭樣”包膜包裹,結合臨床病史,應考慮到腹繭癥的存在。由于結核性腹膜炎也會出現(xiàn)腸粘連、腸梗阻等臨床表現(xiàn),因此,臨床上應注意AC與結核性腹膜炎相鑒別,一般結核性腹膜炎存在結核病史,如果病史及輔助檢查仍不能鑒別,可行剖腹探查以明確診斷。本例患者病史無特殊,但腹部CT提示小腸腸管周圍見不規(guī)則增厚的膜狀結構包繞,薄厚不均勻,局部腸系膜牽拉、扭轉,呈“手風琴”樣改變,臨床考慮AC,并行剖腹探查明確診斷。
AC治療目前尚無統(tǒng)一方案,亦無循證醫(yī)學證據(jù)支持,目前在臨床上對于輕癥患者建議胃腸減壓和營養(yǎng)支持治療為主,但對于有嚴重腸梗阻跡象或在術中被診斷為AC的患者應選擇行手術治療[10]。該例患者行手術治療后,癥狀得到控制,且隨訪1年,無明顯不適癥狀,證實對于AC導致反復腸梗阻患者,行手術治療效果確切。
綜上,AC是目前臨床上少見疾病,其特征是小腸或結腸被纖維膜包裹,臨床常以腸梗阻或腹腔包塊就診,CT平掃及增強檢查對腹繭癥的診斷頗有價值,通過圖像后處理多平面重建(MPR)技術可以多方位、全面直觀顯示包膜范圍、受累腸管及系膜血管走行,不但能夠顯示腹繭癥病變范圍,而且有助于排除其他原因引起的腸梗阻,成為臨床對此病的首選檢查方法。治療上采取手術切除效果確切。