手部腫瘤性鈣鹽沉著癥的臨床分析

陳浩宇，高峻青，王兮，王朝輝，梁禮汗，李卓偉

（佛山市中醫(yī)院 修復(fù)重建科，廣東 佛山 528000）

腫瘤性鈣鹽沉著癥是一種良性病變，主要表現(xiàn)為大關(guān)節(jié)周圍鈣鹽沉著，產(chǎn)生與腫瘤相似的結(jié)節(jié)性腫塊?；继幪弁?、可見腫塊及活動(dòng)受限是其主要癥狀，發(fā)生在手部的較少見。本文對(duì)2010年9月-2015年3月收治的4例手部腫瘤性鈣鹽沉著癥患者的診療過程及相關(guān)隨訪、預(yù)后進(jìn)行綜合分析，以增進(jìn)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，提高診療效果，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組4例，全部為女性，年齡27～56歲，平均43歲。所有患者均采用手術(shù)切除治療，經(jīng)病理學(xué)檢查切除腫物，確診為腫瘤性鈣鹽沉著癥。入選患者均無鈣磷代謝異常，且手術(shù)前后未見竇道、破潰形成，患者就診均為發(fā)現(xiàn)患處疼痛、存在腫塊、活動(dòng)受限。本組病例病灶均位于手部掌側(cè)，腕關(guān)節(jié)1例，中指掌指關(guān)節(jié)1例，小指掌指關(guān)節(jié)1例，環(huán)指末節(jié)1例。2例術(shù)前行B超檢查，2例術(shù)前行普通X線檢查，1例術(shù)前行CT掃描。4例檢查均見相應(yīng)病變關(guān)節(jié)單個(gè)結(jié)節(jié)樣腫塊，可見鈣化，未見鄰近骨質(zhì)受累。

1.2 治療方法

4例均行手術(shù)治療。術(shù)中均見患肢關(guān)節(jié)附近結(jié)締組織內(nèi)或皮下脂肪內(nèi)有包膜完整的厚壁囊性腫物，囊內(nèi)容物為白色“豆腐渣”樣或“牙膏”樣物。病灶周圍未見肌腱、骨受累。將腫物完整切除后，鹽水反復(fù)沖洗切口，止血后分層縫合傷口。術(shù)后腫物病理回復(fù)均證實(shí)為腫瘤性鈣鹽沉著癥。術(shù)后不需要外固定，不使用抗生素。術(shù)后第1天開始無菌換藥，如傷口無明顯滲血，即開始指導(dǎo)患肢關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸功能訓(xùn)練，予中頻治療儀等物理治療。

2 結(jié)果

本組4例術(shù)后腫塊全部消失，傷口均一期愈合，愈合后疼痛癥狀消失。對(duì)4例患者進(jìn)行6個(gè)月～5年（平均3.2年）隨訪，病灶均無復(fù)發(fā)，發(fā)病關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，無疼痛。

典型病例：患者 女，56歲，主訴發(fā)現(xiàn)左腕掌側(cè)腫物并左手麻痛一年余入院。入院后行X線片及CT檢查（圖1-5）。擇期手術(shù)治療，術(shù)中于左腕掌側(cè)作弧形切口，切開腕橫韌帶。于左腕管內(nèi)取出腫物，外有包膜，與屈肌腱緊密相連，切開見內(nèi)容物呈粉末樣，正中神經(jīng)外觀尚可（圖6-9）。術(shù)后病理報(bào)告：腫瘤性鈣鹽沉著癥。左腕切口一期愈合，術(shù)后隨訪4年，左手麻痛癥狀消失，腫物無復(fù)發(fā)，左手、左腕屈伸功能正常，對(duì)指活動(dòng)正常。

圖1，2 術(shù)前正側(cè)位X線片

圖3-5 術(shù)前CT檢查

圖6 術(shù)前外觀

圖7 術(shù)中

圖8 術(shù)中腫瘤切除

圖9 腫瘤內(nèi)粉末樣內(nèi)容物

3 討論

3.1 病因

腫瘤性鈣鹽沉著癥（Tumoral Calcification，TC)是1943年由Lnclan首次命名，隨后還出現(xiàn)鈣化滑囊炎、鈣化膠原溶解病、鈣化性肉芽腫、脂肪鈣質(zhì)肉芽腫病、鈣化性內(nèi)皮瘤等多種不同的名稱[1]。不同命名的原因在于該病仍無明確的病因。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為主要是代謝異常，或因外傷造成鈣鹽沉積，屬于腫瘤性鈣鹽沉積且無定形，周邊圍繞反應(yīng)性的異物巨細(xì)胞與組織細(xì)胞[2]。

3.2 診斷

3.2.1 臨床表現(xiàn)

文獻(xiàn)報(bào)道本病青年多見，老年人少見；男性略多于女性（3∶2）；常見于大關(guān)節(jié)附近，而手足部少見，多數(shù)為單發(fā)。臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)部位發(fā)現(xiàn)腫物，可出現(xiàn)疼痛，嚴(yán)重者可有潰瘍及瘺管形成，有白堊狀內(nèi)容物從瘺管排出，并可繼發(fā)感染[3]。大部分病例發(fā)病誘因不詳，僅Hutt等[4]報(bào)道一例發(fā)病部位有明確的刀割傷史。但回顧國(guó)內(nèi)外多篇手部腫瘤性鈣鹽沉著癥的病例報(bào)道[4-7]，患者均為女性。對(duì)于手部腫瘤性鈣鹽沉著癥的性別發(fā)生比例，是否與全身其他部位的性別發(fā)生比例不同，需進(jìn)行深入的回顧性研究及大宗病例統(tǒng)計(jì)學(xué)研究以進(jìn)一步明確。

本病有三種類型[2]：⑴孤立性病變：無高磷酸血癥，常發(fā)生在熱帶或亞熱帶地區(qū)，疑為與寄生蟲病感染相關(guān)的肉芽腫；⑵多發(fā)性病變：伴有高磷酸血癥，但無高鈣血癥-狹義的腫瘤性鈣鹽沉著癥，很少發(fā)生于手部，多發(fā)生青少年，近半數(shù)發(fā)生于同胞兄弟或姐妹，很少超過50歲，好發(fā)大關(guān)節(jié)附近；⑶繼發(fā)于腎功能衰竭、高維生素D血癥和乳-堿綜合征所引起的鈣鹽沉著，伴有高鈣血癥和高磷血癥。

大體形態(tài)：表現(xiàn)為皮下質(zhì)地堅(jiān)實(shí)、呈緩慢性生長(zhǎng)的鈣化性腫塊，緊密與肌肉、肌腱、筋膜相連，但骨與關(guān)節(jié)不受累，少數(shù)患者有不適感。腫塊由致密纖維組織分隔的多個(gè)不規(guī)則囊腔組成，腔內(nèi)含有灰黃糊狀、白粉筆末樣石灰樣物質(zhì)。

本組4例癥狀及體征與文獻(xiàn)報(bào)道相符，但均無竇道及瘺管形成。

3.2.2 輔助檢查

X線攝片、B超、CT等是常用的輔助檢查方式。其中B超與X線攝片檢查在診斷該病各方法中最為簡(jiǎn)單、經(jīng)濟(jì)。X線片顯示鈣鹽沉積在大關(guān)節(jié)附近軟組織中，表現(xiàn)為鈣化腫塊陰影，呈不規(guī)則分葉狀，致密均質(zhì)，可見結(jié)締組織與透明帶間隔，表現(xiàn)為“流注”樣，少見附近的骨質(zhì)吸收受損與骨質(zhì)疏松等異常改變[8]。B超檢查顯示回聲不均的團(tuán)塊，主要表現(xiàn)為雜亂強(qiáng)回聲，后方伴聲影。CT具有高空間分辨率、高密度分辨率優(yōu)點(diǎn)，能夠?qū)嵤└飨蛲缘暮筇幚?，能清晰顯示鈣化、脂肪、肌肉以及組織間隙。CT血管成像能對(duì)血管行程進(jìn)行判斷，確定腫物與周圍組織的關(guān)聯(lián)，利于指導(dǎo)術(shù)前準(zhǔn)備工作[9]。

對(duì)于關(guān)節(jié)附近有疼痛感、出現(xiàn)腫塊且活動(dòng)受限的患者，應(yīng)考慮可能是本病。檢查應(yīng)包括患肢的X線攝片及B超。如X線片發(fā)現(xiàn)病灶處有鈣化影，應(yīng)檢查有無鈣磷代謝異常；如腫物位于重要血管、神經(jīng)附近，應(yīng)進(jìn)行CT檢查。

病理檢查：該病可分非活動(dòng)期與活動(dòng)期。非活動(dòng)期見無定形的或顆粒狀的鈣化物質(zhì)，周圍被致密結(jié)締組織所包繞。在同一病例中兩期改變可并存?；顒?dòng)期，病灶中央有顆粒樣或無定形鈣化物，周圍存在慢性炎細(xì)胞、多核破骨細(xì)胞樣與活躍增生的巨嗜細(xì)胞。

3.3 治療

一、二類應(yīng)盡早手術(shù)切除，三類要糾正磷代謝異常，減少含磷食物攝入，降低血清磷水平，經(jīng)鈣透析液透析、腎移植、甲狀腺切除等。手術(shù)過程中徹底切除囊壁與內(nèi)容物，若已產(chǎn)生竇道，則一起切除竇道及周圍感染組織。切除的病灶組織送病理檢查以進(jìn)一步證實(shí)診斷。

3.4 預(yù)后

本病病灶應(yīng)盡早切除，如早期完整切除病灶，預(yù)后較好；若繼發(fā)竇道或感染提示預(yù)后較差。目前，與該病預(yù)后及隨訪相關(guān)的報(bào)道仍較少，更缺乏對(duì)手部發(fā)病的報(bào)道。本組4例術(shù)后經(jīng)6個(gè)月～5年（平均3.2年）隨訪，病灶均無復(fù)發(fā)，發(fā)病關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，無疼痛。