尿崩癥致泌尿系擴(kuò)張積水1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

程玉峰，蔣立城，張英晨，成小建，畢文浩

（解放軍第960 醫(yī)院淄博院區(qū) 泌尿外科，山東 淄博）

0 引言

尿崩癥（Diabetes Insipidus, DI）導(dǎo)致泌尿系擴(kuò)張、積水比較少見(jiàn)。最近我們?cè)\治1例以雙腎重度積水、雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張、膀胱大量尿液潴留就診于泌尿外科最后診斷為中樞性尿崩癥的患者，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)如下。

1 病例資料

患者男，39歲，主因突發(fā)不能排尿并行膀胱造瘺術(shù)2月余入院。2個(gè)月前患者突然不能自行排尿，不伴發(fā)熱，亦無(wú)其他肢體活動(dòng)、感覺(jué)障礙?；颊呔驮\于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，彩超示：雙腎重度積水，皮質(zhì)變薄，雙側(cè)輸尿管中上段擴(kuò)張，膀胱內(nèi)大量尿液潴留。后患者入院行“膀胱穿刺造瘺術(shù)”。1個(gè)月前，患者曾就診于我院門(mén)診行尿流動(dòng)力學(xué)檢查示：膀胱感覺(jué)差，最大逼尿肌肌力約60 cmH20，最大尿流率16 mL/s，自由排尿后測(cè)得殘余尿約300 mL。今患者再次就診于我院，行彩超示：雙腎積水，左側(cè)2.5 m，右側(cè)3.0 cm。遂以“雙腎積水、尿潴留、膀胱造瘺術(shù)后”收入院。查體：智力和身體發(fā)育正常，膀胱造瘺管固定通暢，引流尿液清亮。入院行CT、IVU等檢查，未發(fā)現(xiàn)上尿路及下尿路梗阻因素。后追問(wèn)病史，患者自幼煩渴、多飲、多尿。囑患者記錄排尿日記，24 h尿量約10000 mL。尿常規(guī)：尿比重1.005，潛血 2+。后行禁水試驗(yàn)：8 h尿量2000 mL，尿比重<1.010。行下丘腦-垂體MRI：部分性空泡蝶鞍。初步診斷中樞性尿崩癥。因本院沒(méi)有抗利尿激素，故給予口服彌凝（醋酸去氨加壓素）行診斷性治療，開(kāi)始0.05 mg，2次/d，2 d后改為3次/d。住院20余天。出院時(shí)，24 h尿量4000 mL，尿比重1.010；復(fù)查超聲，雙腎積水較前減輕；自由排尿后由膀胱造瘺管引流尿液約150 mL。出院半年后復(fù)查，24 h尿量2000～2500 mL，尿比重>1.010；超聲檢查示雙腎輕度積水；自由排尿后由膀胱造瘺管引流尿液約50 mL，拔除膀胱造瘺管。

2 討論

尿崩癥是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或腎臟對(duì)ADH反應(yīng)不敏感，導(dǎo)致腎小管對(duì)水的重吸收減少，相應(yīng)地引起多尿、多飲、煩渴等癥狀，尿常規(guī)提示尿比重低。臨床上把垂體原因?qū)е碌腁DH減少稱為中樞性尿崩癥，腎小管對(duì)ADH不敏感引起的稱為腎性尿崩癥。中樞性尿崩癥又分為完全性尿崩癥和部分性尿崩癥。

尿崩癥為一內(nèi)科疾病，臨床起病隱匿，多數(shù)自幼發(fā)病。尿崩癥的臨床表現(xiàn)主要為多尿、煩渴和多飲，癥狀輕重與ADH缺乏程度有關(guān)。尿崩癥患者由于多尿可引起不同程度的脫水，表現(xiàn)有皮膚干燥、乏力、頭暈，偶有發(fā)熱、電解質(zhì)紊亂。另外，有的尿崩癥患者影像學(xué)檢查可有腎盂積水、輸尿管擴(kuò)張。張長(zhǎng)征等[1]報(bào)告了2例中樞性尿崩癥患者，其影像學(xué)結(jié)果均提示雙腎盂重度積水、雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張；尿流動(dòng)力學(xué)檢查未見(jiàn)膀胱出口梗阻，尿流率也在正常范圍；ECT腎圖示雙腎血流正常，無(wú)排泄梗阻相，但可見(jiàn)腎小球?yàn)V過(guò)率約為正常人的2倍。這一結(jié)果進(jìn)一步證實(shí)尿崩癥患者尿路積水并非解剖梗阻或尿路動(dòng)力性原因所致。

臨床上許多尿崩癥患者已習(xí)慣多尿、多飲，沒(méi)有覺(jué)得是一種病態(tài)，其中有些患者只是最終因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)泌尿系擴(kuò)張、積水而就診于泌尿外科。本例患者就是由于突發(fā)不能排尿就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲檢查提示雙腎重度積水、雙側(cè)輸尿管明顯擴(kuò)張、膀胱內(nèi)大量尿液潴留，并于泌尿外科行“膀胱穿刺造瘺術(shù)”后患者入我院后進(jìn)一步行CT、IVU等檢查未發(fā)現(xiàn)常見(jiàn)尿路梗阻原因如結(jié)石、狹窄等；給患者行尿流動(dòng)力學(xué)檢查，也沒(méi)發(fā)現(xiàn)下尿路梗阻原因。后追問(wèn)患者病史，患者自幼煩渴、多飲、多尿，因而考慮尿崩癥的可能。所以臨床上對(duì)上尿路擴(kuò)張、積水、膀胱尿潴留的患者，在排除上、下尿路常見(jiàn)梗阻因素后仍不能找到梗阻的解剖性因素或動(dòng)力性因素后，就要考慮尿崩癥的可能。

目前一般認(rèn)為尿崩癥導(dǎo)致尿路擴(kuò)張和積水的可能機(jī)制為長(zhǎng)期的多尿?qū)е履I盂、輸尿管被動(dòng)擴(kuò)張；由于多尿加上患者不能適時(shí)排尿也導(dǎo)致膀胱適應(yīng)性地被動(dòng)擴(kuò)張；同時(shí)膀胱感覺(jué)功能減退，順應(yīng)性降低，導(dǎo)致殘余尿增多[2]。另外，患者在服用藥物有效地控制尿量后，無(wú)論是否采取泌尿外科的輔助手術(shù)治療，全尿路擴(kuò)張和積水、殘余尿等情況均明顯好轉(zhuǎn)，也支持其被動(dòng)地適應(yīng)性擴(kuò)張的發(fā)病機(jī)制[3]。

尿崩癥診斷主要依賴禁水加壓素試驗(yàn)。尿崩癥患者禁水后尿量仍不減少，尿比重、尿滲透壓還是較低，但是有明顯脫水表現(xiàn)如體重和血壓下降，而血漿滲透壓升高。此時(shí)如果皮下注射ADH，中樞性尿崩癥患者尿量明顯減少，尿比重、尿滲透壓成倍增高；而腎性尿崩癥患者禁水和肌注ADH，均不能使尿量減少及尿液濃縮。對(duì)合并有腎盂、輸尿管擴(kuò)張積水的尿崩癥患者行禁水加壓試驗(yàn)時(shí)要考慮殘余尿的影響，這時(shí)應(yīng)先留置導(dǎo)尿再行每小時(shí)尿比重及尿滲透壓測(cè)定[3]。

本例患者行禁水試驗(yàn)：8 h尿量2000 mL，尿比重<1.010。因本院沒(méi)有ADH，未行加壓素試驗(yàn)，直接讓患者口服彌凝（醋酸去氨加壓素）行診斷性治療，患者尿量也明顯減少，尿比重增高，初步診斷為中樞性尿崩癥。

另外臨床考慮中樞性尿崩癥患者可行腦部磁共振檢查，有助于明確診斷。本例患者行下丘腦-垂體MRI提示：部分性空泡蝶鞍?？张莸笆前案羧睋p或垂體萎陷，蛛網(wǎng)膜下腔因腦脊液壓力沖擊伸展至蝶鞍內(nèi)，使蝶鞍擴(kuò)大，垂體受壓。垂體功能一般不受影響或僅表現(xiàn)為輕度垂體功能不足的表現(xiàn)[4]。本例患者應(yīng)該為繼發(fā)于空泡蝶鞍的中樞性尿崩癥。

本病應(yīng)與巨輸尿管癥、神經(jīng)源性膀胱等疾病鑒別。

巨輸尿管癥是一種疾病的總稱，泛指輸尿管較嚴(yán)重的擴(kuò)張、積水，常常合并腎積水。巨輸尿管癥影像學(xué)表現(xiàn)同尿崩癥相似，一般能找到病因。根據(jù)病因的不同，傳統(tǒng)上將巨輸尿管分為四種：反流型、梗阻型、既有反流又有梗阻型、既無(wú)反流又無(wú)梗阻型，不同病因的巨輸尿管癥治療方案也不同[5]。

神經(jīng)源性膀胱是由于神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致下尿路功能障礙。神經(jīng)源性膀胱可引起上尿路的擴(kuò)張積水、甚至腎功能障礙。嚴(yán)重的神經(jīng)原性膀胱可以有同尿崩癥相似的全泌尿系擴(kuò)張、積水的影像學(xué)表現(xiàn)。但神經(jīng)原性膀胱要有神經(jīng)系統(tǒng)病史，要有相應(yīng)的尿流動(dòng)力學(xué)表現(xiàn)。

尿崩癥治療的基本方法是減少尿量，使腎盂、輸尿管輸送尿液的負(fù)荷減少，同時(shí)養(yǎng)成良好的排尿習(xí)慣，避免憋尿[6]。中樞性尿崩癥可選用彌凝，腎性尿崩可選用氫氯噻嗪。Korzets A等[7]報(bào)道了1例彌凝治療中樞性尿崩癥患者，再輔助定時(shí)排尿，治療效果明顯

本例患者診斷為中樞性尿崩癥，給予口服彌凝，開(kāi)始0.05 mg，2次/d，2 d后改為3次/d，效果良好。出院半年后復(fù)查，24 h尿量 2000～2500 mL，尿比重 >1.010；超聲檢查示雙腎輕度積水；自由排尿后由膀胱造瘺管引流尿液約50 mL，拔除膀胱造瘺管。

綜上所述，泌尿系擴(kuò)張、積水是尿崩癥患者的臨床表現(xiàn)之一。在泌尿外科臨床工作中，對(duì)上尿路擴(kuò)張、積水，膀胱尿潴留的患者，在排除上、下尿路常見(jiàn)梗阻因素后仍不能找到梗阻的解剖性因素或動(dòng)力性因素后，就要考慮尿崩癥的可能。