先天性小耳畸形研究進展

佘利沙，邱林

（重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院，重慶）

1 病因和流行病學

世界各地報道的先天性小耳畸形的發(fā)病率各不相同，其中以美洲土著人、亞洲人和西班牙人居多[1,2]。在我國先天性小耳畸形的發(fā)病率約每10，000 例新生兒0.81～3.06 例[3]。該病多見于男性患兒，通常發(fā)生在右側，部分伴有內耳畸形[2]。此外，部分患者可同時合并其它畸形，如先天性心臟病、肢體發(fā)育畸形等[4]。小耳畸形的發(fā)病原因尚不明確，除了種族和遺傳易感性外，環(huán)境和孕產婦危險因素與小耳畸形密切相關，如孕期暴露于致畸物，包括沙利度胺、霉酚酸酯、維甲酸和異戊二酸等；產婦患有疾病如糖尿病或貧血也可能與之相關[5]。近年來，越來越多的證據表明遺傳對小耳畸形的發(fā)生有顯著影響，但仍需進行進一步的研究證實[6,7]。

2 耳廓畸形分型

德國學者MARX[8]于1926 年提出Marx 分型，由于其簡單性與實用性，沿用至今。根據MARX 的分型原則，先天性小兒畸形分為四型，具體分型如下：I 型，即輕度畸形，耳廓較正常者稍小，但解剖結構顯示清晰；II 度，即中度畸形，耳廓較小，且解剖結構部分不能辨認；III 型，即重度畸形，僅部分耳廓軟骨或耳垂存在；IV 型為無耳畸形。在此基礎上，蔣海越、潘博[9]等人對此分類方法加以改進，以對治療策略的選擇提供更好的指導，該分類方法如下：I 型：輪廓總體小，但各解剖結構基本存在，常合并有招風耳、杯狀耳等畸形；Ⅱ型：耳甲腔明顯狹小，耳廓的部分解剖結構未顯示，其中ⅡA 型與ⅡB型的區(qū)別在于上部分折疊的軟骨量多少，一般ⅡA 型可通過耳廓軟骨舒展改善耳廓解剖結構，而ⅡB 型耳廓軟骨舒展對其形態(tài)改善不明顯，故需行耳廓再造術；Ⅲ型：較II 型最大的區(qū)別在于無耳甲腔結構，表現為花生狀、臘腸狀殘耳；IV 型：僅為小的肉贅或分散的凸起甚至無耳畸形，與Ⅲ型的區(qū)別在于局部無可利用的殘耳組織。

3 手術時機

輕微的耳廓畸形可以通過佩戴耳模來治療，研究發(fā)現，越早行該治療耳廓的形態(tài)改善越成功，理想情況下應在兩個月大之前開始佩戴耳模[10]。對于需行耳廓再造患者的手術時機，目前仍有較多爭議。一方面，由于畸形位于顏面部，不僅對患兒容貌影響大，而且常導致患兒自尊心受挫、社交功能障礙。以往普遍認為兒童要到10 歲才會出現畸形的意識[11]，然而Johns[12]的研究發(fā)現大多數6 至10 歲之間接受小耳畸形病手術的患兒都曾經歷過嘲諷，如果患兒能盡早接受手術治療，可有效減少心理疾病的發(fā)生率。另一方面，耳廓大小在13 歲左右開始趨于穩(wěn)定，如果過早手術，由于患兒的發(fā)育容易出現兩耳不對稱的現象，Brent 等人[13-15]的研究表明，出生時耳廓大小約為成年人的66%，3 歲時可達85%，6 歲時已達95%。因此，6-10 歲是患兒行耳廓再造術的最佳年齡段，在減少心理疾病發(fā)生風險基礎上，避免了后期兩側耳廓的不對稱發(fā)育。但患兒肋軟骨雕刻耳廓支架是否足夠，還有待進一步探討。Brent[16,17]一般選擇6 歲以后行耳廓再造術，然而Nagata[18]認為行此手術的患兒應滿足年齡大于10 歲。目前大家普遍認定至少要達到6 歲，肋軟骨量才足以行此手術。

4 手術方式

Tanzer 最初證實大塊自體肋軟骨移植可以獲得良好的成功率[19]，在此基礎上，Brent 稍作調整，提出“四期法”耳再造術[20]。隨后宋儒耀認為Tanzer-Brent 法手術過程繁瑣，且需分多期完成，故提出了“一期法”耳廓再造，即耳后皮瓣和筋膜瓣的“雙瓣”技術，這一手術方式的提出成為了耳廓再造的一大創(chuàng)新[21,22]。以上手術方式通過廣泛的應用，手術醫(yī)生發(fā)現再造耳廓邊緣常因殘耳后方乳突區(qū)無毛發(fā)皮膚少而帶有毛發(fā)。為了解決這一難題，皮膚擴張法耳廓再造應運而生，經過長期的觀察發(fā)現，經擴張后的皮膚面積顯著增加，同時皮膚血供豐富[23]。不僅如此，經擴張后的皮膚對耳廓支架的回縮力減輕，顯著降低了耳廓的變形率。而且擴張的皮瓣質薄，能夠更好地呈現耳廓支架的形態(tài)。

目前臨床應用較多的術式及其優(yōu)缺點如下：

（1）Brent 術式：①切取對側肋軟骨，雕刻后植入；②耳垂轉位；③成形顱耳角；④重塑耳屏及耳甲腔。該手術方式再造外耳形態(tài)良好且并發(fā)癥少，但治療周期長，手術步驟繁瑣。

（2）Nagata 術式：①切取同側肋軟骨并雕刻后植入，耳垂轉位；②成形顱耳角，此時需耳后植皮。Nagata 術手術切口為W 形切口，皮膚的利用率較普通切口增加，而且經過此法雕刻成形的外耳支架已經呈現了耳廓的重要解剖結構，后續(xù)不需再次手術，手術次數少。除此之外，Nagata 通過在成形顱耳角時在該處植入一塊肋軟骨，減少了耳后皮片的攣縮，使再造耳廓的形態(tài)更接近于正常耳廓[24,25]。但此手術方法需要患兒乳突區(qū)無毛發(fā)皮膚足夠多，且皮膚薄、彈性好，故并非普遍適用。

（3）皮膚軟組織擴張法：是目前應用最普遍的術式，①在殘耳后方植入皮膚擴張器，切口愈合后門診定期注水，直至外科醫(yī)生認為擴張皮膚量足夠覆蓋耳廓支架；②切取對側肋軟骨，雕刻成形后植入擴張皮瓣內，同時成形顱耳角；③成形耳甲腔及耳屏。該手術方式充分利用了耳后無毛發(fā)區(qū)域的皮膚，減少了植皮率及植皮面積，且再造耳廓形態(tài)好，但手術周期較長，擴張器植入后需頻繁的門診隨訪，并發(fā)癥較多[26]。

無論何種手術方式，患兒手術效果及近遠期并發(fā)癥的減少是所有外科醫(yī)師共同的追求。

5 肋軟骨的選取

常用的自體肋軟骨一般為第6、7、8 肋軟骨，有研究發(fā)現，切取肋軟骨時保留貼近胸壁側部分肋軟骨膜，可減少術后發(fā)生氣胸和胸壁畸形的幾率[27,28]。Nagata 發(fā)現術中將雕刻余下的軟骨切割成顆粒后植入肋軟骨膜腔隙中，胸廓畸形的發(fā)生率可以明顯降低[29]。大部分外科醫(yī)生選擇以第8 肋軟骨雕刻為耳輪，故在此前提下，第8 肋軟骨量的多少對前文提出的手術時機起到了決定性作用。

有學者通過對比CT 掃描及術中測量肋軟骨長度、寬度，發(fā)現兩者符合度達95%以上，且符合線性回歸，故提出可以通過術前對患兒行胸部CT 掃描，為外科醫(yī)生術前評估提供較準確參考[30]，后期也有學者對這一技術行了一系列報道[31,32]。在此技術應用基礎上，有研究表明，6、7 肋軟骨的生長與年齡呈線性關系，但第8 肋軟骨與年齡沒有顯著相關性，但和身高及體重關系卻更為密切[32]。這說明在對肋軟骨發(fā)育的影響中，患兒的身體發(fā)育情況比單單年齡這一指標重要。因此，在外科醫(yī)生對小耳畸形患兒進行篩選是否能行手術時，可能不僅僅是看患兒年齡，更重要的是一些生長發(fā)育指標，如：身高、體重、身體質量指數、胸圍等。雖然近來也有學者提出，在第8 肋軟骨組織量不夠時，可以第7 肋作為替代，并通過分析6 歲患兒的耳輪長度得出，只要第7 肋軟骨長度≥90.5mm 便可以行此手術[33]。但此觀點的可行性暫未得到證實，臨床上普遍仍以第8 肋軟骨雕刻為耳輪。故目前我們的首要目標為找出與第8 肋軟骨長度呈線性相關的因素，從而指導臨床外科醫(yī)生行耳廓再造術的時機。

6 結語

自體肋軟骨耳廓再造是整形外科中最復雜、最具挑戰(zhàn)性的技術之一，要求手術醫(yī)生有足夠的經驗及精湛的手術技巧，幾種手術方法各有優(yōu)缺點，醫(yī)生需選擇合適的手術方式，同時選擇合適的手術時機。過早的手術可能沒有足夠的肋軟骨可供雕塑，而過晚的手術可能對患兒及家屬帶來沉重的心理負擔，因此，在心理疾病愈發(fā)泛濫的今天，我們須將患兒及家屬的心理因素作為一大關鍵因素，在此條件下，探索合適的耳再造時機，以期能達到疾病及心理的共同治愈。