新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房高危新生兒聽(tīng)力篩查及診斷的隨訪研究

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院耳鼻咽喉科，沈陽(yáng) 110004）

感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失是一種最常見(jiàn)的先天性疾病，具有特定高危因素（早產(chǎn)、乏氧、黃疸等）的患兒發(fā)病率會(huì)增加10%～50%。本研究對(duì)211例有高危因素的患兒進(jìn)行聽(tīng)力檢測(cè)及隨訪，分析其隨訪結(jié)果并進(jìn)行相應(yīng)的干預(yù)治療，旨在為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒的臨床研究提供依據(jù)。

1 材料與方法

1.1 研究對(duì)象

選取2010年6月至2012年4月于中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房住院并具有高危因素的新生兒，在其病情平穩(wěn)時(shí)進(jìn)行耳聲發(fā)射（otoacoustic emissions，OAE）和聽(tīng)性腦干反應(yīng)（auditory brainstem response，ABR）檢測(cè)。高危因素包括早產(chǎn)、新生兒呼吸窘迫綜合征、宮內(nèi)感染、高膽紅素血癥（血清膽紅素水平≥342 μmol/L）、ABO溶血及巨細(xì)胞感染。本研究共納入患兒211例（422耳），所有檢查均獲得家屬同意。根據(jù)檢測(cè)結(jié)果給予對(duì)應(yīng)的復(fù)查通知單，出院后3個(gè)月、6個(gè)月及1年于我院聽(tīng)力診治中心復(fù)查，進(jìn)行OAE、ABR及聲阻抗等全面聽(tīng)覺(jué)功能檢測(cè)。

1.2 檢查方法及復(fù)查流程

所有患兒于住院期間在病情平穩(wěn)情況下進(jìn)行測(cè)試。測(cè)試前早產(chǎn)兒給予魯米那（7.5 mg/kg）靜脈注射，足月兒給予10%水合氯醛（1 mL/kg）鼻飼鎮(zhèn)靜，深度睡眠后進(jìn)行OAE及ABR檢測(cè)。瞬態(tài)OAE（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE ）使用麥德森公司的A ccuScreen耳聲發(fā)射儀檢測(cè)；PASS為檢測(cè)通過(guò)，REFER為檢測(cè)未通過(guò)；ABR檢查采用EP儀器（美國(guó)IHS公司），ABR刺激聲用短聲（click），帶通濾波為0.1～3 kHz，疊加1 024次，刺激率為19.30/s。記錄電極貼在前額靠近發(fā)跡處，地極貼于兩眉之間，參考電極貼在兩側(cè)乳突上。ABR各波形分化良好，潛伏期及波間期正常，V波反應(yīng)閾值≤35 dBnHL認(rèn)定為正常，V波反應(yīng)閾值＞35 dBnHL認(rèn)定為異常。

根據(jù)不同的檢查結(jié)果，發(fā)放對(duì)應(yīng)的復(fù)查通知單，具體復(fù)查時(shí)間及流程：OAE通過(guò)及ABR正常組，出院3個(gè)月、6個(gè)月及12個(gè)月門診復(fù)查；OAE或ABR任何1項(xiàng)異常組，行聲阻抗檢測(cè)，對(duì)于聲阻抗結(jié)果異常者，給予中耳炎治療，并于出院3個(gè)月、6個(gè)月及12個(gè)月門診復(fù)查；聲阻抗結(jié)果正常者，于出院3個(gè)月、6個(gè)月及12個(gè)月門診復(fù)查，必要時(shí)給予早期干預(yù)。

2 結(jié)果

本研究收集患兒375例（750耳），經(jīng)過(guò)3次門診復(fù)查，失訪164例（328耳），失訪患兒均為OAE通過(guò)，ABR正常組患兒。最終收集到完整資料211例（422耳），見(jiàn)表1。

對(duì)出院后3個(gè)月確診為重度/極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒進(jìn)行早期干預(yù)，佩戴助聽(tīng)器并進(jìn)行專業(yè)康復(fù)訓(xùn)練，在1歲前進(jìn)行人工耳蝸植入手術(shù)。本研究中有32例（34耳）重度/極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患兒在1歲前進(jìn)行了人工耳蝸植入；蝸后聽(tīng)神經(jīng)病患兒有3例（6耳）在出院1年后進(jìn)行了單側(cè)人工耳蝸植入手術(shù)。術(shù)后1個(gè)月進(jìn)行專業(yè)語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，在術(shù)后半年對(duì)所有人工耳蝸植入患兒進(jìn)行嬰幼兒有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表（the infant-toddler meaningful auditory integration scale，IT-MAIS）問(wèn)卷調(diào)查以評(píng)估術(shù)后康復(fù)效果，見(jiàn)表2。蝸后聽(tīng)神經(jīng)病患兒中有1例在出院3個(gè)月后確診為重度聽(tīng)力損失，經(jīng)過(guò)9個(gè)月的營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療及助聽(tīng)器干預(yù)治療，聽(tīng)力逐漸恢復(fù)至正常，考慮為短暫性聽(tīng)神經(jīng)病。

表1 NICU高危兒聽(tīng)力檢測(cè)及復(fù)查情況（耳）

表2 重/極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失組與蝸后聽(tīng)神經(jīng)病組IT-MAIS評(píng)估比較（）

表2 重/極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失組與蝸后聽(tīng)神經(jīng)病組IT-MAIS評(píng)估比較（）

3 討論

本研究對(duì)患兒采用OAE聯(lián)合ABR聽(tīng)力檢測(cè)，OAE工作原理與耳蝸外毛細(xì)胞的主動(dòng)運(yùn)動(dòng)相關(guān)［1］。OAE的產(chǎn)生和記錄依賴于耳蝸外毛細(xì)胞和中耳傳導(dǎo)結(jié)構(gòu)的完整。ABR可定位記錄聽(tīng)神經(jīng)和聽(tīng)覺(jué)腦干通路的電活動(dòng)部位。聯(lián)合兩者可全面反映耳蝸到丘腦水平聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)系統(tǒng)的生理功能及病理現(xiàn)象，對(duì)聽(tīng)損傷既可以定量、定性，又可以定位［2］。

對(duì)OAE及ABR均正常的患兒，在出院3個(gè)月后進(jìn)行復(fù)診，有8耳出現(xiàn)OAE和/或ABR異常。因此建議住院期間OAE及ABR結(jié)果正常的患兒也需要定期復(fù)查，高危兒仍存在進(jìn)行性或遲發(fā)性聽(tīng)力下降的風(fēng)險(xiǎn)。

OAE正常而ABR異常組，出院后3個(gè)月復(fù)查有1例患兒（2耳）ABR轉(zhuǎn)為正常，還有1例患兒（2耳）在出院3個(gè)月后確診為蝸后聽(tīng)神經(jīng)病。聽(tīng)神經(jīng)病是聽(tīng)神經(jīng)功能異常而外毛細(xì)胞功能正常的一種特殊的聽(tīng)力障礙，是神經(jīng)科和耳科的雙重綜合病變。嬰幼兒聽(tīng)神經(jīng)病診斷標(biāo)準(zhǔn)參照2008年科莫會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)［3］，OAE和/或耳蝸微音電位正?；蜉p度改變，對(duì)側(cè)白噪音抑制效應(yīng)消失；ABR未引出或嚴(yán)重異常。聽(tīng)神經(jīng)病變導(dǎo)致放電喪失了時(shí)間鎖定，從而導(dǎo)致神經(jīng)沖動(dòng)的非同步化放電［4］。有研究［5］報(bào)道20例聽(tīng)神經(jīng)病新生兒經(jīng)過(guò)一段時(shí)間后有13例ABR恢復(fù)正常，回歸分析發(fā)現(xiàn)低出生體質(zhì)量聽(tīng)神經(jīng)病患兒易自然恢復(fù)。本研究聽(tīng)神經(jīng)病例中也有1例經(jīng)過(guò)干預(yù)后聽(tīng)力恢復(fù)正常，說(shuō)明NICU中有一部分患兒，隨著出生后神經(jīng)與機(jī)體發(fā)育，更多表現(xiàn)為電生理的改善從而出現(xiàn)聽(tīng)力水平提高，同時(shí)其內(nèi)耳功能在出生后受外界聲刺激有快速發(fā)育過(guò)程［6］。

ROBBINS等［7］設(shè)計(jì)完成有意義聽(tīng)覺(jué)整合量表（meaningful auditory integrationscale，MAIS），用于兒童聽(tīng)覺(jué)能力的評(píng)估。1997年OSBERGER等［8］提出了IT-MAIS，用于評(píng)價(jià)嬰幼兒的聽(tīng)覺(jué)能力。其中有40耳在1歲前進(jìn)行了人工耳蝸植入術(shù)。術(shù)后半年對(duì)人工耳蝸植入患兒進(jìn)行IT-MAIS問(wèn)卷調(diào)查。結(jié)果顯示，重/極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失組和蝸后聽(tīng)神經(jīng)病組患兒得分未見(jiàn)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

OAE異常且ABR異?；純褐校?耳診斷為中耳炎，其余132耳均為感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。確診為感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降的患兒根據(jù)聽(tīng)力損失程度盡早采用不同的干預(yù)方式，有助于患兒能夠盡早獲得讀寫能力和語(yǔ)言交流能力。

OAE異常而ABR正?；純?，經(jīng)過(guò)中耳炎治療，最后僅余8耳異常，這8耳可能由于先天性耳道狹窄等異常導(dǎo)致。新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房患兒存在嗆奶、呼吸障礙等危險(xiǎn)因素，均會(huì)增加中耳炎風(fēng)險(xiǎn)，因此新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房患兒應(yīng)警惕中耳炎的發(fā)生。

綜上所述，聽(tīng)力損失的發(fā)病率在新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房患兒中顯著增高，具有高危因素的患兒患有感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降等疾病的比例較大，需引起重視。同時(shí)檢測(cè)OAR和ABR可全面評(píng)估聽(tīng)功能并對(duì)病變進(jìn)行定位，定期復(fù)查隨訪，做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)，最大程度讓患兒獲得讀寫能力和語(yǔ)言交流能力。