地中海貧血有哪些血常規(guī)表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)？

地中海貧血癥在臨床中又被稱為珠蛋白生成障礙性貧血癥，該病癥主要是因?yàn)閱我坏幕蛘呤嵌喾N的正常珠蛋白肽鏈所構(gòu)成的障礙（少部分或者是所有均缺乏），從而引發(fā)的一種具有遺傳性的溶血性病癥。一般情況下地中海貧血癥還會(huì)合并較為典型的貧血，也就是不斷下降的紅血球細(xì)胞。一旦患者出現(xiàn)貧血癥狀，則直接引起患者膚色變得蒼白、明顯疲累感等，與此同時(shí)還會(huì)引發(fā)兒童成長(zhǎng)遲緩、骨骼疾病、黃疸、脾臟腫大和深色尿等一系列臨床癥狀。該疾病可遍布于全球，而最為常見(jiàn)的要屬阿拉伯、地中海、中東、東南亞地區(qū)和印度等國(guó)家。就我國(guó)而言，該疾病主要分布在華南以及西南一帶，并且屬于該癥狀高發(fā)區(qū)域，在我國(guó)北方該病癥則較為少見(jiàn)。

1 地中海貧血血常規(guī)表現(xiàn)

通常醫(yī)院接診的地中海貧血患者，針對(duì)患者實(shí)施最主要的檢查項(xiàng)目便是血常規(guī)檢查。在血常規(guī)內(nèi)存在許多血液指標(biāo)，如紅細(xì)胞的數(shù)量以及血紅蛋白的含量等。倘若經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn)血紅蛋白其含量出現(xiàn)顯著異常，則隨之紅細(xì)胞的總體數(shù)量將不斷減少，從而直接引起患者發(fā)生地中海貧血癥。該疾病屬于遺傳性貧血，同時(shí)也稱之為溶血性貧血。其血常規(guī)能夠觀察到紅細(xì)胞以及血紅蛋白的減少，其中紅細(xì)胞的比容偏低，而血紅蛋白平均體積、濃度、比容均偏低；根據(jù)其細(xì)胞的形態(tài)觀察紅細(xì)胞，能夠看到中心存在一個(gè)靶點(diǎn)，稱之為靶型紅細(xì)胞。

按照地中海貧血分型，可將其分為三個(gè)類型：輕型、中間型和重型。輕型：僅僅表現(xiàn)為攜帶地中海貧血基因的患者，該類患者的紅細(xì)胞以及血紅蛋白均在正常范圍當(dāng)中，然而紅細(xì)胞的體積相對(duì)較??；中間型以及重型：以上2 種類型的患者其血紅細(xì)胞以及紅蛋白均呈現(xiàn)較為明顯的下降狀態(tài)，特別是重型者，其血紅蛋白的整體下降情況極為顯著，而貧血癥狀也最為嚴(yán)重，因此需給予輸血治療方案。

2 地中海貧血臨床表現(xiàn)

地中海貧血癥在臨床中又被稱為海洋性貧血，每位地中海貧血患者的臨床癥狀均不相同，但是絕大部分患者的主要臨床表現(xiàn)是慢性進(jìn)行性的溶血性貧血。

胎兒水腫綜合征：通常胎盤偏大，同時(shí)很容易破碎，而胎兒自身則呈現(xiàn)全身水腫現(xiàn)象，同時(shí)還有輕度的黃疸，胎兒的心臟擴(kuò)大，其皮膚能見(jiàn)出血點(diǎn)；胎兒的腹部發(fā)育異常，其肝脾腫大，同時(shí)胸腺呈現(xiàn)縮小，腹部、心包和胸腔內(nèi)均有積液存在，通常胎兒30～40 周便會(huì)在宮內(nèi)死亡。通過(guò)檢查胎兒的血液全部是HbBart"s，并未發(fā)現(xiàn)HbF、HbH 和HbA2。

HbH ?。和ǔＬ撼錾臅r(shí)候并不會(huì)出現(xiàn)任何癥狀，但是年齡越大則肝脾腫大、貧血以及黃疸等越明顯，并因感染和妊娠促使貧血加重。在臍血內(nèi)能夠觀察有25%的HbBart"s 存在。

靜止和標(biāo)準(zhǔn)型：通常無(wú)較為明顯的臨床表現(xiàn)癥狀，少數(shù)可能出現(xiàn)輕度的貧血。當(dāng)出生后檢查發(fā)現(xiàn)HbBart"s 小體，HbAZ 存在細(xì)微的降低。

每種疾病出現(xiàn)在人們身上時(shí)均會(huì)呈現(xiàn)一系列征兆，必須按照發(fā)生的征兆來(lái)判定是否為地中海貧血癥。總體而言，地中海貧血在人們?nèi)粘Ｉ钪胁⒉怀Ｒ?jiàn)，可還是需要對(duì)其做出進(jìn)一步的了解，防止不必要的不良事件發(fā)生，盡早診斷并得到有效的治療。