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    2020 AAO-HNS“梅尼埃病臨床實踐指南”專家解讀

    2020-12-20 04:06:27中國醫(yī)藥教育協(xié)會眩暈專業(yè)委員會
    聽力學(xué)及言語疾病雜志 2020年5期
    關(guān)鍵詞:梅尼埃前庭耳蝸

    中國醫(yī)藥教育協(xié)會眩暈專業(yè)委員會

    梅尼埃病(Meniere’s disease,MD)作為一種發(fā)作性眩暈綜合征,發(fā)病率約50/10萬~200/10萬,主要為40~60歲的患者。從1861年開始認(rèn)識梅尼埃病至今,AAO-HNS診斷標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)歷1972、1974、1985、1995年4次更新臨床診斷指南,成為MD的臨床診斷的指導(dǎo)性文件;Barany協(xié)會也于2015年發(fā)布MD的診斷共識。近期,AAO-HNS在歷史上第5次針對MD發(fā)布了臨床實踐指南,也是AAO-HNS歷史上第一次發(fā)布“MD臨床實踐指南”。該指南中,MD診斷基本沿用Barany協(xié)會的標(biāo)準(zhǔn),重點著眼于臨床干預(yù)。主要針對≥18歲梅尼埃病患者,改進其臨床診斷與治療結(jié)果,以盡可能少的檢查得出更準(zhǔn)確的診斷并給以適度、適當(dāng)?shù)呐R床干預(yù),提升癥狀控制,減少不必要的檢查和藥物治療。該臨床實踐指南的核心內(nèi)容包括16項聲明(Statement 1~12),本文解讀有關(guān)梅尼埃病診斷與治療實踐指南的16項聲明。

    聲明1梅尼埃病肯定診斷 ①眩暈至少發(fā)作2次,持續(xù)20分鐘~12小時;②在眩暈發(fā)作之前、同時或之后患耳至少1次記錄到低-中頻感音神經(jīng)性聽力下降;③波動性耳部癥狀(聽力下降、耳鳴或耳脹滿感);④通過檢查排除其他原因引起的眩暈癥。梅尼埃病可能診斷:①眩暈至少發(fā)作2次,持續(xù)20分鐘~24小時;②波動性耳部癥狀(聽力下降、耳鳴或耳脹滿感);③通過檢查排除其他原因引起的眩暈癥。肯定診斷與可能診斷的區(qū)別在于眩暈持續(xù)時間和純音聽力結(jié)果。在鑒別診斷方面:①可以有聽力波動的眩暈,包括前庭性偏頭痛、耳梅毒、急性迷路炎;②自身免疫性內(nèi)耳?。虎矍巴ド窠?jīng)鞘膜瘤;④前庭神經(jīng)炎、假性前庭神經(jīng)炎、卒中等。

    聲明2重視前庭性偏頭痛(vestibular migraine,VM)的評價 問題的核心在于,早期MD臨床表現(xiàn),尤其出現(xiàn)典型聽力學(xué)改變前可以與VM相似,容易混淆;MD與VM臨床表現(xiàn)有交叉,兩者可共病,但各自獨立。①病史:大多VM患者比MD患者年輕,且女性比例高,多有偏頭痛家族史;②診斷:VM的前庭癥狀5分鐘~72小時,時間跨度大于MD的20分鐘~12(24)小時;VM患者的前庭癥狀和頭痛癥狀可能不同步,但患者必須出現(xiàn)符合VM診斷標(biāo)準(zhǔn)中的主要頭痛及次要癥狀特點,才是真正的VM?;颊咴诓〕讨兄灰蟹螹D臨床聽力學(xué)特點的聽力下降證據(jù),即使出現(xiàn)偏頭痛,也應(yīng)該診斷為MD而不是VM。在MD的發(fā)作中也可能會出現(xiàn)偏頭痛、恐光、偏頭痛先兆等表現(xiàn),患者同時符合2個標(biāo)準(zhǔn)時診斷為“二元”疾病共病。③治療:強調(diào)當(dāng)MD與VM難于鑒別時,首選無創(chuàng)性治療,而不是手術(shù)尤其是破壞性手術(shù)。

    聲明3聽力測試至關(guān)重要 聽力測試對于區(qū)分可能MD和肯定MD是必要的。聽力測試應(yīng)包括雙耳的純音氣導(dǎo)聽閾[純音平均聽閾(PTA)],排除或量化聽力損失的任何傳導(dǎo)成分(骨導(dǎo)聽閾、鼓室圖、耳聲發(fā)射和/或耳鏡檢查),且應(yīng)包括每側(cè)耳的言語識別測試[即單詞識別/辨別率(WRS)]。早期需要重視音叉試驗的價值。MD的肯定診斷“低、中頻聽力損失”是指頻率≤2 000 Hz的聽力減退。MD通常(最初)單耳起病,患者常出現(xiàn)非對稱性聽力損失。AAO-HNS將非對稱性聽力損失定義為兩耳的PTA(500、1 000、2 000 Hz的平均閾值)差異>15 dB,或兩耳WRS差異>15%。因此,若患者在急性發(fā)作期時無可記錄的聽力損失證據(jù),或在聽力檢測時沒有持續(xù)性聽閾值改變的證據(jù),則不能診斷MD。 部分MD患者最終可累及雙耳,記錄雙耳的聽力損失不僅可確定MD最初受累耳情況,還可記錄對側(cè)耳的潛在異常。MD的治療決策很多與患者整體的聽力或聽力損失的程度關(guān)聯(lián)。

    聲明4MD與影像學(xué) 針對疑似梅尼埃病或不對稱性感音神經(jīng)性聾患者,臨床醫(yī)師可以建議完善內(nèi)聽道和后顱窩的MRI檢查?;谂R床觀察及案例研究發(fā)現(xiàn):利大于弊。MRI檢查的優(yōu)點在于:①可以早期排除內(nèi)耳或蝸后病變;②通過經(jīng)鼓室(intratympanic,IT)、經(jīng)靜脈(intravenous,IV)、經(jīng)咽鼓管投放釓造影劑后所行的延遲MRI 可以顯示內(nèi)淋巴積水。缺點在于費用昂貴、造影劑風(fēng)險、有創(chuàng)等。目前,延遲MRI檢查技術(shù)尚未成熟、缺乏“金標(biāo)準(zhǔn)”,并非所有的MD患者都可顯示內(nèi)淋巴積水,故MRI檢查目前尚不能作為MD臨床實踐的常規(guī)檢查方法。

    聲明5前庭功能、電生理檢查在MD診療中的作用 ①半規(guī)管功能檢查。半規(guī)管功能測試包括視頻眼震描記(video-nystagmography,VNG)、冷熱試驗、轉(zhuǎn)椅試驗、視頻頭脈沖試驗(vHIT)等。冷熱試驗是VNG的組成部分,用于識別單側(cè)外周前庭功能減退。視頻頭脈沖試驗是一種前庭-眼反射(vestibular-ocular reflex,VOR)高頻檢測技術(shù),可獨立評估6個半規(guī)管。轉(zhuǎn)椅測試同時刺激雙耳,提供雙耳VOR信息,然而它不能提供側(cè)別信息,僅可用于評估雙側(cè)前庭功能減退及前庭外周疾病的代償情況。不應(yīng)通過常規(guī)的前庭功能測試作出MD的臨床診斷,前庭功能檢測結(jié)果在MD的病程中會出現(xiàn)波動,損傷程度與患者主觀感受不符。MD的診斷標(biāo)準(zhǔn)里沒有涵蓋前庭功能測試,冷熱試驗正常的MD患者很多,前庭功能檢測在診斷MD方面不具備高靈敏度和高特異性。②前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMPs)用于評估耳石器官及其傳入前庭通路的功能。本臨床實踐指南強調(diào)了MD診斷的臨床性,目前沒有足夠的證據(jù)確定頸性VEMP(cVEMP)或眼性VEMP(oVEMP)對MD的診斷是否有用,因此不應(yīng)列入常規(guī)檢查。目前VEMPs在MD的應(yīng)用價值主要在評估和研究前庭功能狀況、病理和疾病發(fā)展階段以及治療有效的相關(guān)性。同時有研究發(fā)現(xiàn),MD患者VEMPs的閾值和cVEMP調(diào)諧頻率的特異性改變在識別無癥狀或有癥狀前內(nèi)淋巴水腫時可能起到作用。③耳蝸電圖:MD診斷不常規(guī)進行耳蝸電圖檢查。梅尼埃病的臨床診斷基于癥狀和聽力測試結(jié)果,耳蝸電圖-SP/AP比值升高可能預(yù)示梅尼埃病病理學(xué)改變,但記錄技術(shù)、疾病分期和聽力損失穩(wěn)定性等的變化會影響結(jié)果。耳蝸電圖檢查的敏感性為66.7%~85.7%,特異性為80%~100%。病程較短的患者耳蝸電圖可能不能識別,降低了耳蝸電圖檢測耳蝸病理變化的敏感性。此外,短純音刺激比短聲刺激在檢測耳蝸積水方面具有更高的敏感性。耳蝸電圖-SP/AP振幅和面積比的計算方法和測量技術(shù),可以提高MD診斷的準(zhǔn)確率;但也有研究報導(dǎo)MD耳蝸電圖的-SP/AP面積比沒有如此高的敏感性。-SP/AP幅值和面積比的升高并不是梅尼埃病患者所特有的,也可見于內(nèi)耳第三窗病變患者。雖然不建議MD診斷時常規(guī)行耳蝸電圖檢查,但這些檢查還是可以提供有利于評估和管理特定患者的信息,這些檢查可以對MD的診斷起到支持作用,特別是當(dāng)患者出現(xiàn)非典型癥狀或難以確定受累耳時。當(dāng)把測試結(jié)果用于患者管理時,耳蝸電圖檢查是合適的;特別是雙側(cè)外周前庭功能減退對生活質(zhì)量和功能有顯著影響時,在行破壞性手術(shù)之前,需要全面評估對側(cè)耳的功能狀態(tài)??傊琈D是一種臨床診斷,不需要常規(guī)行耳蝸電圖檢查。④利用甘油的高滲作用進行甘油試驗,甘油給藥后,患者純音測聽結(jié)果顯示內(nèi)耳功能得到一定改善,證實其存在耳蝸內(nèi)淋巴積水,對診斷梅尼埃病有一定意義,但其陽性率低,存在一定局限性。耳聲發(fā)射能夠反映耳蝸外毛細胞的功能,而且在毛細胞輕微受損時反應(yīng)比純音測聽更敏感,是一種便捷而靈敏的檢查方法。但是,單純的自發(fā)性耳聲發(fā)射在診斷梅尼埃病方面并無特異性,與甘油試驗結(jié)合使用可以增加梅尼埃病患者耳聲發(fā)射檢測的敏感性。甘油試驗和耳聲發(fā)射可用于早期或者不典型梅尼埃病的診斷。

    聲明6應(yīng)重視MD患者的健康教育 告知患者MD的癥狀,以及處理這些癥狀的方法,解釋梅尼埃病和治療方案。對患者進行有關(guān)MD的發(fā)展過程、癥狀控制措施、治療方案和預(yù)后的教育,還應(yīng)包括生活方式的改變、飲食限制、預(yù)期的診斷測試和治療方案。告知MD的長期影響,如:聽力喪失、前庭/平衡問題和耳鳴;應(yīng)向患者解釋治療方案,并說明每種選擇的風(fēng)險和收益;進行破壞性手術(shù)之前,應(yīng)告知患者梅尼埃病確實會影響對側(cè)耳。教育可以口頭和講義形式提供,應(yīng)為患者留出足夠的時間進行提問和回答,以促進共同的決策。應(yīng)有適當(dāng)?shù)臅r間來教育患者,為患者提供必要的工具來平等地參與他們的健康計劃,而且還將建立信任和更好的醫(yī)患關(guān)系。在治療和管理梅尼埃病時尊重患者的價值觀和心理需求,就個性化治療計劃與患者達成共識。鼓勵患者記錄癥狀、誘因和緩解因素,并強調(diào)持續(xù)跟蹤的重要性。

    聲明7MD急性發(fā)作期 可短期使用前庭抑制藥控制癥狀。前庭抑制藥物主要在腦干水平抑制中樞神經(jīng)活動,控制眩暈,同時減輕惡心癥狀,只用于抑制急性眩暈;長期使用會抑制前庭代償,導(dǎo)致慢性失衡長期存在。前庭抑制藥共分為3類:①第一代抗組胺藥物會透過血腦屏障與組胺、乙酰膽堿受體結(jié)合,從而抑制眩暈癥狀。常用的藥物包括:乘暈寧(25~50 mg/6 h)、氯苯甲嗪(12.5~25 mg/8 h)、苯海拉明乘暈寧(25~50 mg/6 h),異丙嗪為常用注射藥物,這些藥物抑制眩暈的效果也近似,副作用是:嗜睡、口干和尿潴留。②苯二氮卓類藥物是γ-氨基丁酸受體激動劑,常用的有:安定(2~10 mg/8 h)、勞拉西泮、氯硝西泮,缺點是易出現(xiàn)藥物依賴;阿普唑侖因快速抗藥及停藥后的并發(fā)癥,不建議使用。③抗膽堿能類藥物(東莨菪堿和阿托品)易出現(xiàn)副作用、藥物毒性和停藥效應(yīng),通常不用于MD的急性眩暈控制。目前沒有足夠的證據(jù)證明任何一種藥物控制眩暈效果更優(yōu)。

    聲明8減少或預(yù)防MD發(fā)作 醫(yī)生應(yīng)該對患者進行飲食和生活方式的改變教育。改變飲食和生活方式的收益證據(jù)有限,也未達成共識,但某些患者發(fā)病可能有明確的誘因,包括鈉、咖啡因和酒精攝入過量、變態(tài)反應(yīng)的誘發(fā)因素和精神壓力。去除這些誘因,可能改善癥狀,從而可能避免有創(chuàng)/高風(fēng)險的治療方法。飲食控制一直是限鈉、限/禁咖啡因和限酒,低鈉飲食能誘導(dǎo)血漿醛固酮濃度的增加,后者能激活離子通道和內(nèi)淋巴囊對內(nèi)淋巴的吸收。本指南采用美國心臟病學(xué)會推薦成人每日鈉攝入不超過2.3克,最好不超過1.5克;沒有證據(jù)支持或排除對酒精和尼古丁的限制。變態(tài)反應(yīng)與偏頭痛和MD有關(guān)聯(lián),可將避免變應(yīng)原與免疫治療納入治療方案,但應(yīng)權(quán)衡免疫治療的副作用。

    中醫(yī)針刺療法在控制梅尼埃病的眩暈癥狀方面是有效的,尤其是對梅尼埃病的發(fā)作期或已經(jīng)患病多年者,而對聽力改善和眩暈障礙量表(dizziness handicap inventory,DHI)評分無明顯療效。藥物治療基礎(chǔ)上加中醫(yī)刁氏針刺技法治療后DHI評分較治療前有較大改善。盡管循證醫(yī)學(xué)證據(jù)不足,但這只是基于不同的理論體系及評價體系得出的結(jié)論。祖國醫(yī)學(xué)在治療梅尼埃病方面除了針刺治療外,還可聯(lián)合中藥內(nèi)服、艾灸治療、穴位貼敷、耳針療法、穴位注射等多種內(nèi)外治法,這些治法能不同程度地改善梅尼埃病的眩暈癥狀及耳鳴、耳聾等癥狀,只是這些治療方法應(yīng)在正規(guī)醫(yī)院正規(guī)醫(yī)生推薦指導(dǎo)下運用。梅尼埃病是一個反復(fù)發(fā)作的慢性病,生活調(diào)養(yǎng)對控制梅尼埃病復(fù)發(fā)很關(guān)鍵,飲食限制和減輕壓力都是治療梅尼埃病低風(fēng)險低成本的輔助治療方法,有助于改善一些梅尼埃病患者的癥狀,并減少患者對高風(fēng)險、破壞性強、昂貴治療手段的需求。對有過敏病史或有過敏癥狀的患者應(yīng)進行過敏原檢測和治療,飲食限制可能會在改善過敏及減輕梅尼埃病的癥狀雙方面受益,在這一點上,本指南和祖國醫(yī)學(xué)理論高度統(tǒng)一,這些替代療法是一種花費低廉療效安全的治療方法。

    聲明9利尿劑的維持治療 可以減輕癥狀或預(yù)防MD發(fā)作,控制眩暈癥狀,改善生活質(zhì)量。循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的可信度中等,不同患者的療效不盡相同??诜騽┲饕糜诳刂芃D的反復(fù)發(fā)作而不是在急性發(fā)作時用于控制眩暈癥狀。利尿劑會改變內(nèi)淋巴的電解質(zhì)平衡,減少內(nèi)淋巴的積液量;按作用機制分類,包括噻嗪類藥物(可抑制腎臟遠曲小管對鈉和氯的重吸收)、保鉀類(抑制集合管內(nèi)的鈉鉀交換)、袢利尿劑(抑制鈉的重吸收)和碳酸酐酶抑制劑(增加鈉、鉀、碳酸氫鹽和水的排泄)。雖然缺乏高質(zhì)量的研究,利尿劑對MD的影響無法得到嚴(yán)格評估,但Cochrane系統(tǒng)評估中的一些研究確實證明利尿劑改善了患者的眩暈癥狀。最常用的利尿劑是含或不含保鉀利尿劑的噻嗪類藥物,如:氫氯噻嗪/氨苯蝶啶或螺內(nèi)酯,以及二線的碳酸酐酶抑制劑乙酰唑胺。痛風(fēng)患者禁用噻嗪類藥物,急性或嚴(yán)重腎功能衰竭患者禁用保鉀利尿劑。臨床醫(yī)生應(yīng)該監(jiān)測服用利尿劑患者的電解質(zhì)和血壓,開始治療后應(yīng)定期隨訪、評估,并監(jiān)測藥物耐受性或副作用;沒有明確的治療療程,癥狀減輕后,臨床醫(yī)生要考慮減量甚至停藥。

    聲明10不推薦采用Meniett正壓脈沖通氣治療 目前沒有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明正壓脈沖治療能有效控制梅尼埃病的眩暈癥狀,而使用了正壓脈沖治療,聽力水平可能更差,該證據(jù)級別為B級。不推薦使用正壓療法使患者一方面免于無效治療,同時避免了進行該治療所需的鼓膜切開與置管,避免了麻醉風(fēng)險、鼓膜穿孔(2%~4%)、慢性耳漏(約1%)、鼓室硬化、聽力下降或醫(yī)源性膽脂瘤。雖然這種方法未獲得推薦,但可以作為保守治療失敗后破壞性手術(shù)實施前的一種選擇。由于我國正壓脈沖治療過程較為復(fù)雜且費用昂貴,Meniett并未廣泛使用,僅有少數(shù)醫(yī)院開展,少數(shù)總結(jié)性研究表明該裝置對控制梅尼埃病眩暈有效,但缺乏長期觀察及隨機對照試驗。

    聲明11鼓室注射激素治療(intratympanic steriods,ITS) 對于非侵入性治療無效的、活動性梅尼埃病(MD)患者,臨床醫(yī)生可提供ITS治療方法;選擇基于系統(tǒng)回顧和隨機對照試驗,利大于弊。該治療方法作用機制為激素通過抗炎作用,穩(wěn)定血管內(nèi)皮和改善耳蝸血流量,影響耳蝸離子和液體穩(wěn)態(tài)。ITS的數(shù)據(jù)少于鼓室注射慶大霉素(intratympanic gentamicin,ITG),但已有RCT研究和Cochrane綜述;對于MD的眩暈完全控制水平(A級),ITS低于ITG。有研究認(rèn)為,ITG可更好的控制重度、復(fù)發(fā)性眩暈或晚期MD患者的眩暈癥狀;與ITG相比,ITS聽力損失風(fēng)險較小。ITS和ITG對耳脹有類似改善,ITS可能挽救繼發(fā)于MD加劇的聽力下降;與安慰劑和傳統(tǒng)藥物治療相比,ITS總體上有更好的眩暈改善率,對耳鳴和耳脹滿感,則發(fā)現(xiàn)不同的研究結(jié)果。當(dāng)ITS聯(lián)合倍他司汀治療時,眩暈控制有統(tǒng)計學(xué)意義,與安慰劑相比,應(yīng)用地塞米松緩釋治療,患者眩暈發(fā)作明顯減少,耳鳴改善也類似;后續(xù)觀察發(fā)現(xiàn)眩暈嚴(yán)重程度減輕,但與安慰劑相比無差異??傊?,ITS耐受性好,副作用和/或并發(fā)癥低,最常見的并發(fā)癥是術(shù)后中耳炎和鼓膜穿孔。ITS治療方案有差異,甲基強的松龍和地塞米松是常用藥物,但有不同的藥代動力學(xué),前者比后者更容易穿透圓窗膜,在內(nèi)淋巴中達到更高的濃度,但后者更易被內(nèi)耳紋和周圍組織吸收;目前尚無高質(zhì)量的關(guān)于二者療效比較的文獻,治療次數(shù)、間隔時間、隨訪時間長短對眩暈控制、耳鳴和耳脹滿感結(jié)果影響較大,目前尚不清楚高濃度是否能產(chǎn)生更好的結(jié)果。

    聲明12ITG治療 MD經(jīng)保守的非破壞性治療無效時,ITG是治療難治性MD有效、較為安全的方法。慶大霉素對前庭功能的損害明顯多于耳蝸,控制眩暈的同時,較小損傷聽覺功能,有時耳鳴可以獲得改善。多數(shù)醫(yī)生采用鼓膜穿刺給藥,給藥間隔時間延長不影響眩暈控制的有效率,但可以降低聽力受損的幾率;30 mg/ml和40 mg/ml的給藥濃度,眩暈控制有效率沒有明顯差異,但低濃度給藥聽力損傷的比率顯著降低,故采用低濃度給藥、延長給藥的方法。推薦使用劑量為30 mg/ml,多數(shù)患者只需要一次注射可維持1~2年;因為中耳和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的差異,部分患者需要多次注射,給藥間隔時間在一個月以上,這樣可以有效評估療效并減少聽力損傷。ITG治療之前,需排除雙耳發(fā)病的可能;需要和患者充分溝通,告知ITG后的風(fēng)險、表現(xiàn)及應(yīng)對措施;治療前、后要詳細評估患者的聽力和前庭功能,采用VEMP和vHIT作為評估療效的主要方法。ITG治療后需要前庭康復(fù),老年人的康復(fù)過程會長達數(shù)月,部分患者遺留長期的失平衡和頭暈感。

    聲明13MD外科手術(shù)治療 ①保存聽力的手術(shù)-內(nèi)淋巴囊手術(shù)的價值。涉及內(nèi)淋巴囊的手術(shù)大致分為四種類型:內(nèi)淋巴囊切開、內(nèi)淋巴蛛網(wǎng)膜下腔分流、內(nèi)淋巴乳突分流和內(nèi)淋巴減壓。在比較小的對照研究和更大、更多的非受控研究時,由于其結(jié)果不確定性和不一致,有關(guān)內(nèi)淋巴囊手術(shù)功效存在重大爭議。隨機雙盲研究顯示內(nèi)淋巴囊手術(shù)組和乳突切除組眩暈均減少,但是,比較內(nèi)淋巴囊手術(shù)組和乳突切除組對眩暈控制時發(fā)現(xiàn)二者沒有差異,這些發(fā)現(xiàn)在1、3、6和9年的隨訪評估中是一致的。然而有研究發(fā)現(xiàn)接受內(nèi)淋巴囊手術(shù)的患者中,約有80%~90%在術(shù)后2年內(nèi)完全或基本控制了眩暈;隨著隨訪時間的延長,術(shù)后5~10年,眩暈控制率進一步下降。此外,內(nèi)淋巴囊手術(shù)的風(fēng)險低,術(shù)后嚴(yán)重的并發(fā)癥,包括腦脊液漏出、面神經(jīng)麻痹、眩暈等罕見。因此,目前仍采用內(nèi)淋巴囊手術(shù)治療梅尼埃病,但是,是在內(nèi)科保守治療之后的選項。②破壞性外科治療。對于單側(cè)晚期MD患者無可用聽力、長期保守治療難以控制持續(xù)存在的眩暈、特別是伴致殘性Tumarkin’s 耳石危象(跌倒)者,排除并發(fā)前庭性偏頭痛或焦慮等原因后,迷路切除術(shù)是唯一可靠的治療方法。迷路切除術(shù)是徹底切除導(dǎo)致眩暈發(fā)作的半規(guī)管和耳石器官的異常感覺神經(jīng)上皮,成功減輕眩暈的概率達95%,術(shù)后患者生活質(zhì)量明顯改善。迷路切除術(shù)的禁忌癥為手術(shù)耳是唯一有殘余聽力耳和/或雙側(cè)MD,以及另一耳前庭功能減退。聽力是否可用取決于PTA和詞語識別率(無論PTA結(jié)果如何,只要詞語識別率<50%,歸為不可用聽力)及患者本人的感受。目前對迷路切除術(shù)患者同期植入人工耳蝸可恢復(fù)聽力;迷路切除術(shù)并發(fā)癥是前庭功能和聽力完全喪失,因還沒有完成中樞前庭功能代償,患者可能出現(xiàn)長期姿態(tài)不穩(wěn)或頭暈,手術(shù)耳可能出現(xiàn)耳鳴或耳鳴加重;手術(shù)風(fēng)險包括腦脊液漏、面癱等。術(shù)前需與患者充分溝通,中樞前庭功能代償可能需要幾周到幾個月的時間,以及如果對側(cè)繼發(fā)MD可能導(dǎo)致雙側(cè)前庭功能障礙。

    聲明14aMD慢性失衡應(yīng)選擇前庭康復(fù)(vestibular rehabilitation,VR)治療 梅尼埃病患者的慢性失衡應(yīng)行VR治療,包括梅尼埃病發(fā)作間期的姿勢不穩(wěn)和迷路切除治療之后的患者(包括化學(xué)迷路切除、手術(shù)迷路切除術(shù)及前庭神經(jīng)切斷)。由于MD的單側(cè)外周前庭功能減退且中樞前庭代償不完全的患者會有嚴(yán)重的慢性失衡(主觀性頭暈、姿勢不穩(wěn)和動態(tài)視力下降),患者跌倒的風(fēng)險明顯增加。雙側(cè)MD患者的代償能力有限,跌倒和跌倒相關(guān)損傷的風(fēng)險甚至高于單側(cè)病變患者或未受影響的同齡人,需要給予加速或促進中樞代償?shù)母深A(yù)措施,減輕癥狀和改善患者的生活質(zhì)量。此外,VR可應(yīng)用于MD相關(guān)的慢性失衡治療,如:由于迷路切除,包括內(nèi)科(如慶大霉素)或外科(如迷路切除術(shù)或前庭神經(jīng)切斷)治療頑固性發(fā)作性眩暈后,引起的完全或幾乎完全單側(cè)外周前庭功能減退,中樞前庭代償不完全,可能出現(xiàn)的慢性失衡。MD導(dǎo)致的雙側(cè)前庭功能減退的患者,VR治療利大于弊,也應(yīng)采用VR治療此類患者的慢性失衡。

    聲明14bMD急性發(fā)作時不推薦康復(fù)治療 依據(jù)隨機對照研究,在急性眩暈(并不特指MD),VR治療并未使患者明顯受益。VR治療是一種物理治療方法,主要治療目的是減輕慢性眩暈癥狀,緩解平衡相關(guān)癥狀、提高姿態(tài)維持的穩(wěn)定性、促進前庭代償,主要用于治療慢性平衡功能障礙;雖然最新的臨床治療指南認(rèn)為急性或亞急性的單側(cè)和雙側(cè)周圍前庭疾病患者可以從VR治療獲益,指南并不推薦用來治療MD的急性眩暈發(fā)作。

    聲明15MD患者的聽力康復(fù) 感音神經(jīng)性聾是MD最常見癥狀和重要的診斷依據(jù)之一。聽力康復(fù)是MD干預(yù)的重要內(nèi)容,MD患者在病程的不同時期聽力損傷特點變化較大。早期,聽力可能頻繁波動,有時聽力損傷只是間歇性的;此時安裝助聽器,可能會有人抱怨聲音太輕、太大,或不久后聲音失真,過度放大則可誘發(fā)永久性感音神經(jīng)性聽力損失(SNHL)。當(dāng)聽力不再波動,言語識別率下降,則聽覺的動態(tài)范圍變窄助聽效果受限, 因此需要設(shè)定適當(dāng)?shù)亩唐诤烷L期預(yù)期。根據(jù)雙耳聽力損失的程度,分別可選擇傳統(tǒng)助聽器、交叉式助聽器、雙耳交叉式助聽器;當(dāng)一側(cè)重度以上聾而另一耳聽閾小于20 dB HL時,可以考慮骨錨式助聽器。如果耳聾程度嚴(yán)重到助聽器無法解決時,可以考慮人工耳蝸植入。

    聲明16MD的治療效果觀察與隨訪 臨床醫(yī)師應(yīng)記錄MD患者治療后眩暈、耳鳴、聽力下降及生活質(zhì)量變化的效果(解決了、改善了還是更差了),應(yīng)獲得臨床癥狀的基線評估,以評估采用治療策略的有效性。MD臨床表現(xiàn)變化無常,可出現(xiàn)突發(fā)的眩暈伴耳鳴、波動性聽力下降和/或耳脹滿感。也可能表現(xiàn)為潛在的發(fā)作性傾倒、惡心、嘔吐;治療的主要目標(biāo)之一是控制眩暈。隨訪以明確患者在目前治療下眩暈的控制水平,酌情調(diào)整治療。聽力下降是MD另一個變化大的部分,疾病的早期低頻變化最顯著,而晚期階段高頻也會累及,聽力測試是隨訪的重要選項。對MD進行足夠隨訪的決定取決于疾病的嚴(yán)重程度和發(fā)展,如果眩暈沒有得到足夠控制,聽力下降在發(fā)展,或患者頻繁出現(xiàn)傾倒,可能需要改變治療策略。病情嚴(yán)重或復(fù)發(fā)頻繁者需要增加隨訪,病情穩(wěn)定或少有失能癥狀者不需經(jīng)常隨訪。用調(diào)查表建立患者的基線評估有助于長期的隨訪,可得到最優(yōu)的結(jié)果。

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