劉東升,張?zhí)礻?,劉娜,李?/p>
鏡像右位心臨床發(fā)生率極低,約為1/10 000,合并冠心病者更為罕見[1]。既往文獻(xiàn)資料對(duì)于該類患者或者單純進(jìn)行心電圖特點(diǎn)分析,或者僅對(duì)冠狀動(dòng)脈介入技巧進(jìn)行總結(jié)[2-3]。筆者在臨床工作中共發(fā)現(xiàn)并診治了2例鏡像右位心合并冠心病患者,現(xiàn)總結(jié)其心電圖特點(diǎn)及冠狀動(dòng)脈造影技巧,以為臨床提供參考依據(jù)。
患者1,男性,47歲,主因“間斷胸痛2 d,加重2 h”于2017-10-05入滄州市人民醫(yī)院?;颊哂? d前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛,癥狀持續(xù)時(shí)間不超過10 min,休息后緩解;2 h前,上述癥狀再次發(fā)生,癥狀較前加重,持續(xù)不緩解。急診以“急性心肌梗死”收入院。既往體健,有鏡像右位心及完全性內(nèi)臟反轉(zhuǎn)史。入院查體:血壓133/101 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心率84次/min,呼吸頻率18次/min,聽診雙肺呼吸音清,未聞及干、濕啰音,心尖搏動(dòng)位于右鎖骨中線內(nèi)1.5 cm,搏動(dòng)范圍正常,心前區(qū)未觸及震顫及心包摩擦感,心界不大,心律整齊,未聞及病理性雜音及心包摩擦音。入院后查心電圖,因患者右位心病史明確,故直接給予校正連接,即左右手反接,胸前導(dǎo)聯(lián) V1~6按照 V2、V1、V3R~6R導(dǎo)聯(lián)順序連接,心電圖示:Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低,V2~4導(dǎo)聯(lián)呈qR型,T波高尖且雙支不對(duì)稱(見圖1A)。入院后即刻實(shí)驗(yàn)室檢查示:肌紅蛋白150.1 μg/L(參考范圍0~90.0 μg/L),肌酸激酶83 U/L(參考范圍50~310 U/L),肌酸激酶同工酶11 U/L(參考范圍0~25 U/L),高敏肌鈣蛋白55.0 ng/L(參考范圍0~34.2 ng/L),余無明顯異常。次日復(fù)查上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)示:肌紅蛋白242 μg/L,肌酸激酶4 201 U/L,肌酸激酶同工酶424 U/L,高敏肌鈣蛋白>50 000.0 ng/L。第三日復(fù)查上述實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)示:肌紅蛋白52.9 μg/L,肌酸激酶1 173 U/L,肌酸激酶同工酶111 U/L。符合急性心肌梗死動(dòng)態(tài)演變過程。初步診斷:冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,急性前壁心肌梗死,心功能Ⅰ級(jí)(Killip分級(jí))鏡像右位心。入院后即刻急診冠狀動(dòng)脈造影示:鏡像右位心,左優(yōu)勢(shì)型冠狀動(dòng)脈(反向),冠狀動(dòng)脈單支病變累及前降支,前降支近段于第一對(duì)角支發(fā)出后100%閉塞(見圖2A)。立即行經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈介入術(shù)(PCI),于前降支近段閉塞處植入1枚3.0 mm×28.0 mm支架,術(shù)后給予強(qiáng)化抗栓治療。術(shù)后復(fù)查心電圖示:Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)T波倒置,Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段恢復(fù)正常,V1~3導(dǎo)聯(lián)病理性Q波形成、ST段弓背向上抬高,V2~5導(dǎo)聯(lián)T波倒置,符合急性心肌梗死動(dòng)態(tài)演變過程(見圖1B)?;颊?周后順利出院,隨訪至今病情穩(wěn)定。
患者2,女性,61歲,主因“胸悶、心悸10年,加重2 h”于2019-11-17入滄州市人民醫(yī)院?;颊哂?0年前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、心悸,癥狀持續(xù)數(shù)分鐘,休息后可緩解,未予以重視,此后上述癥狀間斷發(fā)作;2 h前患者上述癥狀再次發(fā)生,持續(xù)約1 h后緩解,門診入院。既往高血壓病史多年,最高血壓200/100 mm Hg,血壓控制不理想。入院查體:血壓184/98 mm Hg,心率68次/min,呼吸頻率20次/min,聽診雙肺呼吸音清,未聞及干、濕啰音,左胸壁各處均未觸及心尖搏動(dòng)、亦未聞及心音,于右鎖骨中線內(nèi)側(cè)1.5 cm與第五肋間交點(diǎn)處聞及心音,叩診心界位于右胸,心界不大,心律整齊,未聞及病理性雜音及心包摩擦音,余無明顯陽(yáng)性體征。入院后查心電圖,首先以常規(guī)方式連接各導(dǎo)聯(lián),可見Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P波及QRS波主波向下、T波低平,Ⅲ導(dǎo)聯(lián)R波振幅高于Ⅱ?qū)?lián),aVR導(dǎo)聯(lián)呈Rs型,aVL導(dǎo)聯(lián)呈QS型,V1導(dǎo)聯(lián)R波及S波振幅均高于V2導(dǎo)聯(lián),V1~2導(dǎo)聯(lián)T波倒置,V3~6導(dǎo)聯(lián)均以負(fù)向波為主,且振幅均<0.5 mV,呈現(xiàn)右心室外膜面波形,并可見T波低平(見圖3A)。給予校正連接,即左右手反接,胸前導(dǎo)聯(lián)V1~6按照V2、V1、V3R~6R導(dǎo)聯(lián)順序連接,可見Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P波及QRS波主波向上、T波低平,Ⅱ?qū)?lián)與Ⅲ導(dǎo)聯(lián)圖形互換,aVR導(dǎo)聯(lián)與aVL導(dǎo)聯(lián)圖形互換,aVF導(dǎo)聯(lián)不變,V1導(dǎo)聯(lián)與V2導(dǎo)聯(lián)圖形互換,V3~6導(dǎo)聯(lián)呈正常的R波遞增關(guān)系,T波低平、倒置(見圖2B)。入院后經(jīng)胸部X線檢查及心臟超聲檢查確診為鏡像右位心(見圖2B)。各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。冠狀動(dòng)脈造影示:鏡像右位心,均衡型冠狀動(dòng)脈,前降支(鏡像)近中段彌漫性不規(guī)則狹窄60%(見圖2C),右冠狀動(dòng)脈(鏡像)開口局限性狹窄60%,另可見近中段局限性狹窄60%(見圖2D)。最終診斷:冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病,穩(wěn)定型心絞痛,鏡像右位心,高血壓3級(jí)(很高危)。考慮冠狀動(dòng)脈病變未達(dá)支架植入術(shù)標(biāo)準(zhǔn),遂給予抗血小板、穩(wěn)定斑塊等藥物治療,患者病情平穩(wěn)后順利出院。
圖1 患者1的心電圖Figure 1 ECG in case 1
統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)顯示,先天性心臟病的發(fā)病率為0.6%~0.8%[4];右位心是一種臨床上非常少見的先天性無分流型心臟發(fā)育障礙,是指心臟在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)轉(zhuǎn)位而與正常位置相反所導(dǎo)致的先天性心臟畸形[5];右位心伴完全性內(nèi)臟反轉(zhuǎn)是一種臨床罕見的先天性解剖異常,發(fā)生率約為1/10 000,此類人群冠心病的發(fā)生率與一般人群無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[6]。目前已經(jīng)證實(shí)右位心的發(fā)生由常染色體突變引起[7]。右位心通常分為3個(gè)類型:鏡像右位心、右旋心及心臟右移[8]。本研究2例患者均為鏡像右位心,同時(shí)伴有完全性內(nèi)臟反轉(zhuǎn),且無其他心臟畸形,實(shí)屬罕見。
圖2 患者冠狀動(dòng)脈造影及胸部X線檢查Figure 2 CAG and chest X-ray of patients
圖3 患者2的心電圖Figure 3 ECG in case 2
心電圖特點(diǎn)分析:(1)鏡像右位心的心電圖特點(diǎn):對(duì)于鏡像右位心患者來說,由于心房與心室完全轉(zhuǎn)位,因此在額面六軸系統(tǒng)中左右互換,而上下不變,正常情況下竇房結(jié)位于右上象限,心尖部位于左下象限,發(fā)生鏡像變化時(shí),肢體導(dǎo)聯(lián)Ⅰ的電軸極性完全相反,因此Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P波、QRS波、T波均向下倒置,與常規(guī)的Ⅰ導(dǎo)聯(lián)相反,而aVF導(dǎo)聯(lián)無變化,因?yàn)闊o論是否發(fā)生鏡像變化,心室除極方向均是由上向下的。同時(shí)Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)分別指向左下及右下方,aVR、aVL導(dǎo)聯(lián)分別指向右上及左上方,且各自與aVF導(dǎo)聯(lián)的夾角相同,因此在發(fā)生鏡像變化時(shí),Ⅱ?qū)?lián)與Ⅲ導(dǎo)聯(lián)之間、aVR導(dǎo)聯(lián)與aVL導(dǎo)聯(lián)之間的心電圖波形互換。對(duì)于胸前導(dǎo)聯(lián),首先,V1導(dǎo)聯(lián)與V2導(dǎo)聯(lián)互換,原理同前;其次,V3~6導(dǎo)聯(lián)形態(tài)同V3R~6R導(dǎo)聯(lián),因?qū)?lián)方向與心室除極方向相悖同時(shí)距離心臟很遠(yuǎn),因此主波向下且電壓很低。(2)ST-T異常分析:患者1發(fā)病2 h即入院,屬于急性心肌梗死超急性期,因此表現(xiàn)為胸前導(dǎo)聯(lián)呈qR型且T波高尖,雙肢不對(duì)稱,次日心電圖胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波、ST段抬高及T波倒置,符合急性心肌梗死的正常動(dòng)態(tài)演變過程。患者2胸前導(dǎo)聯(lián)T波低平、倒置,而胸悶癥狀無明顯誘因,與勞力無明顯相關(guān)性,同時(shí)冠狀動(dòng)脈造影示血管狹窄僅達(dá)60%,因此考慮該患者在冠心病的基礎(chǔ)上并存心臟神經(jīng)官能癥的可能,屬于非特異性的ST-T改變。
冠狀動(dòng)脈造影操作技巧總結(jié):(1)投照體位:鏡像右位心患者降主動(dòng)脈、左冠狀動(dòng)脈、右冠狀動(dòng)脈的走行在X線透視影像下為正常左位心反向體位投照時(shí)的鏡像圖,因此,在選擇投照體位時(shí),左前斜位應(yīng)改為右前斜位,反之亦然[1]。鏡像操作會(huì)增加介入手術(shù)難度,因此在危急情況下,醫(yī)生可能難以做出及時(shí)且準(zhǔn)確的判斷[3],故GOEL[9]提出在造影時(shí)采用雙重倒置技術(shù),即通過數(shù)字減影血管造影設(shè)備中的“反向水平掃描”功能,將右位心造影圖像自動(dòng)處理為標(biāo)準(zhǔn)的左位心圖像,但為了更清晰地展示鏡像右位心的形態(tài),筆者并未采用此技術(shù)。(2)入路選擇:目前,橈動(dòng)脈為冠狀動(dòng)脈造影及PCI的首選入路,對(duì)于右側(cè)橈動(dòng)脈入路困難同時(shí)又不愿選擇股動(dòng)脈入路的患者也可選擇左側(cè)橈動(dòng)脈入路,且大量文獻(xiàn)報(bào)道其與右側(cè)橈動(dòng)脈入路在手術(shù)成功率和并發(fā)癥的發(fā)生上并無明顯差異[10],但因術(shù)者位于患者右側(cè),距離穿刺點(diǎn)較遠(yuǎn),操作相對(duì)不便;而對(duì)于鏡像右位心患者,選擇右側(cè)橈動(dòng)脈入路即相當(dāng)于普通患者選擇左側(cè)橈動(dòng)脈入路的鏡像,同時(shí)穿刺點(diǎn)位于術(shù)者同側(cè),操作方便,故其為首選入路,同時(shí)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道鏡像右位心患者采用右橈動(dòng)脈途徑行冠狀動(dòng)脈造影是安全、可行的[11]。(3)導(dǎo)管選擇:本文報(bào)道的2例患者除鏡像改變外,均未發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形及開口異常,故遵循常規(guī)左側(cè)橈動(dòng)脈入路的指引導(dǎo)管選擇即可。根據(jù)鎖骨下動(dòng)脈及升主動(dòng)脈的走行,選擇Judkins型指引導(dǎo)管時(shí)的原則與股動(dòng)脈入路基本一致[11],即比右側(cè)橈動(dòng)脈入路大一個(gè)型號(hào),因此患者1行PCI時(shí)選擇了6 F JL4指引導(dǎo)管。另外有文獻(xiàn)報(bào)道建議對(duì)鏡像右位心患者行冠狀動(dòng)脈造影時(shí)使用5 F TIG造影導(dǎo)管[12],患者1使用該導(dǎo)管順利完成了造影,而患者2在使用該導(dǎo)管進(jìn)行造影過程中前降支一側(cè)無法到位,故而重新更換6 F JL4造影導(dǎo)管,這在常規(guī)左位心患者中也較常見。(4)導(dǎo)管操作:因本文報(bào)道的2例患者無其他畸形,故導(dǎo)管操作等同于常規(guī)左位心患者經(jīng)左側(cè)橈動(dòng)脈入路的操作,但導(dǎo)管轉(zhuǎn)動(dòng)的方向因心臟鏡像改變而相反,這點(diǎn)與投照體位相同,需要術(shù)者注意。
作者貢獻(xiàn):劉東升負(fù)責(zé)手術(shù)操作、資料收集與整理、論文撰寫并對(duì)文章整體負(fù)責(zé),進(jìn)行質(zhì)量控制及審校;張?zhí)礻回?fù)責(zé)病例資料收集;劉娜負(fù)責(zé)文獻(xiàn)收集及整理;李彬負(fù)責(zé)手術(shù)操作及技術(shù)指導(dǎo)。
本文無利益沖突。