1例先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的護(hù)理體會(huì)

謝惠云，陳亞蘭，謝娜云

（中山市小欖人民醫(yī)院，廣東 中山 528415）

先天性腎上腺皮質(zhì)增多癥由腎上腺皮質(zhì)激素合成途徑中存在酶缺陷而引起，屬于常染色體隱性遺傳性疾病[1]。最主要的酶缺陷為21-羥化酶缺陷，可占到總發(fā)病率的90%～95%[2]。21-羥化酶缺陷臨床癥狀主要表現(xiàn)分為失鹽型及單純男性化兩類:（1）單純男性化：女性患者臨床表現(xiàn)為假兩性畸形，男性患者臨床表現(xiàn)為假性性早熟，并會(huì)嚴(yán)重影響患兒生長(zhǎng)發(fā)育，引起患兒骨骺過早愈合，導(dǎo)致患者最終身材矮小[3-4]。（2）失鹽型：除單純男性化的臨床癥狀外，患兒出生后不久就會(huì)表現(xiàn)出嘔吐、腹瀉、食欲減退、體重?zé)o明顯增長(zhǎng)或體重下降、脫水、低血鈉、高血鉀等臨床癥狀，嚴(yán)重者還會(huì)出現(xiàn)循環(huán)衰竭[5-6]。本院2019年9月21日收治先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒1例，護(hù)理體會(huì)如下。

1 病例簡(jiǎn)介

呼吸一區(qū)33床，霍家和，男，3月，708644，入院日期2019年09月21日?；純?月21日因咳嗽半個(gè)月未愈并呈現(xiàn)出加重趨勢(shì)，門診予“社區(qū)獲得性肺炎”收入我科?；純簝蓚€(gè)月大時(shí)予當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為“先天性皮質(zhì)醇增多癥”?，F(xiàn)氫化可的松每次1/4片及濃鈉口服，具體資料不詳，未提供具體資料。入院診斷為除先天性皮質(zhì)醇增多癥外，伴隨社區(qū)獲得性肺炎、消化不良、心肌損害及肺炎支原體感染?；純壕?、食欲、睡眠一般，大便近2日稀爛，2-3次/d，無粘液及膿血，小便正常。入院后經(jīng)實(shí)驗(yàn)室檢查，白細(xì)胞16.8×109/L，MB同工酶48 U/L，血小板594×109/L，血紅蛋白128 g/L，鈉141 mmol/L，巨細(xì)胞病毒IgG8.39 IU/mL，鉀3.9 mmom/L，氯101 mmom/L，肺炎支原體培養(yǎng)呈陽性。及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂，并予頭孢曲松抗感染，維生素C營(yíng)養(yǎng)心肌，同時(shí)口服氯化鈉2～4 g/d。入院第15 d，患兒各項(xiàng)生命體征趨于平穩(wěn)，病情好轉(zhuǎn)并于10月6日14：00出院。

2 護(hù) 理

2.1腹脹護(hù)理

患兒入院時(shí)大便近2日稀爛，次數(shù)較多，存在明顯腹脹現(xiàn)象，考慮與電解質(zhì)紊亂有關(guān)。護(hù)理措施：（1）護(hù)理人員持續(xù)監(jiān)測(cè)患兒電解質(zhì)及心電情況，及時(shí)準(zhǔn)確記錄24 h尿量，高血鉀出現(xiàn)T波高尖時(shí)及時(shí)報(bào)告。（2）指導(dǎo)患兒家屬科學(xué)喂養(yǎng)方式。因患兒血鈉低，每日鈉攝入量不應(yīng)少于10 g，可在奶粉中適當(dāng)加鹽或喂鹽開水。喂奶時(shí)應(yīng)注意少量多次，避免使患兒過飽，加重腹脹癥狀，喂奶后將患兒豎抱并輕拍背部15 min，正確拍嗝能夠排出吸入空氣，促進(jìn)患兒吸收，緩解腹脹。（3）注重患兒保暖，遵醫(yī)囑給予媽咪愛等活菌制劑調(diào)節(jié)患兒腸道內(nèi)菌群平衡。（4）腹部推拿。護(hù)理人員將手搓熱后順時(shí)針按摩患兒肚臍，促進(jìn)患兒腸道蠕動(dòng)。推拿時(shí)間以15 min為宜，2次1d。（5）針灸按摩。使用中指、無名指的指腹按壓患兒天樞穴10次，2次1d，具有破氣消脹的作用，能夠緩解腹脹。護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒腹脹有所緩解，但效果欠佳，可能與患兒年齡較小，抵抗力低下有關(guān)。

2.2 氣體交換受損護(hù)理

患兒存在肺部感染，導(dǎo)致氣體交換受損，為改善患兒呼吸功能采取以下措施：（1）患兒取半坐臥位或高枕臥位，有利于呼吸和咳痰，減輕患兒呼吸困難癥狀。（2）遵醫(yī)囑給予患兒持續(xù)低流量吸氧，流速2～3 L/min，濃度為30%～35%，吸氧時(shí)注意保持裝置通暢。（3）遵醫(yī)囑給予抗感染的藥物，消除肺部炎癥，促進(jìn)氣體交換，并觀察用藥后的效果。（4）密切觀察患兒呼吸頻率及血氧飽和度變化。護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒呼吸平順，護(hù)理效果顯著。

2.3 呼吸道護(hù)理

患兒咳嗽有痰并不易咳出，呼吸道存在異物。護(hù)理措施：（1）為患兒提供舒適整潔的病房環(huán)境，在做好患兒保暖的前提下，每日開窗通風(fēng)3次，每次不少于20 min，并減少不必要探視。（2）指導(dǎo)家屬輕拍患兒背部促進(jìn)患兒呼吸道內(nèi)痰液排出。（3）及時(shí)清除患兒口鼻分泌物，必要時(shí)可采取霧化吸入或機(jī)械輔助吸痰。（4）保證患兒每日液體攝入量，維持患兒呼吸道黏膜處于濕潤(rùn)狀態(tài)，避免分泌物于患兒呼吸道處干結(jié)。護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒咳嗽痰量明顯減少，促進(jìn)患兒康復(fù)。

2.4 并發(fā)癥護(hù)理

患兒存在真菌感染及心功能下降現(xiàn)象，心力衰竭等并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高。護(hù)理措施：（1）密切觀察患兒心電情況，患兒心率大于160次／分及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（2）遵醫(yī)囑給予患兒強(qiáng)心、利尿藥物，減輕體內(nèi)水鈉潴留，輸液時(shí)嚴(yán)格控制輸液量及輸液速度，避免加重患兒心臟負(fù)擔(dān)。（3）若患兒出現(xiàn)煩躁、嗜睡、呼吸不規(guī)則等癥狀時(shí)應(yīng)提高警惕，提示患兒可能存在顱內(nèi)壓增高，需立即報(bào)告醫(yī)生并進(jìn)行搶救。護(hù)理評(píng)價(jià)：患兒未出現(xiàn)并發(fā)癥。

2.5 入院宣教及出院指導(dǎo)

患兒家屬缺乏對(duì)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥的了解，無法有效配合醫(yī)護(hù)人員治療，需進(jìn)行入院宣教及出院指導(dǎo)，促進(jìn)患兒康復(fù)。護(hù)理措施：（1）向患兒家屬詳細(xì)介紹先天性皮質(zhì)醇增多癥相關(guān)病理知識(shí)，并講解所使用藥物的作用、用法及不良反應(yīng)，提升用藥依從性。（2）多與家屬解釋護(hù)理工作對(duì)于提升患兒預(yù)后的重要性，增加患兒家屬的治療認(rèn)可度及醫(yī)囑執(zhí)行度。（3）先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥會(huì)伴隨患兒終身，因此患兒家屬需謹(jǐn)遵醫(yī)囑，堅(jiān)持為患兒服藥，并定期回醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查，及時(shí)通過手術(shù)矯正畸形，降低對(duì)患兒未來生活的影響。

3 討 論

本例患兒除先天性皮質(zhì)醇增多癥外，伴隨社區(qū)獲得性肺炎、消化不良、心肌損害及肺炎支原體感染，需在先天性皮質(zhì)醇增多癥常規(guī)護(hù)理過程中，額外注意患兒呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)及心臟功能的護(hù)理，密切監(jiān)測(cè)患兒電解質(zhì)、心電、呼吸功能、24 h尿量等生命體征，避免患兒心力衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生，提升患兒預(yù)后。