內淋巴囊腫瘤術后20 年復發(fā)影像學診斷一例

韓冰 張瑜 岳 光紅 周及紅 劉東

1 吉林大學第二醫(yī)院放射科，長春 130041；2 吉林大學第二醫(yī)院老年病及全科醫(yī)學科，長春 130041

顳骨的惡性腫瘤發(fā)病率極低，僅為1/10 萬～6/10 萬，其中以外耳道最常見，中耳及內耳更為少見[1]。內淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是起源于內耳的低度惡性腫瘤，較為罕見，起病隱匿，生長緩慢。ELST 位于部位較深的側顱底，周圍緊鄰面神經、頸內動靜脈等重要神經及血管，其后方為后顱窩。因此，盡管其惡性程度較低，但腫瘤常累及橋小腦角區(qū)，較大腫瘤延伸至頸靜脈球部，侵蝕靜脈竇及其相關血管等結構，手術難度較大[2-3]。筆者報道了1 例經病理結果證實的ELST 病例，通過患者的臨床表現(xiàn)、實驗室診斷、MRI 與CT 檢查結果，并結合相關文獻，總結了其影像學表現(xiàn)在診斷中的應用價值。

1 患者資料

患者女性，46 歲，因“右耳外耳道腫物30 年、右側面癱28 年加重”就診。1996 年患者就診于我院耳鼻喉科，行幕下開顱囊腫探查術，病理結果提示（橋小腦角處硬膜外）孤立性骨囊腫。2018 年9 月12 日患者右耳再次流膿流血，入院進行治療。患者此次入院后行顳骨CT 檢查，CT 表現(xiàn)為右側內耳不規(guī)則軟組織密度腫塊，周圍顳骨呈“蜂窩狀”彌漫性溶骨性破壞，腫瘤向周圍膨脹性生長，其內可見不規(guī)則鈣化影，邊緣見環(huán)形高密度影；累及中耳及外耳道，內耳聽小骨破壞，僅見錘骨頭、砧骨體部及殘缺砧骨短腳；病灶累及面神經，致面神經膝部、鼓室段、乳突段骨管破壞；耳蝸外側鼓室岬骨質局部缺如，半規(guī)管、前庭導水管及內聽道骨質破壞。CT 診斷提示為右側顳骨乳突占位病變（圖1）。并進行耳部MRI 平掃及彌散加權成像檢查，結果顯示病灶T1、T2 加權成像呈混雜高信號，彌散加權成像呈等低或低信號，增強掃描病灶呈明顯不均勻強化，大小約為4.1cm×3.7cm，鄰近腦膜受累呈線樣強化。MRI 診斷提示為右側中耳、內耳區(qū)占位性病變，考慮ELST 可能性大（圖1）。根據(jù)患者主訴、體征及各項輔助檢查結果，臨床診斷為ELST，右側周圍性完全性面癱，右耳極重度感音神經性耳聾。決定行右側ELST 切除術、右側顳骨次全切除術治療。術中取組織，診斷結果為（右側顳骨）形態(tài)符合ELST。免疫組化結果：廣譜細胞角蛋白（AE1/AE3）（+）、上皮膜抗原（+）、波形蛋白（+）、CK8/18（+）、甲狀腺轉錄因子（-）、甲狀腺球蛋白（-）、膠質纖維酸性蛋白（-）、細胞增殖指數(shù)Ki-67（陽性1%）、細胞特異激活蛋白（+）。術后患者達到臨床治愈，可以出院。ELST易復發(fā)，囑患者定期復查，長期觀察病情變化。

圖1 右側顳骨內淋巴囊腫瘤患者（女性，46 歲）的CT（A）和MRI（B～F）圖 圖中，A：右側顳骨巖部“蜂窩狀”溶骨性破壞，內見斑片狀鈣化影（箭頭所示）；B：T1 加權成像呈混雜信號（箭頭所示）；C：T2 加權成像呈混雜長T2 信號（箭頭所示）；D：水抑制成像呈不均勻高信號（箭頭所示）；E：彌散加權成像未見明顯高信號（箭頭所示）；F：增強圖像示病灶呈不均勻強化，鄰近腦膜受累呈線樣強化（箭頭所示）。CT：計算機體層攝影術；MRI：磁共振成像Fig. 1 CT (A) and MRI (B～F) images of the patient with endolymphatic sac tumor disease in right temporal bone（female，46 years old）

2 討論

ELST 是由Hassard 等[4]發(fā)現(xiàn)的起源于內耳內淋巴囊的腫瘤。1989 年Heffner 等[5]對20 例ELST 患者的綜合分析發(fā)現(xiàn)，患者顳骨有一致性的組織學改變。內淋巴囊位于顳骨巖部后方的前庭導水管外口處，主要功能是監(jiān)測內淋巴的體積和壓力。內淋巴囊可分為近側段及遠側段兩部分，近側段走行于巖骨中后緣的骨性凹陷切跡內，被認為是ELST的發(fā)生部位。ELST 分為散發(fā)型和遺傳型，遺傳型ELST 常合并希-林?。╲on Hippel-Lindau diesease，VHL），VHL 是第3 號染色體短臂上的腫瘤支持基因失活，是常染色體遺傳性疾病。據(jù)文獻報道，10%～15%的VHL 患者會發(fā)生ELST，其中30%為雙側發(fā)病[6]。ELST 好發(fā)于成人，平均年齡40 歲，年齡跨度較大。

ELST 生長緩慢，隨著疾病的進展，腫瘤可向內側延伸至橋小腦角，向外累及中耳甚至外耳，向上延伸至中顱窩，向下延伸至中顱底，向前外累及海綿竇、內聽道及面神經管，向后侵犯顱后窩等，引起周圍組織破壞，但腫瘤淋巴結轉移可能性非常小，遠處轉移文獻報道少見。ELST臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤的大小和生長方向，以單側聽力損失最為常見，主要為進行性感音神經性耳聾、持續(xù)不斷且高調耳鳴、眩暈、顱神經受累等，少數(shù)病例表現(xiàn)為突聾，此時病情多已發(fā)展為重度。由于腫瘤生長部位較深，周圍毗鄰面神經，因此面神經多受累，表現(xiàn)為面肌無力或面癱。此外，第Ⅸ～Ⅻ對顱神經也可因受累表現(xiàn)出相應的癥狀[7]。

ELST 影像學表現(xiàn)具有一定特點[8-9]，CT 表現(xiàn)為顳骨巖部軟組織密度腫塊，呈浸潤性生長，內有點狀、針狀鈣化，直徑≤3 cm 的腫瘤通常集中在顳骨巖部后方，靠近內淋巴囊部位；而最大徑＞3 cm 的腫瘤擴散至鄰近區(qū)域，引起相應的臨床表現(xiàn)。MRI 結果顯示，絕大部分ELST T2 加權成像呈高信號，T1 加權成像呈等高或高信號，部分接近小腦白質。腫瘤邊緣見環(huán)形高信號，增強掃描呈明顯強化。ELST 由頸內動脈、咽升動脈及小腦前后動脈等供血。在本病例中，ELST 最大徑＞3 cm，其影像學表現(xiàn)與文獻[8-9]報道結果相符。

ELST 為低級別腺癌，腫瘤生長方式多樣，可見乳頭狀、實性、濾泡狀或囊性結構[10]。腫瘤細胞通常單層排列，呈乳頭狀、管狀；囊性腺管樣結構的腺腔內可見粉染膠樣分泌物，與甲狀腺腫瘤相似，浸潤性生長并破壞周圍骨質。乳頭或腺腔被覆單層立方或柱狀上皮細胞，細胞質豐富，核分裂像罕見；間質為富于血管的大量增生的纖維結締組織，灶區(qū)淋巴細胞浸潤及含鐵血黃素沉積，部分區(qū)域可見少量死骨。韓冬艷等[11]研究結果顯示，ELST 免疫染色組織檢測為波形蛋白、廣譜細胞角蛋白和上皮膜抗原呈彌漫陽性，膠質纖維酸性蛋白、突觸素表達不定，甲狀腺球蛋白和甲狀腺轉錄因子表達呈陰性，增殖細胞核抗原Ki-67 值不高[12]。本病例與該文獻報道一致。

ELST 需要與頸靜脈區(qū)生長的腫瘤相鑒別。（1）頸靜脈球瘤。其位于頸靜脈孔區(qū)富血供的實性腫塊，起源于頸靜脈球和鼓室體副神經節(jié)，起源部位低于ELST，腫瘤常膨脹性生長，侵入頸靜脈孔區(qū)；頸靜脈球瘤MRI 典型的影像學表現(xiàn)為鹽-胡椒征。（2）頸靜脈孔神經鞘瘤。部分學者將神經鞘瘤分為4 型，即A 型位于顱內，較少擴展入頸靜脈孔；B 型位于頸靜脈孔，并擴展入顱內；C 型位于顱外，擴展入頸靜脈孔區(qū)；D 型同時侵犯顱內外，呈啞鈴狀，即啞鈴型或稱顱內外溝通型[13]。ELST 主要與B 型神經鞘瘤相鑒別，神經鞘瘤多見于40 歲以上女性，腫瘤以頸靜脈孔神經部為中心，頸靜脈窩擴大，腫塊呈長T1 長T2 信號，增強掃描呈明顯均勻或不均勻強化。（3）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤。腫塊以寬基底與腦膜相連，并沿腦膜生長，常引起相鄰骨組織增生硬化或輕度吸收破壞，增強掃描呈明顯強化，并見“腦膜尾征”，頸靜脈孔擴大不明顯。

盡管ELST 發(fā)病率極低，但對于發(fā)生在顳骨內淋巴囊區(qū)域的腫塊，CT 檢查發(fā)現(xiàn)骨質明顯破壞，腫塊內出現(xiàn)鈣化，MRI T2 加權成像呈明顯不均性高信號，增強掃描呈明顯強化時，高度提示ELST。CT 和MRI 對其診斷、鑒別診斷及確定疾病范圍具有很高價值。

利益沖突本研究由署名作者按以下貢獻聲明獨立開展，不涉及任何利益沖突。

作者貢獻聲明韓冰負責論文的撰寫與修訂；張瑜、岳光紅負責病例與文獻的收集；周及紅負責論文的審核與校對；劉東負責方案的提出與設計、論文的審閱。