子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病1例

楊培麗，祝亞猛，孟慶銀，安曉霞

臨床經(jīng)驗總結(jié)

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病1例

楊培麗1，祝亞猛2，孟慶銀2，安曉霞1

子宮腫瘤;血管肌瘤；IVL病

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL) 是一種非常少見的子宮良性腫瘤，腫瘤向子宮脈管內(nèi)生長或由脈管本身的平滑肌組織增生后向子宮外脈管腔擴(kuò)展，可沿靜脈到達(dá)下腔靜脈，甚至進(jìn)入右心房而危及生命。我科于2013-03-28收治1例IVL患者。

1 病例報告

患者，女，38歲，既往身體健康。主因經(jīng)期腹痛2年，加重伴月經(jīng)過多6個月，于2013-03-28入院?；颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)則，量中，無痛經(jīng)。生育史:孕4產(chǎn)1。1996年剖宮產(chǎn)，曾有產(chǎn)后出血，接受輸血400 ml，其余均為人工流產(chǎn)，工具避孕。2年前出現(xiàn)經(jīng)期腹痛，月經(jīng)量及月經(jīng)周期無明顯改變，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查提示子宮多發(fā)占位，考慮子宮肌瘤，行HIFU刀治療。治療后1年檢查提示：子宮肌瘤未縮小，周圍仍有血流信號，行超聲引導(dǎo)下子宮肌瘤射頻治療。治療后痛經(jīng)癥狀無明顯緩解，肌瘤無明顯縮小。6個月前痛經(jīng)加重，腰骶部痛伴肛門墜脹感，月經(jīng)量過多。入院查體:中度貧血貌，宮頸管變形，被子宮下段腫物壓迫展平，宮體輪廓不規(guī)整，增大如孕10周，表面凹凸不平，子宮下段增大明顯，直徑約5 cm，質(zhì)硬，無壓痛，活動可。B超檢查提示: 子宮大小約7.0 cm×7.6 cm×7.0 cm，形態(tài)不規(guī)則，肌層可見數(shù)個低回聲結(jié)節(jié)，最大位于峽部前壁,約5.1 cm×4.7 cm×5.2 cm實性低回聲區(qū)，形態(tài)規(guī)則，邊界清，包膜完整，周邊可見少許血流信號(圖1)。術(shù)中所見：盆腔無積液，子宮不規(guī)則增大如孕10周大小，宮底、前壁、左側(cè)闊韌帶可見多個肌瘤樣結(jié)節(jié)凸起，大小0.5～3.0 cm，子宮前壁下段可見較大肌瘤樣結(jié)節(jié)，直徑約5 cm，打開闊韌帶前葉可見肌瘤樣結(jié)節(jié)呈分葉狀，分為2葉，大小約3 cm×2 cm，蒂根部位于子宮側(cè)壁，雙側(cè)附件區(qū)血管增粗，切開血管后抽出白色肌瘤樣組織，呈長條狀，質(zhì)韌，不易拉斷，長度4～5 cm。雙側(cè)輸卵管及卵巢與周圍組織疏松粘連，輸卵管扭曲變形，傘端開口可見，雙側(cè)卵巢肉眼觀無異常。先切除闊韌帶內(nèi)小肌瘤，及闊韌帶血管中肌瘤樣組織，送術(shù)中冷凍病理：考慮多發(fā)性子宮肌瘤，子宮IVL。行全子宮及雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)中切開子宮前壁肌瘤樣結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部呈暗紅色，呈編織狀，無明顯壞死，未見爛魚肉樣改變。術(shù)后病理報告:子宮肌壁間多發(fā)平滑肌瘤，子宮肌壁間IVL及子宮旁IVL，核分裂像小于2/10高倍視野(HPF，圖2)。術(shù)后7 d傷口甲級愈合出院。術(shù)后隨訪1年，患者出現(xiàn)圍絕經(jīng)期綜合征、潮熱和煩躁，體重增加5 kg，化驗結(jié)果提示血脂高，三酰甘油2.34 mmol/L，低密度脂蛋白3.74 mmol/L，復(fù)查盆腔B超未見異常，心臟彩超未見異常?；颊呓?jīng)服用莉芙敏潮熱、煩躁癥狀緩解，服用阿托伐他汀鈣，1個月后血脂正常。

圖1 子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤術(shù)前超聲

圖2 子宮肌壁間多發(fā)平滑肌瘤 ( HE，×150)

2 討 論

IVL 是一種罕見的平滑肌瘤， 1896 年由 Birck-Hirschfeld首先報道。由于病例少，確切的發(fā)病率尚無報道[1]。IVL組織學(xué)表現(xiàn)良性, 但可沿靜脈生長，蔓延至宮外靜脈、盆腔靜脈叢，甚至下腔靜脈和右側(cè)房室系統(tǒng)，累及心腔的比例約為10% ，危及生命[1-4]。IVL 發(fā)展隱匿，臨床缺乏特異性，尤其對心臟首發(fā)癥狀者診斷困難，且可造成嚴(yán)重后果，因而越來越受到臨床和病理醫(yī)師的重視。關(guān)于該病的組織發(fā)生機制，是子宮肌瘤向血管生長還是子宮血管壁平滑肌細(xì)胞目前仍有爭論，但是多數(shù)文獻(xiàn)支持子宮肌瘤向血管內(nèi)生長的說法[3-6]。文獻(xiàn)[5，7]報道，IVL雌激素受體和孕激素受體的表達(dá)，明顯高于 IVL 周圍正常的子宮平滑肌細(xì)胞和普通子宮平滑肌瘤的腫瘤細(xì)胞，提示 IVL 的發(fā)生發(fā)展與雌孕激素高水平有關(guān)。

IVL 患者平均發(fā)病年齡47歲[3]。本例38歲，年紀(jì)較輕,表現(xiàn)為經(jīng)量增多，經(jīng)期腹痛，盆腔包塊等癥狀，與文獻(xiàn)[3]報道一致。本例由于缺乏特殊的臨床表現(xiàn)，在術(shù)前不易確診。曾做過HIFU和射頻治療，治療后癥狀無任何緩解，病情繼續(xù)發(fā)展，說明HIFU和射頻治療對本病無效。有文獻(xiàn)[9]報道，超聲影像不易辨別早期子宮腫物與血管內(nèi)腫物的關(guān)系，容易漏診和誤診。該患者的盆腔超聲表現(xiàn)為子宮增大，多發(fā)結(jié)節(jié)，與普通子宮肌瘤超聲表現(xiàn)類似，并無特殊提示，因此術(shù)前也未能明確診斷。X線計算機斷層攝影(computed tomography，CT)和磁 共 振 成 像(magnetic resonance imaging，MRI)的優(yōu)勢在于可明確 IVL 病變范圍、腫瘤血管內(nèi)特征及側(cè)支形成情況;MRI顯示心臟腫塊具有獨特優(yōu)勢，是最具應(yīng)用前景的成像手段[10，11]。

IVL治療原則是手術(shù)徹底切除病變[8]，原則上應(yīng)行全子宮加雙側(cè)附件切除。因IVL 具有雌激素依耐性，腫瘤復(fù)發(fā)的患者中 67%～75% 都保留了卵巢功能，如果能夠切除，即便腫瘤累及心腔，臨床結(jié)局也非常好[12]。典型的IVL的大體標(biāo)本有明顯的特征[13]：(1)子宮肌壁間平滑肌瘤水腫變性，邊界不規(guī)則或呈棉絮狀，周圍見灰白色組織沿脈管呈蠕蟲狀或芽狀生長，易拉出；(2)宮旁或輸卵管系膜內(nèi)見葡萄串樣，條索樣腫物，沿血管走行，血管明顯擴(kuò)張;(3)術(shù)中切斷子宮血管，見管腔內(nèi)粟粒樣灰白色結(jié)節(jié); (4)行肌瘤剝出術(shù)時，有部分不易剝離，強行剝出后見灰白色條索樣組織附著。本例切除了子宮及雙側(cè)附件，術(shù)中探查所見與文獻(xiàn)描述十分吻合，及時改變手術(shù)方式，切除雙側(cè)附件，為防止復(fù)發(fā)起到了積極的作用[12]。因此，手術(shù)醫(yī)師術(shù)中仔細(xì)檢查腫瘤形態(tài)及周圍組織的解剖特點，對本病的診斷和治療至關(guān)重要。本例術(shù)后隨訪未出現(xiàn)腔靜脈受累的下肢腫脹或布加綜合征等回流障礙表現(xiàn)，盆腔及腔靜脈沒有復(fù)發(fā)，但出現(xiàn)了血脂代謝紊亂，考慮與切除雙側(cè)卵巢有一定的關(guān)系。因此，對于手術(shù)方式和術(shù)后的處理還需要長期隨訪和健康管理。

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(2014-03-12收稿 2014-06-20修回)

(責(zé)任編輯 郭 青)

楊培麗，碩士，主治醫(yī)師，E-mail：zhenzhuy@163.com

100027，武警北京總隊醫(yī)院：1.婦產(chǎn)科，2.病理科

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