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    如何早期發(fā)現(xiàn)先心病

    2020-11-20 02:56:59陳智
    家庭醫(yī)學(xué) 2020年10期
    關(guān)鍵詞:心導(dǎo)管先心病心動圖

    陳智

    先天性心臟?。–HD)是指心臟、大血管在胚胎早期發(fā)育異?;虬l(fā)育障礙所引起的心血管解剖結(jié)構(gòu)異常的一組先天性畸形疾病。先心病的發(fā)病率占存活嬰兒的0.4%~0.8%。未經(jīng)治療者約34%可在生后1個月內(nèi)死亡。因此,早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和合理治療非常關(guān)鍵。

    下列癥狀表現(xiàn)

    高度懷疑先心病

    臨床上出現(xiàn)發(fā)紺、充血性心力衰竭及粗糙、響亮的Ⅱ級以上心臟雜音,伴震顫等表現(xiàn),均高度提示先心病的存在。

    新生兒和小嬰兒如果有以下表現(xiàn),就應(yīng)考慮到嚴(yán)重先心病存在的可能:①出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的癥狀;②持續(xù)或反復(fù)出現(xiàn)發(fā)紺;③喂奶困難,體重不增,易激惹不安;④肺部反復(fù)出現(xiàn)肺炎樣體征;⑤發(fā)現(xiàn)心臟外其他先天畸形等。

    幼兒期如自幼有反復(fù)呼吸道感染、活動后氣促及生長發(fā)育落后,體格檢查發(fā)現(xiàn)持續(xù)發(fā)紺伴杵狀指趾,心臟雜音以胸骨旁左緣最響,肺動脈第二音亢進,心電圖示心室肥大及有收縮期或舒張期負(fù)荷過重征象,X線顯示肺充血或肺缺血、主動脈結(jié)擴張或縮小、肺動脈段突出或凹陷等,均需考慮先心病的存在。

    先心病檢查手段多

    主要方式有七種

    X線胸部攝片? 小于6個月者取平臥位,大于6個月可取直立位。X線攝片一般宜取吸氣狀態(tài)后前位(正位)及左側(cè)位;也可做右前斜位(有利于觀察左房增大)、左前斜位(有利于觀察左右心室擴大)攝片;必要時可在X線透視下觀察心房、心室位置及心臟搏動情況。

    心電圖檢查? 心電圖對先心病的診斷有一定的幫助,但有其局限性,應(yīng)結(jié)合病史、體格檢查及X線等資料進行綜合分析。

    超聲心動圖檢查? 是一種無創(chuàng)性檢查,為先心病的重要診斷技術(shù)之一。M型超聲心動圖能顯示心臟各層結(jié)構(gòu),特別是瓣膜的活動,對先天性心臟病結(jié)構(gòu)異常和瓣膜疾病、心腔內(nèi)腫瘤及心包積液等的診斷很有幫助。多普勒超聲(包括彩色血流顯像)用于檢測血流方向及速度,并可根據(jù)增快的流速換算成壓差,對瓣膜狹窄及關(guān)閉不全的診斷及嚴(yán)重程度的估計有價值;也能檢測分流血流,并可估測分流量,故對先天性心臟病的診斷更為準(zhǔn)確。經(jīng)食管超聲心動圖可用于顯示微小病變,如心內(nèi)膜炎的贅生物等,而且是手術(shù)過程中極其有用的監(jiān)測技術(shù)。新近發(fā)展的三維超聲心動圖技術(shù)不但實現(xiàn)了先心病三維空間的解剖顯示和診斷,而且可以對反流束進行三維空間顯像,對心室容積進行定量測量。近年來,在部分先天性心臟病的診斷中,超聲心動圖已取代心導(dǎo)管及造影檢查。

    胎兒超聲心動圖技術(shù)可在胎兒16周進行胎兒先心病診斷。三維超聲心動圖、時間空間成像相關(guān)(STIC)技術(shù)及二維血流成像(B-flow image)等新技術(shù)也已應(yīng)用于產(chǎn)前診斷檢查。

    心導(dǎo)管檢查技術(shù)? 分為右心及左心導(dǎo)管檢查兩種。有助于明確某些先心病的診斷,并能提供血流動力學(xué)資料。近年來通過心導(dǎo)管進行的各種特殊檢查及操作,為心臟的診斷及治療開創(chuàng)了新的方法。

    心血管造影檢查術(shù)? 在心導(dǎo)管檢查后再換造影導(dǎo)管,根據(jù)診斷需要將導(dǎo)管頂端送到選擇的心腔或大血管部位,并根據(jù)觀察不同部位病損的要求,采用軸向(成角)造影。造影劑用76%泛影葡胺,1~1.5毫升/公斤,在1~2秒時由高壓注射器推入,同時進行快速攝片或電影攝影。觀察造影劑顯示心腔及血管結(jié)構(gòu)、血流方向以及心室收縮、舒張活動的動態(tài)變化,可大大提高確診率。

    放射性核素心血管造影檢查常用锝(99mTc)酸鹽。靜脈注射后,應(yīng)用γ閃爍照相機將放射性核素釋放的γ射線最后轉(zhuǎn)換成電脈沖,所有數(shù)據(jù)均由計算機記錄并儲存后進行重組圖像及分析。常用的心臟造影有初次循環(huán)心臟造影及平衡心臟血池造影。主要用于測定左向右分流量及心功能的檢查。

    磁共振成像(MRI)? 具有無電離輻射損傷、多剖面成像能力等特點,而且可以提供血流及容量信息及進行心功能檢測。有多種技術(shù)選擇,包括自旋回波技術(shù)(SE)、電影MRI、磁共振血管造影(MRA)及磁共振三維成像技術(shù)等。常用于診斷主動脈弓等血管病變,可很好地顯示肺血管發(fā)育情況。

    計算機斷層掃描? 電子束計算機斷層掃描(EBCT)和螺旋形CT已應(yīng)用于心血管領(lǐng)域。對大血管及其分支的病變,心臟瓣膜、心包和血管壁鈣化,心腔內(nèi)血栓和腫塊,心包縮窄、心肌病等有較高的診斷價值。而且CT的三維數(shù)字化重建技術(shù)對心外結(jié)構(gòu)的顯示已取得了理想的效果。

    孕期要嚴(yán)格遵守孕產(chǎn)婦管理規(guī)范與流程,及時進行產(chǎn)前檢查,尤其是孕期胎兒聽診、心臟彩超及心電圖,多能早期發(fā)現(xiàn)先心病。

    先心病有輕重

    預(yù)后不盡相同

    根據(jù)先心病自然史及目前治療手段現(xiàn)狀,胎兒心臟畸形的嚴(yán)重程度跨度很大,預(yù)后也不盡相同。按照疾病的嚴(yán)重程度及預(yù)后,可以粗略地將較常見的先心病分為低危、中危和高危三級(見表1)。

    在準(zhǔn)確的產(chǎn)前診斷前提下,對于胎兒先心病應(yīng)按照心臟畸形的嚴(yán)重程度及預(yù)后分級進行科學(xué)的分級處理。

    低危及中危先心病,基本不妨礙胎兒的宮內(nèi)生長發(fā)育,出生后治療有相對良好的結(jié)局。如室間隔缺損、輕-中度肺動脈瓣狹窄、肺動脈發(fā)育良好的法洛四聯(lián)癥等。建議繼續(xù)妊娠,并每4~6周隨訪一次胎兒超聲心動圖,以進一步明確診斷,檢測胎兒成長過程中心臟異常嚴(yán)重程度的變化及心功能。

    對于部分高危先心病,如原國家衛(wèi)生部明確規(guī)定的單心室及只能行單心室修補的復(fù)雜心臟畸形,如右室雙出口合并完全性房室間隔缺損、左心發(fā)育不良綜合征等。這類胎兒出生后無有效治療方法或治療預(yù)后差,可向孕婦及其家庭明確告知詳細(xì)治療方案及預(yù)后,建議終止妊娠。

    部分先心病由于相關(guān)的異常血流動力學(xué),可能導(dǎo)致畸形在宮內(nèi)進展,引起胎兒心臟腔室及血管發(fā)育逐漸遲滯,逐漸形成嚴(yán)重心血管畸形,如房室瓣或半月瓣關(guān)閉不全、進展性的房室瓣或半月瓣梗阻;或心臟梗阻或血流量減少引起進展性的房室瓣,心室、大動脈、肺動脈分支及主動脈弓等發(fā)育不良;動脈導(dǎo)管提前關(guān)閉、限制性卵圓孔或心房間交通;等。對這部分胎兒應(yīng)給予密切孕期監(jiān)護及隨訪,并向孕婦及家庭詳細(xì)解釋說明情況,個性化精準(zhǔn)處理。

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