超聲診斷馬蹄腎合并腹膜假黏液瘤1例

崔秀秀 王 穎 李 想 禮廣森

作者單位：116027 遼寧省大連市，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院超聲科

患者女，53歲，無明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛不適半年就診。體格檢查：右上腹觸及一直徑約9 cm圓形腫塊，觸診時(shí)觸痛，右腎區(qū)輕度叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高（11×109/L），余未見異常。超聲檢查：雙腎下極于腹主動(dòng)脈前方相融合。右腎前方見一大小10.1 cm×8.0 cm低回聲，邊界清，與腎臟關(guān)系密切，內(nèi)回聲欠均勻，可見無回聲區(qū)和條狀高回聲，周邊可探及血流信號(hào)（圖1A、B）。超聲診斷：右腎前方實(shí)性占位病變（來源腹膜后？來源于腎臟？）雙腎下極相連（考慮馬蹄腎）。術(shù)中于右腎腎門附近見一直徑10 cm團(tuán)塊，緊貼右腎及結(jié)腸系膜，內(nèi)含厚約2000 ml黏液性物質(zhì)，闌尾和2個(gè)卵巢在宏觀上表現(xiàn)正常。術(shù)后病理診斷：（右腎腫瘤囊壁）符合腹膜假黏液瘤（圖1C、D），免疫組織化學(xué)染色結(jié)果顯示胃腸道來源：CK20（+）、CDX2（+）、Villin（+）、CK7、PAX8、ER、PR、P53、Ki67（+細(xì)胞50%），表明闌尾是最有可能的起源。

討論：腹膜假黏液瘤（PMP）多繼發(fā)于闌尾黏液性腫瘤，也可繼發(fā)于其他部位如結(jié)腸、卵巢、胰腺和臍尿管的黏液性腫瘤。腹腔外假性黏液瘤較為少見，瘤體或囊腫破裂后其黏液植入物在腹膜后出現(xiàn)，不累及腹腔。位于腹膜后并累及泌尿系統(tǒng)的PMP臨床罕見，本例表現(xiàn)為單純性腎門腫塊，異于其他涉及腎臟的PMP患者。PMP的命名、病理、起源和治療均存在較大爭(zhēng)議，臨床表現(xiàn)因腫瘤的來源和部位不同，常表現(xiàn)為多種非特異性的征象和癥狀，術(shù)前診斷較困難。目前，PMP治療提倡行減瘤手術(shù)，術(shù)后輔以化療。本病應(yīng)與化膿性腹膜炎、腹膜轉(zhuǎn)移癌和結(jié)核性腹水鑒別。當(dāng)黏液樣物質(zhì)位于腎門并累計(jì)腎臟時(shí)，容易誤診，延誤治療。超聲對(duì)觀察PMP累及范圍、選擇治療方法、鑒別診斷具有一定價(jià)值。