腱鞘纖維瘤的肌骨超聲誤診分析

徐小麗 王娟 張娜 張丙信 李林澤

腱鞘纖維瘤(fibroma of tendon sheath,FTS)是一種罕見的位于肌腱組織或者關(guān)節(jié)附近的小結(jié)節(jié)，是一種良性增生性結(jié)節(jié)[1]，2013年WHO軟組織腫瘤分類中，其被歸類為纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤，現(xiàn)已證實(shí)FTS是纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞的增生性病變[2]。報道稱FTS為由腱鞘滑膜形成的良性纖維母細(xì)胞性結(jié)節(jié)性腫瘤[3,4]?？砂l(fā)生于任何年齡，最多見于20～40歲的成年人，男性較女性發(fā)病多見[5]。通常在上肢多見，尤其是肢體遠(yuǎn)端的小關(guān)節(jié)，特別是在手指(49%)，手(21%)和手腕(12%)[6]。FTS是由腱鞘滑膜形成的良性纖維母細(xì)胞性結(jié)節(jié)性腫瘤[5],因比較罕見，超聲診斷特征的大樣本研究國內(nèi)外報道較少，主要是個例報道[7-9]，迄今為止除個例報道外僅有2015年趙一冰等[2]報道過12例手腕部腱鞘纖維瘤的超聲表現(xiàn)，國內(nèi)外報道FTS超聲特征主要表現(xiàn)為弱回聲腫塊，毗鄰肌腱、形態(tài)規(guī)則、回聲均勻、血流不豐富，部分病例有液化[10]。國內(nèi)外學(xué)者曾研究報道了FTS的病理特征[6,7]，在組織病理學(xué)上它由紡錘形或星狀細(xì)胞組成，類似于致密膠原基質(zhì)中的成纖維細(xì)胞，特征性表現(xiàn)為存在細(xì)長的薄壁血管或裂縫，又稱狹縫狀間隙。Satti等[11]認(rèn)為腱鞘纖維瘤是一種腱鞘巨細(xì)胞瘤的玻璃樣變亞型，但這種關(guān)系并不確定。為了進(jìn)一步學(xué)習(xí)研究FTS的超聲圖像特征，本研究收集了發(fā)生于手、足、踝、膝各個關(guān)節(jié)的腱鞘纖維瘤的超聲圖像表現(xiàn)，著重從超聲圖像表現(xiàn)與,病理結(jié)果進(jìn)行研究分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年6月至2019年9月來保定市第一中心醫(yī)院就診，并且經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腱鞘纖維瘤的 12例腫物，術(shù)前均進(jìn)行了肌骨超聲檢查。

1.2 儀器與方法 患者體位不限，充分暴露檢查部位即可，采用日本 TOSHIBA Aplio 500彩色多普勒超聲診斷儀，探頭選擇14L5線陣探頭，肌骨超聲MSK條件，直接置于需要探查的軟組織腫塊處進(jìn)行掃查，記錄腫塊的位置、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲、有無液化及鈣化、與周圍軟組織的關(guān)系、彩色多普勒血流信號，后方回聲有無增強(qiáng)及衰減等情況。其中血流分級采用Ader 分級法：0級：未見明顯血流信號；1級：腫塊內(nèi)部可見少量血流信號，可見1～2個點(diǎn)狀或短棒狀血流信號；2級：中量血流信號，可見3～4個點(diǎn)狀或1個短棒狀血流信號；3級：大量血流信號，可見≥5個點(diǎn)狀或≥2個短棒狀血流信號[12]。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析 應(yīng)用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件，計數(shù)資料采用χ2檢驗(yàn)或Fisher確切概率法，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 本研究納入12例經(jīng)病理證實(shí)為腱鞘纖維瘤的腫物為研究對象?；颊吣挲g26～69歲，平均年齡(51.75±8.17)歲。其中發(fā)生在手指3例，手背部1例，手掌部1例，手腕部2例，足底部2例，足內(nèi)側(cè)1例，踝部1例，膝部1例。選擇每例腫物的最大切面的最大直徑進(jìn)行描述記錄，結(jié)節(jié)最大直徑范圍0.4～2.7 cm，平均(1.48±0.73)cm。12例結(jié)節(jié)臨床資料見表1。

表1 病理確診的12例結(jié)節(jié)臨床資料 n=12

2.2 肌骨超聲圖像表現(xiàn) (1)回聲：4例表現(xiàn)為以囊性為主的囊實(shí)性回聲腫物，1例表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)回聲不均勻的實(shí)性回聲腫物，6例表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)回聲均勻的實(shí)性回聲腫物；(2)形態(tài)：4例腫物形態(tài)不規(guī)整，向關(guān)節(jié)腔內(nèi)延伸，8例腫物形態(tài)規(guī)整，位于皮下軟組織內(nèi)腱鞘旁；(3)邊界：11例腫物與周圍組織分界清晰，1例腫物分界不清；(4)有無鈣化：12例腫物均未見鈣化；(5)有無液化：5例腫物內(nèi)可見少許液化；(6)血流分級：2例腫物為3級血流，1例腫物為2級血流，9例腫物為0級血流；(7)腫物后方回聲：9例腫物后方回聲增強(qiáng)，2例腫物后方回聲無變化，1例腫物后方回聲衰減。見表2。

表2 肌骨超聲確診腫物超聲圖像特征

2.3 肌骨超聲誤診腫物圖像特征 肌骨超聲誤診結(jié)節(jié)：5例結(jié)節(jié)被誤診，其中 3例被誤診為厚壁的腱鞘囊腫，1例向關(guān)節(jié)腔延伸的足底第一跖趾關(guān)節(jié)與第二跖趾關(guān)節(jié)間隙內(nèi)的結(jié)節(jié)被誤診為Morton氏神經(jīng)瘤，1例回聲不均勻，邊界不清晰的結(jié)節(jié)被誤診為結(jié)節(jié)性筋膜炎。超聲確診與誤診的FTS腫物超聲表現(xiàn)有相似性，也有差異性。誤診的5例腫物中，3例腫物表現(xiàn)為以囊性為主的囊實(shí)性回聲結(jié)節(jié)，其中2例結(jié)節(jié)形態(tài)規(guī)整，邊界清晰，位于皮下肌腱旁，后方回聲增強(qiáng)，血流信號為0級，被誤診為腱鞘囊腫,病理圖片可見短梭形細(xì)胞，并可見狹長裂隙樣血管，另1例腫物位于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，形態(tài)不規(guī)則，自淺方向關(guān)節(jié)腔內(nèi)延伸生長，中心為囊性回聲，外周為低回聲，后方回聲均增強(qiáng)，腫物內(nèi)血流信號均為0級；2例腫物為實(shí)性回聲，1例腫物位于足部的第一跖和第二跖之間的間隙內(nèi)生長，位置較深，并且向關(guān)節(jié)腔內(nèi)延伸，為實(shí)性低回聲腫物，邊界清晰，后方回聲衰減，血流信號0級，被誤診為Morton氏神經(jīng)瘤；另1例腫物位于腱鞘淺方，形態(tài)尚規(guī)則，邊界欠清晰，與淺方筋膜層和深方的肌腱分界不清，內(nèi)部回聲不均勻，低回聲內(nèi)散在條狀高回聲，后方回聲無變化，血流信號為0級，誤診為結(jié)節(jié)性筋膜炎。其余肌骨超聲診斷為FTS的腫塊均為實(shí)性均勻?qū)嵭缘突芈暷[物，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，腫物內(nèi)均未發(fā)現(xiàn)鈣化，其一結(jié)節(jié)內(nèi)可見少許液化，結(jié)節(jié)后方回聲均增強(qiáng)，血流信號0～3級均可見。誤診最多的是以囊性為主的囊實(shí)性回聲腫物，壁較厚，呈厚薄不均的低回聲，表面不光滑。見表3，圖1、2。

表3 肌骨超聲誤診結(jié)節(jié)超聲圖像特征

圖1 右手指皮下軟組織內(nèi)腫物;A 呈低-無回聲，內(nèi)可見分隔，形態(tài)規(guī)整，邊界清晰；B 血流信號0級

圖2 右手中指與無名指掌指關(guān)節(jié)之間腫物;A 腫物向關(guān)節(jié)間隙內(nèi)延伸，呈均勻低回聲伴少許液化，形態(tài)欠規(guī)整，邊界清晰；B 其內(nèi)可見3級血流信號

2.4 肌骨超聲確診與誤診結(jié)節(jié)統(tǒng)計學(xué)分析 本研究對肌骨超聲確診與誤診腫物之間的超聲圖像表現(xiàn)進(jìn)行了統(tǒng)計學(xué)分析，包括腫物位置、回聲、大小、形態(tài)、鈣化、液化、后方回聲、與周圍組織間關(guān)系、血流信號分級等。通過統(tǒng)計學(xué)分析2組結(jié)節(jié)肌骨超聲表現(xiàn)內(nèi)部回聲區(qū)別差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)，其他超聲圖像表現(xiàn)差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)。見表4。

表4 肌骨超聲確診與誤診結(jié)節(jié)統(tǒng)計學(xué)分析

2.5 病理研究 12例結(jié)節(jié)均為單發(fā)結(jié)節(jié)，部分結(jié)節(jié)與周圍組織粘連，切面呈灰白色，病理組織呈分葉狀，小葉間存在狹窄裂隙，病變小葉典型表現(xiàn)為明顯的纖維成分和明顯的細(xì)胞較少，由疏松分散的紡錘形細(xì)胞散布在致密的纖維硬化性基質(zhì)之間[3]，部分周邊細(xì)胞數(shù)增多，部分間質(zhì)呈局部水腫，可見粘液樣變和囊性變[2]，組織邊界清晰，無薄膜或纖薄包膜，肌腱旁結(jié)節(jié)大部分結(jié)節(jié)的邊緣源自肌腱或腱鞘組織，向關(guān)節(jié)腔延伸的結(jié)節(jié)多數(shù)結(jié)節(jié)邊緣起源自滑膜組織。病理上FTS部分病變局部呈筋膜炎改變，結(jié)節(jié)性筋膜炎也是一種良性反應(yīng)性纖維細(xì)胞增生性病變[13]，WHO將兩者同歸類于來源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞的良性腫瘤,兩者在病理上鑒別診斷的要點(diǎn)是在結(jié)節(jié)性筋膜炎中未觀察到FTS的特征性裂隙狀血管，并且組織形式不規(guī)則，組織培養(yǎng)生長模式，粘液樣基質(zhì)突出以及紅細(xì)胞外滲有利于診斷[3]。超聲圖像上FTS與腱鞘巨細(xì)胞瘤(Giant cell tumor of tendon sheath，GCTTS)很難區(qū)分，但在病理上GCTTS的組織病理學(xué)特征是存在多核巨細(xì)胞和含鐵血黃素沉積物，因此這一點(diǎn)對于鑒別診斷很重要[14]。見圖3。

圖3 腫物病理圖片(HE×100)；A 右手指皮下軟組織內(nèi)腫物，病理顯示短梭形細(xì)胞，略呈席紋樣排列，邊緣可，嗜伊紅色膠原纖維；B 右手中指與無名指掌指關(guān)節(jié)之間腫物，可見短梭形細(xì)胞及狹長裂隙樣血管

3 討論

FTS診斷基于患者的病史、臨床檢檢查、MRI和組織學(xué)結(jié)果，是一種罕見、良性、生長緩慢、孤立的贅生性疾病，由附著在肌腱或肌腱鞘尚界限分明的小葉狀纖維組織組成。目前報道研究病因尚不明確，雖然報道稱男性較女性更容易受累[15]，但本研究中的病例女性患者為8例占73%，男性為3例占27%， 可能與樣本量比較小有關(guān)，不能代表大數(shù)據(jù)分析的結(jié)果。FTS多發(fā)生于四肢，特別是肢體的末端小關(guān)節(jié)，上肢比下肢更為多見[16,17]，幾乎涉及手指和腕部小關(guān)節(jié)，占病例的80%～85%[15]，特別是在大關(guān)節(jié)周圍的FTS很少見，F(xiàn)TS體積較小，直徑多為1～2 cm，直徑一般<3 cm。拇指、食指和中指掌側(cè)部位是最常見的起源部位。臨床表現(xiàn)通常是無痛，緩慢增長的腫塊，形成數(shù)年后發(fā)生疼痛，約有1/3的病例由于FTS下方的神經(jīng)受壓出現(xiàn)疼痛或輕壓痛[18]，最新報道了發(fā)生于大關(guān)節(jié)內(nèi)、外的FTS[4]，最常見的大關(guān)節(jié)為膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)，在大關(guān)節(jié)周圍出現(xiàn)的FTS的典型癥狀是關(guān)節(jié)運(yùn)動疼痛和關(guān)節(jié)運(yùn)動范圍受限，并出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動受限的癥狀,并且有報道稱腱鞘纖維瘤會引起腕管綜合癥[19-21]。

肌骨超聲能清晰顯示淺表軟組織、肌腱、肌肉、韌帶、滑膜、關(guān)節(jié)滑囊、骨皮質(zhì)及關(guān)節(jié)腔等結(jié)構(gòu)，有研究已經(jīng)報道FTS起源于腱鞘滑膜而非肌腱本身，腫物通常不能隨肌腱移動而移動，并且腫塊的大小和形態(tài)也不會發(fā)生改變，關(guān)節(jié)屈伸活動下可以利用肌骨超聲觀察腫塊的超聲圖像特征，評估腫塊的活動范圍和周圍組織的關(guān)系[4]。在肌骨超聲的鑒別診斷中必須考慮所有形式的軟組織病變。比如脂肪瘤，脂肪纖維瘤，錯構(gòu)瘤，表皮樣囊腫，神經(jīng)瘤，血管平滑肌脂肪瘤，非骨骼軟骨瘤，滑膜肉瘤，神經(jīng)節(jié)囊腫，纖維瘤病和腱鞘巨細(xì)胞瘤。對易誤診的腫物超聲圖像分析如下：(1)腱鞘囊腫好發(fā)于手足小關(guān)節(jié)周圍，由于關(guān)節(jié)滑液滲出到關(guān)節(jié)外所致，超聲圖像表現(xiàn)為圓形或橢圓形包塊，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，壁薄光滑，內(nèi)透聲好，有時可見分隔，當(dāng)囊腫發(fā)生出血或感染時，不易與不均質(zhì)回聲腫物相鑒別。(2)Morton氏神經(jīng)瘤是一種良性增生性病變。最常見發(fā)生在足部第二跖骨和第三跖骨之間的間隙內(nèi)，主要癥狀是受累足趾的疼痛和麻木，有時在穿拖鞋后緩解。Morton氏神經(jīng)瘤不是真性腫瘤，也不是起源于神經(jīng)纖維，而是神經(jīng)周圍纖維組織增生。超聲可清晰顯示病變，通常是低回聲，常常邊界清晰，一般無血流信號。(3)結(jié)節(jié)性筋膜炎是主要鑒別的腫物[17，18，22]好發(fā)于前臂，很少發(fā)生于肢端，多累及皮下或淺筋膜，與肌腱或腱鞘并不相連。通常起源于筋膜表面，擴(kuò)展到周圍皮下組織或周圍肌肉，因此關(guān)節(jié)內(nèi)的結(jié)節(jié)性筋膜炎是罕見的,超聲表現(xiàn)為梭形或橢圓形低回聲，后方回聲增強(qiáng)，血流信號不豐富。(4)腱鞘巨細(xì)胞瘤 也是主要鑒別的腫物，兩者均可見發(fā)生于與腱鞘相連的手指中，并具有牢固的多葉灰白色外觀[23,24]， 腱鞘巨細(xì)胞瘤超聲表現(xiàn)為均勻或不均勻回聲團(tuán)，肌腱周圍，可包饒手指生長，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，部分可見骨皮質(zhì)缺損，血流信號0～3級均可出現(xiàn)[25]，F(xiàn)TS目前研究報道的病例未發(fā)現(xiàn)有骨侵蝕。

在組織學(xué)層次上腱鞘通常表現(xiàn)為外層為纖維腱鞘，內(nèi)層為滑膜鞘層和血管[8]，關(guān)節(jié)囊的組織結(jié)構(gòu)與腱鞘的組織結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)囊由兩層構(gòu)成，外側(cè)致密的結(jié)締組織和帶血管的滑膜內(nèi)層[26]，因此FTS也可存在于關(guān)節(jié)囊內(nèi)，而不僅僅出現(xiàn)在肌腱或腱鞘。有文獻(xiàn)報道了1例膝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)的FTS通過病理學(xué)檢查鑒定被滑膜覆蓋，因此關(guān)節(jié)內(nèi)的FTS 可能來源于關(guān)節(jié)內(nèi)層的滑膜[4]。

通過本研究回顧性分析12例確診為FTS腫物，超聲圖像表現(xiàn)可為實(shí)性腫物，亦可表現(xiàn)為以囊性為主的囊實(shí)性腫物，形態(tài)規(guī)則或不規(guī)則，邊界清晰或欠清晰，可伴有液化，不伴有鈣化，血流0～3級均可出現(xiàn)，可向關(guān)節(jié)腔內(nèi)延伸，也可位于肌腱旁，與腫物起源于滑膜增生有關(guān)，腱鞘滑膜和關(guān)節(jié)腔滑膜都可發(fā)生纖維增生性病變[4]，所以腫物才會發(fā)生向關(guān)節(jié)腔內(nèi)延伸的表現(xiàn)，肌骨超聲具有分辨率高，可以清晰的顯示皮膚、皮下軟組織、肌肉、肌腱、骨皮質(zhì)等各層組織結(jié)構(gòu)，并能夠清楚觀察結(jié)節(jié)的位置、大小、形態(tài)、邊界、與周圍組織的關(guān)系，可實(shí)時清晰動態(tài)顯示腫物隨關(guān)節(jié)運(yùn)動的活動情況及其內(nèi)的彩色多普勒血流信號。在超聲圖像上具有典型的圖像特征，準(zhǔn)確的術(shù)前定位以及肌骨超聲對關(guān)節(jié)和肌腱周圍腫物的定性診斷能夠幫助臨床確定治療方案和判斷預(yù)后效果。對于手腕足部等小關(guān)節(jié)出現(xiàn)生長緩慢的無痛性低回聲橢圓形腫塊，肌腱旁，包饒肌腱或者向關(guān)節(jié)腔延伸，有或無血流、鈣化、液化，應(yīng)該考慮腱鞘纖維瘤的可能性，并且超聲檢查具有無創(chuàng)、迅速、便捷、價格低廉、可重復(fù)操作觀察疾病變化的優(yōu)點(diǎn)，應(yīng)作為檢查體表腫物首選的檢查方法。綜上所述超聲在診斷FTS和與其他腫物鑒別上有重要的應(yīng)用價值。