米庫(kù)利茲病MRI表現(xiàn)1例

何曉寧，肖 娟，吳 鵬，韓雨璇，楊 超

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116000)

患者女，46歲，因“雙上眼瞼外側(cè)水腫1年余”就診。查體：雙上眼瞼外側(cè)腫脹，未觸及明顯硬結(jié)，眼瞼閉合良好，未見(jiàn)眼球運(yùn)動(dòng)受限。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗核抗體1∶320(+，顆粒型，胞漿顆粒型)，pANCA(10%+)，cANCA(-)，IgG4：4.870 g/L，類(lèi)風(fēng)濕因子、血沉及免疫球蛋白結(jié)果均未見(jiàn)異常。CT：雙側(cè)淚腺增大，密度均勻，眼球突出，以左側(cè)為著，眼眶壁未見(jiàn)明顯骨質(zhì)破壞；考慮炎性假瘤？MRI：左、右眼眶外上象限3.1 cm×1.4 cm、2.7 cm×1.5 cm團(tuán)塊，T1呈稍低信號(hào)(圖1A)、T2呈稍高信號(hào)(圖1B)，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化(圖1C)；眼外直肌受壓，雙眼淚腺結(jié)構(gòu)顯示不清；考慮雙眼眶占位性病變(結(jié)締組織病變)？淋巴瘤不除外。行左眼眶內(nèi)腫物摘除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)左眼眶內(nèi)不規(guī)則黃白色腫物，質(zhì)韌，與周?chē)M織粘連緊密。病理：光鏡下見(jiàn)大量淋巴組織增生，以成熟小淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主，大量淋巴濾泡形成，腺體萎縮，單核細(xì)胞增生較少(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD20、CD3及CD5示T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞分布大致正常，CD21、CD23示濾泡樹(shù)突細(xì)胞網(wǎng)略不規(guī)則，Bcl-2生發(fā)中心(-)，P53(-)，Ki-67(10%+)。病理診斷：米庫(kù)利茲病(Mikulicz' disease, MD)。

圖1 米庫(kù)利茲病 A.平掃T1WI； B.平掃T2WI； C.增強(qiáng)MRI； D.病理圖(HE,×100)

討論MD又稱(chēng)良性淋巴上皮病變(benign lymphoepithelial lesion, BLEL)，病因不明，好發(fā)于中年女性，常致雙側(cè)淚腺和涎腺腫大，病程緩慢，對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感。既往認(rèn)為MD系干燥綜合征(Sjo gren syndrome, SS)中的一類(lèi)，近年發(fā)現(xiàn)其可能為IgG4相關(guān)性自身免疫性疾病。鑒別診斷:①眼眶淋巴瘤：T1WI呈稍低信號(hào)、T2WI呈等或稍高信號(hào)，常沿淚腺、視神經(jīng)、眼外肌等包繞浸潤(rùn)生長(zhǎng)，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化；②炎性假瘤：T1WI呈等或低信號(hào)、T2WI呈較低信號(hào)，急性炎癥期可呈高信號(hào)，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化；可見(jiàn)眼外肌肌腹和肌腱增粗及淚腺受累；③淚腺多形性腺瘤：多為眼眶外上象限類(lèi)圓形或橢圓形腫塊，T1WI呈等信號(hào)、T2WI呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)后輕中度強(qiáng)化；可見(jiàn)淚腺殘留及眶壁骨質(zhì)受壓；④SS：影像學(xué)表現(xiàn)相似，早期淚腺正?；蚰[大，晚期可出現(xiàn)脂質(zhì)沉積。本例MD雙側(cè)淚腺腫大，未累及其他腺體。MRI可輔助診斷MD，但最終診斷依靠病理學(xué)檢查。