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    右側(cè)橋小腦區(qū)血管外皮瘤/孤立性纖維性腫瘤1例

    2020-09-19 02:27:10易元月
    關(guān)鍵詞:外皮腦膜瘤腦膜

    易元月

    患者男性,74歲,因頭暈伴左側(cè)肢體麻木2個(gè)月入院。2個(gè)月前,患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭暈,持續(xù)數(shù)小時(shí),休息后稍緩解,伴發(fā)作性嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,伴左側(cè)肢體麻木,既往史無(wú)特殊。體檢:生命體征平穩(wěn),神志清楚,言語(yǔ)流利,對(duì)答切題,雙側(cè)病理征陰性。頭部MRI提示右側(cè)橋小腦臂區(qū)占位病變,MRS示病灶區(qū)NAA及Cr峰明顯下降,Ch峰明顯升高,考慮腫瘤性病變(圖1)。

    AB

    病理檢查眼觀:術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于橋小腦角到天幕之間,邊界清楚,灰紅色,血供豐富;腫瘤組織為灰白?灰紅色碎組織,切面灰白色,局灶見(jiàn)紅褐色出血灶?鏡檢:中等大小且密集的?梭形及多角形的腫瘤細(xì)胞彌漫性生長(zhǎng),圍繞“鹿角樣"擴(kuò)張的小血管分支分布,深染的細(xì)胞核呈卵圓形,小血管腔面為正常的單層內(nèi)皮細(xì)胞(圖2A)?免疫表型:CD34(圖2B)?vimentin?STAT6(圖2C)?β-catenin和PR均(+),GFAP、Olig2和S-100蛋白均(-),Ki-67增殖指數(shù)約7%(圖2D)。

    ABCD

    病理診斷:(右側(cè)橋小腦占位)腫瘤性病變,綜合免疫表型,支持血管外皮瘤/孤立性纖維性腫瘤(hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor, HPC/SFT),WHO Ⅰ級(jí)。

    討論HPC/SFT是一種少見(jiàn)的起源于血管外皮細(xì)胞的梭形間葉性腫瘤,可發(fā)生于全身任何部位的軟組織,好發(fā)于肌肉骨骼系統(tǒng)和皮膚[1],顱內(nèi)HPC/SFT少見(jiàn),占原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的0.4%,位于腦組織內(nèi)者常與腦膜關(guān)系密切,占腦膜腫瘤2.4%~7%[2];發(fā)生于橋小腦區(qū)域者罕見(jiàn)[3]。

    病理診斷:頭痛是中樞神經(jīng)系統(tǒng)HPC/SFT最常見(jiàn)的臨床癥狀,原因可能與腫瘤直接壓迫神經(jīng)或者壓迫血管影響血供有關(guān);MRI檢查示患者右側(cè)橋小腦角區(qū)域信號(hào)不均勻,可見(jiàn)囊變區(qū),未見(jiàn)出血及鈣化;增強(qiáng)掃描示腫瘤實(shí)性部分明顯均勻強(qiáng)化。單純依靠MRI圖像可初步判斷為顱內(nèi)腫瘤。鏡檢:腫瘤組織致密、富含細(xì)胞成分及較豐富的血管,血管腔大、呈分支狀鹿角樣,局部血管擴(kuò)張明顯;圍繞小血管的腫瘤細(xì)胞團(tuán)可擠壓血管壁,使血管壁凹陷并凸入血管腔內(nèi);網(wǎng)狀纖維染色可見(jiàn)豐富的網(wǎng)狀纖維包繞單個(gè)腫瘤細(xì)胞及血管,腫瘤細(xì)胞胞體邊界不清,細(xì)胞核呈卵圓形或不規(guī)則形,胞核內(nèi)無(wú)假包涵體。免疫表型:腫瘤細(xì)胞BCL-2、vimentin、CD99、β-catenin及CD34呈彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,PR呈灶陽(yáng)性,GFAP、Olig2及S-100蛋白呈陰性,該結(jié)果支持HPC/SFT的診斷。在WHO(2016)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中,將HPC和SFT合并為HPC/SFT,并將其分為三個(gè)級(jí)別:分別為Ⅰ~Ⅲ級(jí)。Ⅰ級(jí)者預(yù)后好,但復(fù)發(fā)病例也偶有發(fā)生;Ⅱ級(jí)核分裂象≥4個(gè)/10 HPF,可有細(xì)胞多形性及壞死;Ⅲ級(jí)有更高侵襲性的生物學(xué)行為,存在更大的轉(zhuǎn)移潛能。本例核分裂象<4個(gè)/10 HPF,無(wú)壞死,Ki-67增殖指數(shù)約7%,并無(wú)其余病變累及,因此考慮為Ⅰ級(jí)。

    鑒別診斷:病史資料可有參考價(jià)值,與腦膜瘤相比青年男性患者更傾向于HPC/SFT[4];也可借助影像學(xué)檢查,腦膜瘤比HPC/SFT的T2WI信號(hào)更高且有腦膜尾征,而后者無(wú);HPC/SFT可見(jiàn)較豐富的血管流空影,而此現(xiàn)象在腦膜瘤中十分少見(jiàn);有學(xué)者認(rèn)為,MRS分析對(duì)兩者的鑒別診斷也有一定的參考價(jià)值[4]。此外,根據(jù)鏡檢結(jié)果,腦膜瘤可見(jiàn)較經(jīng)典的致密同心圓結(jié)構(gòu)、核內(nèi)假包涵體、纖維化間質(zhì),部分腦膜瘤還可見(jiàn)砂粒體形成,而HPC較經(jīng)典的結(jié)構(gòu)是“鹿角狀”薄壁分支狀血管。近期文獻(xiàn)提示,HPC/SFT產(chǎn)生的分子機(jī)制是患者12號(hào)染色體長(zhǎng)臂13區(qū)3亞帶出現(xiàn)染色體內(nèi)倒位,從而導(dǎo)致了NAB2與STAT6的基因融合[5]。因此,也可依據(jù)HPC/SFT的STATA-6常為陽(yáng)性,而腦膜瘤常為陰性來(lái)鑒別兩者。

    有學(xué)者指出,p16的表達(dá)量與HPC/SFT的惡性程度呈正相關(guān),與無(wú)瘤生存期呈負(fù)相關(guān)[6]。HPC/SFT預(yù)后比腦膜瘤差,其侵襲性更強(qiáng),平均復(fù)發(fā)期為4年。因此,徹底切除腫瘤對(duì)治愈非常重要,術(shù)后輔以放療也可延緩腫瘤復(fù)發(fā)時(shí)間。

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