兒童關節(jié)內/近關節(jié)與關節(jié)外骨樣骨瘤的特點及手術療效分析

方建文 王達輝 鄭一鳴

骨樣骨瘤(osteoid osteoma,OO)是由骨母細胞及其所產生的骨樣組織形成的成骨性腫瘤。該病好發(fā)于兒童和青少年，是一種良性骨腫瘤，約占所有良性骨腫瘤的1.81%，男女發(fā)病率之比約為2∶1[1，2]。典型病例多發(fā)生在骨干，有典型臨床癥狀及影像學特征，容易診斷。臨床中發(fā)現部分骨樣骨瘤病灶位于關節(jié)內/近關節(jié)區(qū)，癥狀不典型，有時存在誤診、誤治的情況?，F總結復旦大學附屬兒科醫(yī)院骨科2013年6月至2017年6月治療的43例骨樣骨瘤患兒臨床資料，并進行回顧性分析。

材料與方法

一、一般資料

43 例中男31例，女12例；年齡1.8～16歲，中位年齡8.9歲；依據瘤巢發(fā)生部位分為兩組，第一組為關節(jié)外組(共27例，其中股骨干13例，脛骨干12例，肱骨干2例)；第二組為關節(jié)內/近關節(jié)組(共16例，其中股骨頸6例，股骨粗隆間3例，大轉子2例，小轉子2例，肱骨髁間窩1例，脛骨骨骺1例，跟骨1例)。

二、 臨床表現

骨樣骨瘤典型癥狀為患處疼痛，夜間疼痛明顯，服用非甾體類抗炎藥可緩解癥狀，呈間歇性發(fā)作，后期疼痛加重，呈持續(xù)性，藥物不能緩解。關節(jié)外組27例中有24例存在典型癥狀，而關節(jié)內/近關節(jié)組16例中僅有6例存在典型癥狀。在關節(jié)內/近關節(jié)組16例中有13例存在滑膜炎癥狀，而關節(jié)外組中無一例發(fā)現滑膜炎癥狀。因為關節(jié)內/近關節(jié)組臨床癥狀不典型，導致16例中有10例發(fā)生平均17個月(3～26個月)的延遲診斷;而關節(jié)外組平均延遲診斷時間為6個月(2～15個月)。

三、影像學表現

瘤巢是診斷骨樣骨瘤的關鍵，X 線平片是診斷骨樣骨瘤的重要檢查方法，CT是顯示瘤巢的最佳方法，MRI能敏感顯示瘤巢周圍骨髓內及軟組織的炎性水腫，關節(jié)內/近關節(jié)組骨樣骨瘤可見滑膜增厚、積液[3]。所有患兒常規(guī)行 X 線、CT、ECT檢查，部分行MRI檢查(關節(jié)外組20例，關節(jié)內/近關節(jié)組10例)，見表1。X線及CT可見典型瘤巢(關節(jié)外組24例，關節(jié)內/近關節(jié)組9例)，大小0.5～2.0 cm,顯示密度增高的不透亮陰影。瘤巢中心部有鈣化,鈣化灶周圍有一透亮圈,瘤巢周圍骨質有增生硬化改變(圖1)。MRI診斷瘤巢的價值不如CT，瘤巢的MRI信號強度不等，與鈣化、纖維組織含量有關(圖2)。在關節(jié)內/近關節(jié)組中有8例觀察到骨骼異常(病變部位骨骼增粗、過度生長等)，而關節(jié)外組僅有3例。ECT 上骨樣骨瘤的特征性表現為“雙活性特征”，即病灶中央瘤巢部位核素活性強，而其周邊硬化區(qū)核素活性弱(圖3)。

四、治療過程及隨訪

入選病例均在全麻下行腫瘤病灶切除術，其中單純行腫瘤病灶切除術2例，腫瘤病灶切除加自體松質骨植骨術10例，腫瘤病灶切除加同種異體骨植骨術30例，腫瘤病灶切除加骨臘填塞1例。病灶切除后均送病理檢查。病理報告均為“骨樣骨瘤”或者符合“骨樣骨瘤”特征(圖4)。隨訪內容包括：手術切口愈合情況、疼痛緩解情況、四肢及關節(jié)活動受限改善情況、復查X線評估有無復發(fā)等。

圖1 CT平掃矢狀位重建顯示脛骨干骨樣骨瘤，可見瘤巢，瘤巢周緣骨質硬化明顯 圖2 左側股骨小轉子區(qū)骨樣骨瘤 A:T1WI 病灶呈等T1信號，周緣反應區(qū)呈長T1信號; B:T2WI 病灶呈短T2信號，瘤巢及周緣反應區(qū)呈長T2信號 圖3 同位素掃描顯示股骨小轉子區(qū)骨樣骨瘤病灶中央瘤巢部位核素活性強而其周邊硬化區(qū)核素濃度低

Fig.1 Nidus of Osteoid osteomas are located in the shaft of tibia Fig.2 MR manifestations of Osteoid osteomas

Fig.3 ECT manifestations of Osteoid osteomas

表1 關節(jié)內/近關節(jié)骨樣骨瘤與關節(jié)外骨樣骨瘤的臨床特征Table 1 Demographic characteristics of the intra-/juxta and extra-articular分組例數性別(男/女,例)診斷時年齡(歲)隨訪時間(年)關節(jié)內/近關節(jié)組1611/510.1(4.8～16.0)2.4(1.8～3.5)關節(jié)外組2720/78.4(1.8～13.9)2.9(2.4～3.9)P值0.9800.1530.013

圖4 病理切片結果 A:4×10倍鏡下見骨樣骨瘤通常很小，呈圓形或橢圓形，新鮮時切面呈紅色或粉紅色; B:20×10倍鏡下見骨母細胞和骨樣基質

五、統(tǒng)計學分析

結 果

骨樣骨瘤多見于長管狀骨干，本組43例中病變發(fā)生于脛骨干、股骨干、肱骨干者達27例(52.2%),16例病灶均分布于關節(jié)內/近關節(jié)，且發(fā)病位置分散，見圖5。其臨床表現不典型，本組16例關節(jié)內/近關節(jié)骨樣骨瘤病例中僅6例存在骨樣骨瘤典型癥狀，13例存在關節(jié)滑膜炎癥狀，10例出現誤診，9例存在特征性瘤巢，8例關節(jié)周圍骨骼出現異常改變(P<0.05)；關節(jié)內/近關節(jié)組導致平均17個月的延遲診斷，與關節(jié)外組對比，在延遲診斷時間上差異存在統(tǒng)計學意義(P<0.05)，見表2。

圖5 43例骨樣骨瘤分布位置 圖6 CT平掃矢狀位重建顯示肱骨髁間窩骨樣骨瘤，瘤巢可見，周緣無明顯骨質硬化

圖7 A、B為CT矢狀位及X線平片正位片顯示術前脛骨遠端骨骺內骨樣骨瘤，病灶切除并植入骨蠟，C為術后1年復查X線，未見骨橋形成，無踝內外翻畸形

表2 兩組骨樣骨瘤的臨床及影像學特征比較Table 2 Comparison of clinical and radiological features between the intra-/juxta and extra-articular OO分組例數典型癥狀(例)滑膜炎(例)誤診(例)特征性瘤巢(例)骨骼異常(例)延遲診斷時間(月)關節(jié)內/近關節(jié)組16613109817(3～26)關節(jié)外組2724062436(2～15)χ2/Z值12.57831.4446.9765.9977.981-4.355P值0.001<0.0010.0080.0380.014<0.001

關節(jié)外的骨樣骨瘤臨床癥狀和影像學表現更典型(圖6)，腫瘤受累骨骼存在過度生長現象，但沒有跛行等顯著臨床癥狀。術中可見位于關節(jié)內的滑膜明顯增厚、水腫，術中可刮出明顯的瘤巢樣病變。采用腫瘤切除加植入異體骨為主的治療方案，考慮到應避免植骨后骨橋形成，本病中1例累及脛骨骨骺病例植入骨臘，隨訪中未發(fā)現骨橋形成，未出現踝內外翻畸形(圖7)，以上病例均沒有因關節(jié)活動受限而再次手術。

43例術后均無復發(fā)，隨訪病例疼痛均緩解：關節(jié)外組疼痛癥狀消失，關節(jié)內/近關節(jié)組跛行等滑膜炎癥狀消失，無病理性骨折、關節(jié)畸形，無植骨反應,切口均一期愈合。

討 論

骨樣骨瘤多位于四肢長骨骨干(關節(jié)外)，以股骨干和脛骨干最常見，關節(jié)內/近關節(jié)分布者多位于髖關節(jié)、踝關節(jié)、肘關節(jié)周圍，二者臨床表現及影像學特征存在不同。Kayser等[4]根據瘤巢發(fā)生的部位，將骨樣骨瘤分為皮質骨型、松質骨型、骨膜下型。

骨樣骨瘤的影像學特征性表現為瘤巢，伴周圍骨質明顯硬化，CT在發(fā)現瘤巢方面相對X線及MRI更有優(yōu)勢。但關節(jié)內/近關節(jié)者病灶周緣骨質硬化少，可有病變部位骨骼增粗、過度生長等骨骼畸形，滑膜炎癥狀明顯，臨床?？紤]為滑膜炎、剝脫性骨軟骨炎等導致診斷延遲，應注意與關節(jié)滑膜炎、骨髓炎等鑒別[5]。

本病的治療以開放手術切除為主，以透視下準確定位瘤巢、徹底切除病灶為宜[6]。病灶切除同時植入自體或者異體骨能預防病理性骨折，促進骨切除部分愈合，但當涉及到骨骺時則可植入自體脂肪或者骨臘，保護骨骺骺板，預防骨橋形成(圖7)。

近年來，人們開始嘗試采用創(chuàng)傷較小的方式進行治療。利用CT等引導下經皮穿刺至瘤巢，然后采取不同的方法處理瘤巢(如環(huán)鉆或磨鉆磨削手術、射頻消融術)，射頻消融術對周圍組織的熱損傷不易控制，導致骨壞死[7]。因此，許多醫(yī)生仍堅信只有開放手術才是最保險的治療手段，在治療的同時又能取病灶組織進行病理檢查以明確診斷。同時，兒童不能耐受局麻手術，瘤巢局部鄰近關節(jié)、骨骺部，這些因素也影響了上述微創(chuàng)治療方法在兒童骨樣骨瘤外科治療中的應用。

結合本次回顧性分析，我們認為骨骼未成熟兒童關節(jié)內/近關節(jié)骨樣骨瘤的臨床和影像學特點與發(fā)生在關節(jié)外的骨樣骨瘤有所不同，只有當我們了解到關節(jié)內/近關節(jié)骨樣骨瘤有跛行、關節(jié)活動受限等滑膜炎癥狀及瘤巢周緣硬化不明顯、存在骨骼異常的影像學特點，才能在臨床工作中盡量避免延遲診斷。