重癥肌無力疾病有哪些明顯特點(diǎn)

熊萍

【中圖分類號(hào)】R746.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B

重癥肌無力簡單的說是慢性病，是自身免疫病，產(chǎn)生了抗體，誤認(rèn)為自己身體的乙酰膽堿受體為外來的侵入者，破壞了受體接受乙酰膽堿的能力，使受體數(shù)量不足，乙型膽堿不能正常發(fā)揮作用，造成肌肉收縮無力。影響到呼吸系統(tǒng)，就會(huì)出現(xiàn)重癥肌無力的危象。通常有眼肌型，如單純眼肌型，又有全身型，全身型有眼睛上瞼下垂、遮蓋瞳孔、疲勞試驗(yàn)陽性。10%以上的人胸腺有腫瘤，大部分是良性的，有人認(rèn)為是免疫中心，做了手術(shù)切除以后，可以收到很好的臨床的效果?；颊咄∪鉄o力、吞咽無力、睜閉眼睛力弱無力，上午輕、下午重，休息后有所緩解，包括四肢肌肉的運(yùn)動(dòng)，干體力活很吃力，逐漸加重，最后影響呼吸出現(xiàn)危象。

1 急性重癥肌無力特點(diǎn)

1.1輕度全身型

以四肢肌肉輕度無力為主要表現(xiàn)，對(duì)藥物治療反應(yīng)好，無呼吸肌麻痹，約占30%。延髓肌型無力表現(xiàn)為面部表情肌無力，眼瞼閉合力弱，說話吐詞不清且極易疲勞。延髓肌受累者常可累及全身其他骨骼肌群，極易因上呼吸道感染等原因而誘發(fā)肌無力危象。

1.2中度全身型

較嚴(yán)重的四肢無力，生活不能自理，藥物治療反應(yīng)欠佳，但無呼吸困難約占25%。身型肌無力表現(xiàn)為眼外肌、面部表情肌、延髓肌、頸肌、咀嚼肌和四肢肌肉同時(shí)受累而出現(xiàn)相應(yīng)肌群無力的癥狀。這些癥狀可以由單純眼肌或延髓肌無力逐步發(fā)展而來，亦可由數(shù)組肌肉同時(shí)無力而致。

1.3急性暴發(fā)型

急性起病，半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無力癥狀和呼吸困難，藥物治療反應(yīng)差，常合并胸腺瘤，死亡率高，約占15%。單純脊髓肌型表現(xiàn)為四肢近端肌極度無力，上樓困難，易跌倒等，經(jīng)休息或抗膽堿酯酶藥物治療后效果良好。多數(shù)患者在四肢肌無力起病后數(shù)月至數(shù)年迅速演變?yōu)槿砑o力。

2 重癥肌無力癥狀特點(diǎn)

重癥肌無力是現(xiàn)在非常常見的一種疾病，癥狀表現(xiàn)也是多種多樣的，發(fā)病初期可能會(huì)感覺眼睛酸脹不舒服，而且視力模糊，特別容易疲勞，而且骨骼也會(huì)出現(xiàn)不同程度的酸痛，而且在咀嚼方面也會(huì)出現(xiàn)障礙，嚴(yán)重的還會(huì)導(dǎo)致全身無力的情況出現(xiàn)。重癥肌無力這個(gè)病癥任何年齡段都可能會(huì)發(fā)生，而且對(duì)于身體的傷害是非常大的，因此一定要盡早的進(jìn)行治療，那么在對(duì)重癥肌無力進(jìn)行治療的時(shí)候，首先要知道重癥肌無力的表現(xiàn)癥狀才可以更好的進(jìn)行治療，那么重癥肌無力的癥狀表現(xiàn)有哪些？

2.1眼肌型重癥肌無力

重癥肌無力的癥狀一般是在早上輕，晚上重。這種現(xiàn)象也可以更改。在以后的階段，它可能處于不完全麻痹的狀態(tài)。全身的肌肉并不會(huì)都受到影響，但眼外肌肉受影響最大。這種癥狀是早期癥狀，可能長時(shí)間局限于眼部肌肉。輕者睜開眼睛會(huì)感覺無力，眼瞼下垂，也就是我們所說的耷拉眼皮，這是重癥肌無力最為常見的癥狀之一，早期的時(shí)候一般都是一側(cè)的眼瞼下垂，若沒有重視治療，晚期會(huì)變成兩側(cè)。另外，重癥肌無力的患者還會(huì)有閉眼不緊的癥狀，眼睛總是有一條縫，分布不對(duì)稱，代償性收縮和額肌抬高無力。眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，嚴(yán)重時(shí)眼球會(huì)出現(xiàn)固定不動(dòng)。眼內(nèi)肌肉通常不受影響，瞳孔反射通常正常。

2.2延髓型重癥肌無力

面部的肌肉，舌頭的肌肉，咀嚼肌肉和喉嚨肌肉也很容易受到影響;笑時(shí)眼睛會(huì)出現(xiàn)不完全閉合的現(xiàn)象，前額線和鼻唇溝變得平坦，嘴角后面的收縮肌比上唇的提肌弱，提唇像咆哮。軟腭肌無力，發(fā)音會(huì)出現(xiàn)鼻音;簡短交談的時(shí)候，聲音低沉或沙啞。

2.3全身無力

患了重癥肌無力的人還會(huì)出現(xiàn)全身無力的癥狀，發(fā)病之后，病人經(jīng)常會(huì)有嚴(yán)重的全身無力現(xiàn)象，肩膀抬不起來，手也提不了東西，一旦下蹲就站不起來了，甚至是都沒辦法，正常的洗臉和梳頭。一般來說休息一會(huì)兒癥狀會(huì)明顯好轉(zhuǎn)，但如果干會(huì)活癥狀又會(huì)加重。

2.4咀嚼無力

咀嚼無力也是重癥肌無力的主要癥狀之一。一般來說，這類患者的牙齒沒有任何的問題，可就是咬不動(dòng)?xùn)|西，就連吃饅頭都十分的費(fèi)勁。剛開始的時(shí)候還能吃上兩口，到了后期直接就咬不動(dòng)了。吞咽食物的時(shí)候特別困難，吃完一頓飯得花上很長的時(shí)間，喝水的話也容易嗆咳，嚴(yán)重的患者水會(huì)從鼻孔當(dāng)中流出來。

2.5面無表情

很多重癥肌無力的患者面部的表情肌會(huì)受損，平時(shí)的時(shí)候總是讓人覺得他們面無表情，有的時(shí)候會(huì)呈現(xiàn)出苦笑的面容。

2.6口齒不清

重癥肌無力發(fā)作的時(shí)候，患者還會(huì)有口齒不清的癥狀表現(xiàn)，說話的時(shí)候吐字不清，沒有辦法流利的表達(dá)自己的意思，說話的時(shí)候還會(huì)帶著鼻音，有的時(shí)候舌頭伸不出來。

2.7頸部酸軟

頸部酸軟也是重癥肌無力患者比較常出現(xiàn)的癥狀之一，患者常常感到頭部很重，想把頭豎直很困難，必須得把頭低下來或者是靠著墻休息一會(huì)才能夠好轉(zhuǎn)。

以上就是關(guān)于重癥肌無力癥狀的介紹，重癥肌無力的患者在飲食方面一定要多加注意，平時(shí)也可以根據(jù)自身的情況適當(dāng)?shù)倪M(jìn)行一下運(yùn)動(dòng)，這樣可以有效地增強(qiáng)身體的體質(zhì)，對(duì)于病情的恢復(fù)也是有一定幫助的。

3 重癥肌無力怎么治療

重癥肌無力對(duì)病人的身體有很大的危害，所以大家一定要對(duì)此病引起重視。如果出現(xiàn)跟重癥肌無力類似的癥狀的話，那么一定要盡快去醫(yī)院做檢查，然后再進(jìn)行治療。下面就來介紹一下治療重癥肌無力的幾種方法。

3.1血漿置換

如果說患者的重癥肌無力癥狀已經(jīng)非常嚴(yán)重的話，那么可以選擇血漿置換療法，因?yàn)檠獫{置換能夠在短時(shí)間內(nèi)快速的改善病人的癥狀，同時(shí)還能夠降低患者血漿當(dāng)中含有的乙酰膽堿受體抗體，起到非常好的治療作用

3.2抑制劑療法

幾乎所有的重癥肌無力患者都會(huì)選擇抑制劑療法，就是通過注射膽堿酯酶抑制劑來達(dá)到治療的作用，目前常見的抑制劑有兩種，分別是新斯的明以及比利斯的明。

3.3重癥肌無力具有緩解、復(fù)發(fā)、惡化并存的特點(diǎn)

危象可發(fā)生于治療不當(dāng)、手術(shù)切除胸腺瘤后以及病情未得到有效控制的情況下。發(fā)生危象時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)呼吸肌麻痹，引起重度缺氧，應(yīng)正確識(shí)別，及時(shí)進(jìn)行處理。在控制病情穩(wěn)定，患者呼吸困難癥狀緩解，逐漸恢復(fù)自主呼吸后，可以考慮讓重癥肌無力患者脫機(jī)，繼續(xù)接受鞏固治療，以改善患者的生活質(zhì)量。

根據(jù)以上介紹可知，重癥肌無力用呼吸機(jī)肺部感染的治療，應(yīng)正確選用抗生素治療，注意病情觀察，根據(jù)具體病情決定是否輔以激素類藥物治療。重癥肌無力患者如果發(fā)生危象，應(yīng)及時(shí)有針對(duì)性地進(jìn)行處理，呼吸機(jī)輔助通氣期間注意患者的氣道管理，以促進(jìn)病情改善，及早恢復(fù)健康。