腱鞘巨細胞瘤影像學表現(xiàn)與病理學分析

馬軍潔

摘要：目的剖析腱鞘巨細胞瘤（GCTTS）的超聲、CT、磁共振成像（MRI）的影像學表現(xiàn)，以提高對本病的認識和鑒別診斷水平。方法總結分析27例經(jīng)病理證實的GCTTS患者的影像學特點。結果本組中GCTTS病變均為局限型，18例軟組織腫塊跨關節(jié)生長，9例包繞肌腱生長，其中7例浸潤鄰近骨質;與正常骨骼肌相比，病灶T2WI上呈高低混雜信號;T1WI上，13例呈稍低信號，10例呈等、低信號，4例呈等信號。結論GCTTS以局限型多見，相比超聲和CT掃描，MRI在發(fā)現(xiàn)病變及其程度、范圍、疾病診斷以及隨訪上具有顯著的應用價值。

關鍵詞：腱鞘巨細胞瘤;診斷顯像;病理學;臨床

腱鞘巨細胞瘤（giantcelltumorsofthetendonsheath，GCTTS）是一種起源于腱鞘、黏液滑膜囊內(nèi)層滑膜的增生性疾病。該病病因不明，目前多傾向于具有局部侵襲性的腫瘤;良性多見，發(fā)生惡變的病例極為少見。本研究回顧性分析經(jīng)手術和病理證實的27例GCTTS患者的影像資料，旨在探討影像學檢查對GCTTS的診斷價值。

1資料與方法

1.1臨床資料

搜集自2015年3月至2017年8月間經(jīng)手術病理證實的GCTTS患者的資料27例，其中男性12例，女性15例;年齡17～70歲，中位年齡37.6歲。病變位于手指指間關節(jié)4例、膝關節(jié)3例、踝關節(jié)9例、足趾7例、腕關節(jié)3例、髖關節(jié)1例。主要臨床表現(xiàn)：關節(jié)疼痛腫脹，可觸及腫塊，3例自訴有外傷;病程1個月至7年余;27例行超聲檢查，18例CT平掃檢查，20例行磁共振成像（magneticresonanceimaging，MRI）檢查，4例行增強掃描。

1.2檢查方法

27例患者采用GE飛天DR攝片機對病變部位進行檢查。18例患者進行東芝16排多層螺旋CT掃描檢查，并進行冠矢狀位重建。20例患者采用GENewOptix1.5T進行病變部位掃描，根據(jù)掃描部位不同，采用相應的專用線圈。掃描序列：FSPD、STIR、FSET1WI及MERGE等序列，掃描參數(shù)：層厚5mm，層間距1.5mm;掃描序列采用STIR[重復時間（TR），3319ms，回波時間（TE）47.2ms]，F(xiàn)SET1WI（TR496ms，TE8.6ms），視野20cm×20cm，MERGE（TR359ms，TE14.6ms）。4例行增強檢查，劑量0.1mmol/kg，靜脈注射釓噴酸葡甲胺鹽（Gd-DTPA）注射液20mL立即行T1WI增強掃描，參數(shù)同平掃一致。

1.3資料分析

超聲、CT、磁共振圖像資料由2位高年資的副主任醫(yī)師和主治醫(yī)師共同進行圖像分析，觀察病灶的位置、數(shù)目、形態(tài)、邊緣、信號、是否強化、強化特點以及周圍骨質、軟組織受侵情況。病理學資料由1名病理科主任醫(yī)師行蘇木精-伊紅（HE）染色及免疫組織化學切片并進行分析。

2結果

2.1超聲表現(xiàn)

27例患者超聲表現(xiàn)為指（趾）骨旁、關節(jié)旁低回聲腫塊，18例軟組織腫塊跨關節(jié)生長，9例包繞肌腱生長，其中7例浸潤鄰近骨質，本組病灶最大徑21～41mm，平均（31±3）mm。

2.2CT表現(xiàn)

本研究組中，18例CT平掃均表現(xiàn)為關節(jié)周圍骨旁或肌肉間隙內(nèi)形態(tài)規(guī)則的軟組織腫塊，CT值40～75HU，密度稍高于周圍肌肉，軟組織內(nèi)未見明顯鈣化征象，其中5例有壓迫性骨質吸收。

2.3MRI表現(xiàn)

本研究中，20例行MRI掃描，均表現(xiàn)為骨旁、關節(jié)旁或肌腱旁軟組織腫塊，形態(tài)規(guī)則，大小約12mm×18mm～35mm×46mm，邊界清楚，與鄰近正常肌肉信號相比，T1WI上13例呈稍低信號，10例呈等、低信號，4例呈等信號;T2WI信號呈多樣性，15例以稍高信號為主，夾雜不均勻稍低信號，6例以等信號為主，5例T2WI、T1WI均見低信號病灶。注射Gd-DTPA注射液增強掃描后，4例呈輕-中度強化。

2.4手術病理結果

27例病灶都經(jīng)病理證實為局限性（L）-GCTTS。大體觀，包膜完整的棕色或黃色的腫塊;鏡下觀，GCTTS由多核巨細胞、單核細胞和泡沫細胞組成。

3討論

3.1GCTTS發(fā)病原因、病理及臨床表現(xiàn)

GCTTS又稱色素沉著絨毛結節(jié)性腱鞘滑膜炎、關節(jié)外色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎（pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS）、良性滑膜瘤等，病因不明，病理性質有爭議，以前認為是來源于滑膜及腱鞘的良性軟組織腫瘤，現(xiàn)多認為GCTTS是腫瘤性病變;絕大多數(shù)情況下表現(xiàn)為良性、漸進性，但也有少量惡性、急進性病例報告。GCTTS發(fā)病年齡以青壯年多見，兒童和40歲以上較少見。女性多見;L-GCTTS最為常見，約占GCTTS的80%以上，多見于手足小關節(jié)，位于腱鞘或關節(jié)內(nèi)，質地較韌，有完整包膜。其可分為L-GCTTS和彌漫性（D）-GCTTS兩種，局限型最常見于手部，約占GCTTS的80%，彌漫型最常見于膝關節(jié)，局限型多位于指、趾關節(jié)附近。下肢GCTTS病灶以膝部多見，病理上腫瘤直徑大多在3cm以內(nèi)，最小僅為數(shù)毫米，最大者達8cm，外觀多呈分葉結節(jié)狀，無包膜，質實和硬，瘤內(nèi)偶見編織狀纖維條索，常與腱膜相連。鏡下瘤組織內(nèi)呈組織細胞樣的瘤細胞，可見纖維組織條索穿插于瘤細胞之間，使瘤組織呈分葉狀，瘤細胞呈巢狀、小梁狀或腺泡狀。病變可侵犯鄰近骨質和關節(jié)。單關節(jié)發(fā)病是本病的一個規(guī)律，但也有罕見的多關節(jié)病變。臨床常表現(xiàn)為關節(jié)的無痛腫脹或輕度疼痛伴腫脹，偶爾可以出現(xiàn)急性關節(jié)疼痛和腫脹，約25%病例切除后可復發(fā)?；颊哌€可能出現(xiàn)關節(jié)絞鎖等癥狀。對于年輕患者出現(xiàn)的難以解釋的關節(jié)疼痛時應考慮有PVNS的可能。

3.2影像學表現(xiàn)

3.2.1超聲表現(xiàn)：瘤體常邊界清晰、完整，形態(tài)多欠規(guī)則，內(nèi)部回聲多以低回聲為主，大部分回聲不均勻，較大者（直徑>3cm）內(nèi)部可見液化壞死區(qū);與腱鞘關系密切，而與肌腱分界清晰，較大者易壓迫和侵犯周圍組織，腫塊多包繞肌腱生長，可呈彌漫性，探頭加壓腫塊無明顯變形和移位，彩色多普勒：多數(shù)腫塊內(nèi)部及周邊可探及少量血流信號。高頻超聲可以發(fā)現(xiàn)軟組織病變，但對骨改變不敏感。

3.2.2X線片和CT掃描：X線片僅能部分顯示L-GCTTS病變，主要征象為無特異性軟組織腫塊，位于骨旁、關節(jié)周圍、稍高密度，軟組織內(nèi)一般無鈣化，伴或不伴有壓迫性骨質侵蝕。本組12例X線片未見明顯變化，15例主要為稍高密度軟組織腫塊;CT能較好地顯示腫塊大小、內(nèi)部密度和鄰近骨質受累情況，掃描可顯示關節(jié)附近結節(jié)狀軟組織腫塊，鄰近骨質有壓迫性骨質吸收和破壞，關節(jié)間隙狹窄和骨質疏松等。

3.2.3MRI表現(xiàn)：MRI檢查靈敏度及特異度較高，可多方位顯示病變的起源、形態(tài)、邊界、信號特征、范圍及病變和鄰近骨組織、關節(jié)滑膜以及關節(jié)內(nèi)情況，并在一定程度上能夠反映GCTTS的病理組織學特性。GCTTS富含豐富的毛細血管，易反復出血致含鐵血黃素沉積。因含鐵血黃素的順磁性效應，T2弛豫時間縮短，滑膜內(nèi)病變在T2WI、T1WI均表現(xiàn)為低信號，在T2梯度回波序列尤其突出，范圍更大，即“blooming效應”，這是GCTTS的特征性表現(xiàn);并且MRI能清楚顯示腫塊和肌腱的緊密關系，腫塊在T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，而肌腱在T1WI和T2WI均呈低信號;這一現(xiàn)象亦可見于血友病及類風濕關節(jié)炎，但對于GCTTS仍不失為特征性的MRI表現(xiàn)。此研究中，采用的是多回波合并的梯度回波序列，其是指一次小角度射頻脈沖激發(fā)后，利用讀出梯度場的多次切換，采集多個梯度回波，這些梯度回波采用同一個相位編碼，填充在K空間的同一條相位編碼線上，幾個不同的TE采集多個回波，將這些回波平均，形成單一T2加權圖像;在GE公司的設備上該序列的2D采集模式被稱為MERGE（multipleechorecalledgradientecho），3D采集模式COSMIC（coherentoscillatorystateacquisitionformanipulationimagingcontrast）。MERGE可用于PVNS和滑膜性骨軟骨瘤病的鑒別;若病灶壓脂T2WI呈稍高或混雜信號，T1WI呈低信號，MERGE示病灶部位信號強度有所減低，高度支持PVNS的影像診斷。劉揚波等的研究提出該腫瘤伴有骨質破壞的病例術后復發(fā)率明顯高于無骨質破壞病例，而與其內(nèi)部細胞的高增殖活性無關。

對于腫瘤復發(fā)者仍可再進行局部或廣泛切除，若腫瘤多次復發(fā)、生長活躍，應擴大切除，若有惡變傾向或周圍組織侵蝕破壞嚴重，應考慮行根治性切除，盡可能減少腫瘤復發(fā)的機會。鑒別診斷：主要須與滑膜肉瘤、血友病關節(jié)炎、滑膜性骨軟骨瘤病、創(chuàng)傷后血腫等鑒別。①滑膜肉瘤：常在關節(jié)外，可有鈣化、骨質破壞、邊界模糊，周圍軟組織水腫，含鐵血黃素沉著不明顯;X線及CT表現(xiàn)為關節(jié)周圍軟組織腫塊，跨關節(jié)生長，多伴有不規(guī)則鈣化，鄰近骨質蟲蝕狀破壞或壓迫，增強后腫塊明顯強化。②血友病關節(jié)炎：因關節(jié)反復出血，可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著，但常為多關節(jié)發(fā)病，關節(jié)軟骨和骨性關節(jié)面破壞嚴重，出凝血時間異?？勺鳛殍b別。③類風濕關節(jié)炎：四肢小關節(jié)發(fā)病，關節(jié)間隙明顯變窄，有明顯骨質疏松，無關節(jié)內(nèi)腫塊，骨質侵蝕等作為鑒別。④滑膜骨軟骨瘤?。宏P節(jié)腔內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)鈣化，MERGE序列有助鑒別。⑤創(chuàng)傷后血腫：CT上有明確的外傷史，結合病史和密切隨訪，血腫隨時間推移，MRI征象會發(fā)生明顯變化。本研究組中，1例左膝關節(jié)髕上囊異常信號，T2WI以高信號為主，T1WI以低信號為主，其內(nèi)亦見斑點狀、條狀異常信號（T2WI呈低信號，T1WI呈稍低信號），考慮腱鞘巨細胞瘤可能，但病理提示左膝髕上囊靜脈型血管瘤合并血栓鈣化;1例右手中節(jié)指骨掌側偏尺側軟組織腫塊影，CT值約45HU，其內(nèi)見斑點狀鈣化，鄰近骨質受壓迫造成骨質吸收;T2WI以高信號為主，T1WI以低信號為主，其內(nèi)見點條狀異常信號（T2WI呈低信號，T1WI呈稍低信號），考慮腱鞘巨細胞瘤可能，但病理提示右手環(huán)指內(nèi)生軟骨瘤;左足腫物6個月余，MRI檢查支持腱鞘巨細胞瘤的診斷，但病理提示左前足惡性小圓細胞腫瘤。綜上，與超聲、CT檢查相比，MRI多層面多參數(shù)成像有助于觀察鄰近骨質及周圍軟組織情況，并能對GCTTS做出定性診斷，為GCTTS制定術前計劃和減少復發(fā)率提供可靠影像依據(jù);筆者認為，懷疑本病時應首選MRI檢查;凡軟組織腫塊T2WI以低信號為主，T1WI呈等或略低信號，增強掃描示T2WI低信號區(qū)呈中度強化，均應考慮本腫瘤可能。

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