特發(fā)性陰囊皮膚鈣沉著癥1 例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李美材 王順德 彭 燕 王澍弘 龍騰博

文家渝 謝孟凌 劉 濤 余清霞 孫 迪 向 雙

重慶大學(xué)附屬三峽醫(yī)院，重慶三峽中心醫(yī)院（萬州 404000）

臨床資料

患者男，31 歲，表現(xiàn)為陰囊多發(fā)結(jié)節(jié)10 年。 10 年前患者無明顯誘因下出現(xiàn)陰囊數(shù)個大小不等結(jié)節(jié)，為類圓形，較堅(jiān)實(shí)，表面光滑，未見局部不適，近3 年自覺結(jié)節(jié)逐漸增多、增大，且伴部分結(jié)節(jié)融合，最大約花生大小，曾于結(jié)節(jié)處擠出白色石灰樣物質(zhì)，其外觀嚴(yán)重影響患者生活， 為進(jìn)一步治療于我院就診。 患者既往體健，無代謝性疾病、內(nèi)分泌疾病史，無甲狀旁腺疾病史，無腎臟及骨骼疾病史，家族無類似疾病史，局部陰囊無外傷史，無睪丸附睪炎病史。

體格檢查： 陰囊皮膚表面可見多個米粒至花生大小結(jié)節(jié)，突出皮膚，為半球形，質(zhì)地硬，砂石樣手感，邊界清，表面光滑，活動差，無觸痛，無局部皮膚破潰。 實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、肝腎功能未見異常。血清鈣、磷濃度、免疫學(xué)檢查正常。組織病理提示：陰囊真皮下塊狀鈣鹽沉積，邊界清，未見明顯囊壁，少許炎癥細(xì)胞（見圖1）。 診斷：特發(fā)性陰囊鈣沉著癥(Idiopathic scrotalcalcinosis,ISC)。 治療：采取硬膜外麻醉病灶單純手術(shù)切除治療，術(shù)后1 年隨訪未見復(fù)發(fā)，目前繼續(xù)隨訪中。

圖1 特發(fā)性陰囊鈣沉著癥（ISC）病理

討 論

皮膚鈣沉著癥是各種原因所致不溶的鈣鹽沉積，主要是磷酸鈣、少量碳酸鈣及羥磷灰石沉積，引起皮膚組織產(chǎn)生的一種疾病， 表現(xiàn)為堅(jiān)硬的丘疹、 結(jié)節(jié)或腫塊，或單發(fā)或多發(fā)或融合，一般無明顯癥狀[1]。 本病任何年齡段均可發(fā)生，20～40 歲男性多見， 病變可累及多處皮膚，好發(fā)于四肢，少見于陰囊。 本病大體可分為四類：特發(fā)性皮膚鈣沉著癥、轉(zhuǎn)移性皮膚鈣沉著癥、營養(yǎng)障礙性皮膚鈣沉著癥、醫(yī)源性或創(chuàng)傷性皮膚鈣沉著癥[2]。 特發(fā)性皮膚鈣沉著癥指血清鈣正常， 原因未明的皮膚鈣化類型， 其中一個亞型稱為特發(fā)性陰囊鈣沉著癥為常見類型， 為一種少見的良性疾病， 最早于1883 年由Lewinski 報道，通常為陰囊丘疹、結(jié)節(jié)或腫塊，單發(fā)或多發(fā)或融合成片， 病損可隨著時間增大， 數(shù)毫米到數(shù)厘米，數(shù)目1 個到數(shù)百個，可發(fā)生多個病損融合，大部分發(fā)展緩慢，少數(shù)發(fā)展迅速，進(jìn)展為融合的巨大腫塊[3]。 目前雖認(rèn)為致病機(jī)理為“特發(fā)性”，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為欠妥，并指出致病病因包括外分泌管性粟粒疹、表皮囊腫、外分泌性上皮囊腫、陰囊肉膜營養(yǎng)不良性鈣化，局部炎癥引起繼發(fā)性鈣鹽沉著， 甚至是納米細(xì)菌通過皮膚微小創(chuàng)傷引起骨外鈣化， 表明該病形成可能與多項(xiàng)因素相關(guān)[4]。

本病臨床上需注意與陰囊多發(fā)性脂囊瘤、 表皮囊腫、陰囊疥瘡結(jié)節(jié)進(jìn)行鑒別。 陰囊多發(fā)性脂囊瘤常伴家族史，皮損局部橡皮樣硬度，內(nèi)部有油狀皮脂樣物質(zhì)，病理可見皮脂腺結(jié)構(gòu)； 表皮囊腫內(nèi)多為豆腐渣樣內(nèi)容物，病理見囊壁厚薄一致的復(fù)層鱗狀上皮，無皮脂腺組織；陰囊疥瘡結(jié)節(jié)多伴有明顯瘙癢，可出現(xiàn)特征性褐色結(jié)節(jié)；ISC 為無誘因下出現(xiàn)陰囊皮膚多發(fā)結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，無家族史，觸診結(jié)節(jié)明顯時可觸診有砂石樣感，無鈣、磷異常，無甲狀旁腺素、內(nèi)分泌疾病、自身免疫疾病、家族類似疾病， 病理為皮損組織真皮下特征性鈣鹽沉著[5]。此外還注意與淋巴管瘤、 鈣化上皮瘤及汗管瘤等相鑒別，主要依據(jù)病理進(jìn)行鑒別[6]。 該病為良性病變，復(fù)發(fā)率低，一般預(yù)后良好。 對于ISC 治療，目前有隨訪觀察、口服藥物治療，激光或冷凍治療、手術(shù)治療等，隨訪觀察、口服藥物治療等保守治療療效差， 激光或冷凍治療病損治療不徹底， 而外科手術(shù)治療是ISC 唯一推薦的治療方式。該病手術(shù)指征為有臨床癥狀(瘙癢癥狀、出現(xiàn)白色物質(zhì)排出等) 者和/或患者對不良外觀有所期待者，對病變輕者采取手術(shù)切除， 病變嚴(yán)重者采取陰囊重建成形術(shù)[4,7]。 目前本病缺少大量的臨床病例報道，其病因不明確， 致病機(jī)制尚不清楚， 手術(shù)治療后如何預(yù)防復(fù)發(fā)，諸多問題亟待解決，因此需進(jìn)一步研究。