髓內(nèi)釘治療脛腓骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良失敗1例

李 根，潘德悅

(大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 創(chuàng)傷骨科，遼寧 大連 116027)

1 臨床資料

患者,男，25歲，2019年3月12日以“摔傷致右小腿疼痛伴活動受限3 h”為主訴就診于大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院創(chuàng)傷骨科。入院查體：右下肢皮膚完好無破潰，右小腿腫脹，局部壓痛，縱向叩痛，右膝、右踝關(guān)節(jié)活動受限，右足趾活動正常，右小腿及右足皮溫皮色正常，皮膚感覺無障礙，右足背動脈可觸及?；颊呒韧鞔_診斷為“骨纖維結(jié)構(gòu)不良”，并分次行右股骨、右距骨病灶刮除植骨治療。

下肢X線檢查示：右脛骨中下1/3骨折，腓骨上段、中下1/3骨折，骨皮質(zhì)變薄，厚薄不一，髓腔內(nèi)有磨砂樣改變(圖1)。

A：右膝正位X線示脛腓骨多處骨折(黃色箭頭處)；B：右膝側(cè)位X線示脛腓骨多處骨折(黃色箭頭處)圖1 術(shù)前X線Fig 1 Preoperative X-ray

綜合患者病史、體格檢查及輔助檢查，診斷為：右脛腓骨病理性骨折；骨纖維結(jié)構(gòu)不良。術(shù)前考慮患者骨質(zhì)疏松嚴重，骨皮質(zhì)薄弱，髓腔被瘤樣組織填塞，擬行脛骨髓內(nèi)釘、腓骨彈性髓內(nèi)釘固定，以減少創(chuàng)傷，增加骨折穩(wěn)定性。術(shù)中先取右腓骨頭近端外側(cè)縱形切口，暴露腓骨頭，透視下開孔，置入彈性髓內(nèi)釘困難，予以克氏針開髓后通過上段骨折線，置入彈性髓內(nèi)釘固定，但無法固定中下段骨折。再于屈膝位取右髕下正中縱行切口，劈開髕韌帶，暴露脛骨平臺前緣，置入導(dǎo)針，C臂透視見正側(cè)位位置滿意，開孔，置入“金手指”困難，印證了脛骨髓腔封閉，髓內(nèi)釘無法通過髓腔，遂改行鋼板固定。取右踝內(nèi)側(cè)弧形切口長4 cm，切開皮膚皮下，保護大隱靜脈，經(jīng)皮下沿脛骨嵴內(nèi)側(cè)置入1枚解剖型鋼板，C臂透視下復(fù)位右脛骨骨折，遠近端分別鎖定螺釘固定，鎖釘鉆孔時見脛骨髓腔內(nèi)為編織骨組織。術(shù)后右下肢石膏外固定，予補液、抗炎對癥治療，予利伐沙班預(yù)防血栓。術(shù)后患者精神可、食欲佳，訴右下肢切口部位輕微疼痛，其余無特殊。術(shù)后第2日復(fù)查右下肢正側(cè)位X線：顯示骨折端復(fù)位良好、內(nèi)固定位置滿意(圖2)。術(shù)后病理結(jié)果示:纖維成分由溫和的梭形細胞構(gòu)成，其中可見不規(guī)則的彎曲編織骨骨小梁構(gòu)成伴鈣化，傾向骨纖維結(jié)構(gòu)不良(圖3)。

患者于2019年3月30日出院，術(shù)后石膏固定6周，去石膏后逐步活動踝關(guān)節(jié)，10～12周后扶拐下地逐步負重活動。隨訪時間12個月，期間無再發(fā)骨折，無其他并發(fā)癥。術(shù)后1.5個月隨訪行患肢X線檢查結(jié)果提示：骨折對位對線可，骨折處骨痂形成， 術(shù)后3個月隨訪行患肢X線結(jié)果提示:骨折線模糊，連續(xù)骨痂形成，術(shù)后6個月隨訪行患肢X線結(jié)果提示:骨折線模糊，骨折基本愈合(圖4)。術(shù)后12個月患肢無疼痛，活動恢復(fù)正常，已完全負重。

術(shù)后X線示骨折端復(fù)位良好、內(nèi)固定位置滿意圖2 術(shù)后第2日復(fù)查X線結(jié)果Fig 2 Postoperative X-ray

圖3 術(shù)后病理示纖維成分由溫和的梭形細胞構(gòu)成，可見不規(guī)則的彎曲編織骨，傾向骨纖維結(jié)構(gòu)不良(HE×100) Fig 3 Pathologic findings: postoperative pathological examination revealed fibrous component composed of bland spindle cells and irregular curved woven bone trabeculae, consistent with osteofibrous dysplasia (HE×100)

2 討 論

骨纖維結(jié)構(gòu)不良又稱骨纖維異樣增殖癥[1]，是骨的瘤樣病變，病因主要與鳥苷酸結(jié)合蛋白活性刺激肽(guanine nucleotide-binding protein alpha-stimulating activity polypeptide,GNAS)基因突變有關(guān)[2-3]。發(fā)病率為10～30/100萬[4]，發(fā)病人群以兒童及青少年居多，無性別差異，不易惡變[5]。該病特點為正常骨組織及骨髓被大量增生的纖維組織及不成熟編織骨所取代。病變導(dǎo)致骨質(zhì)破壞，骨骼的堅固性降低，病變可為單發(fā)或多發(fā)，主要好發(fā)于顱面骨、長骨、肋骨及骨盆等[6]。其臨床表現(xiàn)主要為疼痛、骨骼畸形，嚴重者出現(xiàn)病理性骨折[7]。無癥狀患者可觀察隨訪、定期攝片，如果為多發(fā)性骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者，需行內(nèi)分泌相關(guān)檢查，早期診斷及治療[8-9]。大多數(shù)骨纖維結(jié)構(gòu)不良X線表現(xiàn)比較典型，可以較直觀地作出診斷[10]。治療方式包括藥物和手術(shù)治療，藥物主要為雙膦酸鹽類，是一種抑制破骨細胞活動的骨吸收抑制劑[11]，手術(shù)治療主要是通過手術(shù)方式糾正畸形、預(yù)防及治療疲勞性及病理性骨折。針對病理性骨折，要求按照骨折處理原則處理，是否需要行刮除植骨目前尚存爭議[12-13]。本例患者病變面積較大，多處病變，無法有效刮除植骨。針對該病理性骨折的內(nèi)固定治療，鋼板及髓內(nèi)釘治療文獻上均有提及[2，13-15]，臨床效果都很滿意，股骨骨折的髓內(nèi)釘治療更有優(yōu)勢[15-16]，但兩者都存在一定的復(fù)發(fā)和再骨折發(fā)生[17]。骨纖維結(jié)構(gòu)不良臨床并不少見但鮮有文獻報道骨纖維結(jié)構(gòu)不良行髓內(nèi)釘失敗病例。

術(shù)后6個月復(fù)查X線提示：骨折線模糊，骨折基本愈合圖4 術(shù)后6個月復(fù)查X線結(jié)果Fig 4 Postoperative X-ray at 6 month follow-up

本例患者行髓內(nèi)釘固定失敗，考慮原因是病變處軟組織進展為骨組織，致髓腔內(nèi)骨性封閉。本病例給我們經(jīng)驗教訓(xùn)如下：(1)要重視術(shù)前檢查，術(shù)前X線、CT均未見髓腔，應(yīng)予以足夠重視。(2)因患者臨床表現(xiàn)形式多樣，存在個體差異，需根據(jù)患者具體情況制定完善的手術(shù)方案，同時做好應(yīng)急預(yù)案，術(shù)中及時調(diào)整，以減少手術(shù)麻醉時間及患者的潛在風(fēng)險。本例患者雖然術(shù)中臨時更換手術(shù)方案，但術(shù)后效果滿意，未出現(xiàn)并發(fā)癥。