吳潤暉 讓“玻璃娃娃”的生活甜起來

朱子

輕拿、輕放、易碎……

這些字眼，我們一般會用在特殊快遞單據(jù)填寫中。

可是生活是復(fù)雜與多樣的：

有這樣一群孩子，父母照顧他們要24小時“盯人防守”，避免任何意外，小磕小碰也不行，因為他們先天缺乏凝血因子。家長看不到，或許孩子體內(nèi)已經(jīng)出血，不及時治療會致殘、致死……

這些孩子并不是真正的“玻璃娃娃”（成骨不全癥），治療得當(dāng)，他們還可以像正常孩子一樣，上學(xué)、上班、結(jié)婚、生子。但若游離于治療軌道之外，他們的“易碎”狀態(tài)，就是另一種“玻璃娃娃”：別碰，會出血，止不住。

血友病，或遺傳、或基因突變所致，屬罕見病。

說到這兒，轉(zhuǎn)換情緒。為大家描述一下，記者在兒童醫(yī)院采訪時，血友病門診的場景：

那些男娃、虎頭虎腦，看上去開心又急切。

小到抱在懷里的，大到半大小子。占比最多的，是花見花開的討喜年紀(jì)，幾歲模樣。

門診室外，排號等待的娃，有的把臉擠扁到門玻璃上、一問再問：“怎么還不讓我進去??？”

進去的，能撒歡兒的絕不客氣，地上、診療床上、窗臺上，能上的拉不住的都上去“跑馬圈地”一番，嘴里還吃著，手上拿著。

吃什么呢？巧克力糖。醫(yī)生桌上，有一大罐花花綠綠的糖果，小家伙們兒像簽到一樣，進去先去挑自己喜歡的糖，然后才上演“草肥馬壯”的歡樂。

這個時候，那位讓全國各地的孩子們慕名而來的大醫(yī)生，就笑瞇瞇地坐在桌前、仔細(xì)觀察孩子，偶爾還會對靦腆的娃說：“來，吃糖，挑你喜歡的，拿多少都行?！?/p>

這位白皙、知性、秀氣的女醫(yī)生，就是北京兒童醫(yī)院血液腫瘤中心副主任、血友病綜合治療組組長吳潤暉。去年，她當(dāng)選由北京市衛(wèi)生健康委主辦、北京電視臺承辦的第七屆“首都十大健康衛(wèi)士”。

吳潤暉有多厲害？

吳潤暉，見證并主導(dǎo)了中國兒童血友病治療，從零起步，一直到現(xiàn)在在國際上廣受贊譽。

她首次提出的“凝血因子小劑量預(yù)防方案”———用最小的劑量、花最低的價錢，大大降低了致殘率?，F(xiàn)在國際上一提到“小劑量預(yù)防治療”，都知道要找Doctor.WU（吳醫(yī)生）。吳潤暉讓“玻璃娃娃”們，逐漸有接受意外碰撞和承重的能力。成長的各項人生指標(biāo)里，有了韌性，有了甜意。

首次去兒童醫(yī)院采訪，還是去年，是吳潤暉帶我“游泳”進去的；第二次再去，我已經(jīng)熟練掌握“游泳”技能。

“游泳”，醫(yī)生們彼此心知肚明的“暗語”。指在人山人海的醫(yī)院穿行，必須雙臂揮舞，撥動如水人群，才能抵達目的地。想象一位文氣的留法女醫(yī)生，高高瘦瘦，奮力穿行，突然回頭介紹：“這叫‘游泳?！惫@位女醫(yī)生很可愛。

今年，不一樣了。疫情期間出診，對能趕來的孩子，吳潤暉小心翼翼盯牢防護；對不能趕來的孩子，吳潤暉在視頻里事無巨細(xì)地叮囑……

【家傳】醫(yī)三代

現(xiàn)在總有人說：好多父母是醫(yī)生的，一般不建議孩子學(xué)醫(yī)了，“醫(yī)二代”越來越少了。真的是這樣嗎？吳潤暉是“醫(yī)三代”，母親和外公都是醫(yī)生，母親還是兒科醫(yī)生，曾經(jīng)的同仁醫(yī)院院長。吳潤暉說，至少她家不是這樣的。

“我媽老跟我說醫(yī)生特別好，她給我傳遞的那些東西特別有魅力，說你可以幫助別人，你看人家有事的時候你還可以做些事。我就特別向往，覺得醫(yī)生很崇高。等到選職業(yè)的時候，根本就是義無反顧。”

吳潤暉的媽媽給她打電話回家吃飯，母女對話一句閑篇兒沒有，女兒給媽媽的回答還稍顯“生硬”，基本就是忙得沒空說話，更別提吃飯了，時間根本沒譜兒。老媽媽的反應(yīng)，完全是見怪不怪，好，掛電話。

吳潤暉笑笑：“這種已經(jīng)習(xí)慣了，但是父母現(xiàn)在有點不習(xí)慣了。我媽82了，我爸都90了，他們都愿意我經(jīng)?；丶遥强次疫@種忙碌狀態(tài)又不好意思說，我能體會出來?！?/p>

吳潤暉是獨生女，到現(xiàn)在回家時還會和媽媽聊聊醫(yī)院的事：“她也是一輩子在醫(yī)院，她比較熟悉，也喜歡和我聊這些?！?/p>

吳潤暉的父親是中國人民大學(xué)的老師，“我小時候，我媽也顧不上我，爸爸照顧我多一些?！?/p>

典型的知識分子家庭里成長起來的女孩，白凈、乖巧、成績好、獨立性強。吳潤暉繼承母業(yè)學(xué)醫(yī)，好像就是平常，屬瓜熟蒂落。透露一下，吳潤暉的女兒是已經(jīng)工作的大姑娘了。祖孫三代，吳潤暉翻版了自己的媽媽，吳潤暉的女兒獨立性翻版了自己的媽媽，職業(yè)卻跳脫了外婆、媽媽的領(lǐng)域，追隨了清華畢業(yè)的理工科爸爸。這個大家庭還有一點醒目：家庭成員各自自我管理，各自成就自己。

【專業(yè)】法國找方向回國找未來

一個小常識：血友病有“皇家病”之稱。19世紀(jì)40年代開始，曾經(jīng)在歐洲皇室蔓延。在科技不發(fā)達的古代，治療以輸血為主，經(jīng)常輸血、以血為友，思義而顧名：血友病。從另外一個角度而言，血友病的治療曾經(jīng)以歐洲最為“資深”。

吳潤暉恰恰就是去的法國，只是她進修的初始，并未意識到會走上血友病的研究方向。1991年，吳潤暉從首都醫(yī)科大學(xué)兒科系畢業(yè)，來到了北京兒童醫(yī)院血液病中心工作。2000年，吳潤暉獲得了前往法國巴黎Robert-Debre兒童醫(yī)院血液生物實驗室進修兒童出凝血疾病一年的機會。

“我第一次去法國進修的時候，我那‘老板特別好，受過很好的教育，對中國特別有情結(jié)，就是愿意提供幫助，特別善良?！?/p>

吳潤暉談及的“老板”，就是她在法國的科室主任，大家都那么喊。

“我去的時候，拿的是法國巴黎衛(wèi)生部的一筆獎學(xué)金，這個獎學(xué)金每年有30個名額給全世界的發(fā)展中國家。考試、考察相關(guān)資質(zhì)，確認(rèn)后，就可以去。我在巴黎碰到了楊仁池老師（主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師，享受國務(wù)院政府特殊津貼，現(xiàn)任北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院血液病醫(yī)院血栓與止血診療中心主任），我請教他，攻讀什么方向比較好？楊老師跟我說，血友病以后回去很有發(fā)展。我就選了這個突破點，‘老板說讓我去巴黎最好的一個醫(yī)院Neck原er（內(nèi)克爾兒童醫(yī)院），在塞納河南岸拿破侖墓旁邊。先是一個短期培訓(xùn)，感受了一下。”

2001年10月，吳潤暉回國。

“回來之后，我們主任特別支持我，我們醫(yī)院主要是白血病研究方向特別多，我說我學(xué)血友病，做這個肯定比別人要擅長一點。他說那行，就從第一個病例開始登記記錄直到現(xiàn)在?！?/p>

如果說，接下來一帆風(fēng)順，就沒有吳潤暉的第二次法國巴黎進修了。

“登記過程中我們正好有一個‘中國血友之家，是病人組織。他們說當(dāng)時相關(guān)認(rèn)知特別少，說好多人都不知道這個病，問能不能網(wǎng)上咨詢我，我就說行。后來發(fā)現(xiàn)，好多問題真的回答不了人家，老得往國外發(fā)郵件問同行，特別麻煩。看到一個個坐在輪椅上、關(guān)節(jié)已經(jīng)嚴(yán)重變形的小患者，真的沒有辦法，很多病例方面的問題無法繼續(xù)解決和推進。后來我就跟那法國‘老板說，能不能讓我去巴黎再進修？時間長一點，我真的知識和經(jīng)驗都不夠用！第二次天天就跟著他們出門診、看病歷。跟了三個月就明白最先進的血友病治療管理模式原來是這樣的！2004年回來以后，才真正開始做得比較好了。”

跟吳潤暉開玩笑：“法國是浪漫之都，年輕女孩子尤其受青睞，兩次進修，沒想過不回來?。俊眳菨檿熽柟庖恍Γ骸罢娴臈l件挺好的！但是那邊給的發(fā)展余地真的不多，要進臨床，就要重新考醫(yī)學(xué)資質(zhì)。當(dāng)時一想回來內(nèi)容更多，回來的確天高地闊。”

當(dāng)然，天高地闊還附加艱難：

我倆七拐八拐才躲進了醫(yī)院地下的一間辦公室，旁邊還坐著一位筆耕不輟的進修學(xué)生。這之前，我把兒童醫(yī)院“偵察”了一遍，小娃子哭、大孩子鬧，特定音頻下、帶有味道的擁擠，具有摧毀性。兒童醫(yī)院的醫(yī)生得有多么強悍的心理素質(zhì)！

難得忙得手腳不挨地的吳潤暉，能有片刻坐下來，聊起往事，開懷朗笑。仿佛歲月不曾走遠，那個曾經(jīng)在中國惡補法語、到了法國什么也聽不懂、后來居然能說一口流利法語的年輕女醫(yī)生，就藏在平行時空里，淺笑。

【驚喜】著名的“小劑量”，出于無奈

上網(wǎng)搜一搜，極易得出結(jié)論：全國血友病的孩子，想問診的幾乎都奔吳潤暉來了。吳潤暉每周二的血友病門診從來都是開放的：誰加號都給加，看到多晚都給看，往往是溜溜兒一天。

“我覺得也是個好事，雖然大家忙一點。血友病是個小重病，上網(wǎng)一查就能找到我們，所以基本家長都會說：我們到網(wǎng)上查到你，我們一定要找你看一眼才放心。一個罕見病，就這么一個大夫，你說句話人家就信了，也不是說我們有多么高大上，真的沒有，就是做基本工作。罕見病的治療屬于不掙錢、事兒還特多的病癥，醫(yī)院一直給我巨大的幫助和支持，我才能專心做事，做好這些基本工作?！?/p>

和吳潤暉一起著名的，就是這“基本工作”———簡稱“小劑量”。咱們盡量簡單、通俗、外行解釋一下：

首先，血友病國際上有很好的“大劑量”治療方案；

其次，國內(nèi)血友病患者絕大多數(shù)用不起這個“大劑量”，費用太高；

第三，用不起，不用的后果就是致殘、致死；

第四，吳潤暉愁死了，總得想個辦法啊，就像吃飯，不吃會餓死??！先給“小劑量”試試，先讓孩子不殘，然后爭取不死、活下去！

第五，向善的發(fā)心換來了神奇的效果，“小劑量”非常適合孩子，孩子們一個個茁壯起來！

至今，吳潤暉的“小劑量”蜚聲海內(nèi)外醫(yī)學(xué)界。讓我們聽聽本尊的專業(yè)說法。

“實際上好多事都是被逼無奈，按照國際上的理論值算下來，比如這孩子體重是10公斤，那就要花20萬，50公斤就100萬……所以我們就減小量，先活下來，這是當(dāng)時我們的初衷。后來我們嘗試了以后，效果特別好！孩子真的是坐輪椅來的，后來站起來了、上學(xué)去了！2009年，當(dāng)時我正好到加拿大學(xué)習(xí)，就把數(shù)據(jù)帶出去了給他們看，他們當(dāng)時也特別質(zhì)疑，說你這么小劑量能做到？我說，現(xiàn)實真實世界的數(shù)據(jù)就是這樣。他們就鼓勵我們把這個文章發(fā)表出來……”

2016年，世界血友病聯(lián)盟（WFH）正式在大會上承認(rèn)了小劑量預(yù)防治療的優(yōu)勢，并作為優(yōu)選方式向醫(yī)療水平不發(fā)達的國家或地區(qū)進行推廣！如今已經(jīng)在非洲、斯里蘭卡等國家或地區(qū)，收到了良好的成效。

吳潤暉篤定地說：“患上血友病的孩子，在接受科學(xué)、及時的干預(yù)之后，是完全可以像其他孩子那樣健康成長的，在未來，我希望他們，都可以愉快地奔跑在陽光下。”

【欣慰】曾經(jīng)脆弱的孩子們，茁壯成長

從吳潤暉開始著手進行兒童醫(yī)院的先天性出血性疾病的注冊登記工作，10多年過去，這些厚厚的資料已經(jīng)累積成冊，整齊有序地放在診室的壁柜中，每一位患兒的用藥、隨訪、評估等記錄一應(yīng)俱全，也為早期血友病的研究提供了詳實的臨床數(shù)據(jù)。

在這些數(shù)據(jù)里去尋訪，是一個一個孩子的成長，帶血帶痛，含淚帶笑。

10年前，9歲的一個男娃因為血友病休學(xué)，坐在輪椅上，被家人推到吳潤暉面前。稚嫩的小臉黯淡無光，而最令吳潤暉心疼的，“這么小的孩子居然可以自己進行注射，而且手法極其嫻熟”。這娃2018年高考500多分，分?jǐn)?shù)出來之后還專門過來給吳潤暉報喜。

“前兩天還有一個山東的孩子，他當(dāng)時血友病來的時候，家里特別窮，來看病，每次都帶一包綠豆，人家就是心意。小孩很爭氣，考上大學(xué)回來找我。”

這樣的孩子，帶來的溫暖越來越多，“每逢寒暑假，有好幾個孩子都會過來，在診室門前做志愿者，幫著其他患者解答問題。”

而吳潤暉的治療體系，也在日臻完善，已經(jīng)形成包含心理、口腔、放射、理療、外科、藥師、護理等多學(xué)科在內(nèi)的14人團隊。

血友病患者每次來醫(yī)院要做的檢查有很多，吳潤暉還專門印制了一摞路線導(dǎo)診圖，遞上紙條時，吳潤暉甚至還會再口述一遍。

采訪中發(fā)現(xiàn)，吳潤暉看病比一般醫(yī)生多一件“武器”———計算器。

親眼看著她，一邊和血友病孩子家長商量治療方案，一邊狂摁計算器，目的只有一個：找到有效且花費最小的治療方案。甚至為病孩子是否當(dāng)天在醫(yī)院打針，是否多備一些生理鹽水更省錢……簡直操碎了心。

【厲害】逼著孩子家長學(xué)習(xí)

門診是忙亂的，主線是歡樂的，但依然有落淚與艱難，需要吳潤暉格外拿出心力與態(tài)度。

有兩位五尺高的漢子出現(xiàn)在診室，8歲的孩子缺席?？吹贸觯麄兒蛥菨檿熃涣黜槙?，專業(yè)的詞匯時不時從兩位看上去質(zhì)樸、憨厚的農(nóng)村漢子口中熟練地蹦出。追問，兩位漢子滿是感恩：“一開始，我們也不懂，是吳醫(yī)生讓我們必須了解，說這樣才能幫到孩子。我們就從網(wǎng)上、書上去找、去學(xué)，慢慢就了解一些了。孩子已經(jīng)好多了，特別感謝吳醫(yī)生，要不然，我們都不知道孩子有血友病！”

當(dāng)然，也有讓吳潤暉必須虎起臉來，嚴(yán)肅“教訓(xùn)”的家長：

幾個月大的患兒，兩個月前就有顱內(nèi)出血的情況，但對于血友病的種種，父母一問三不知，治療想更簡單一點；本來是滿地跑的年紀(jì)，偏偏讓抱著，父母覺得孩子是撒嬌、耍賴，意識不到是孩子關(guān)節(jié)出血、不能走，接下來極大可能再也走不了的殘酷，更接受不了要花那么多錢……

看得出吳潤暉為孩子揪起了心，語氣變了：“你們知道孩子的情況現(xiàn)在有多嚴(yán)峻嗎？沒有什么可猶豫的。給孩子治病要緊，而且你們要立刻惡補關(guān)于血友病的相關(guān)知識，下次治療的時候我來問！”

吳潤暉說，先天的病特別鼓勵家長去了解，醫(yī)患共決策，因為它伴隨一輩子，一定要知己知彼。

【錯位】“吳媽媽”的孩子們

吳潤暉結(jié)婚早，24歲結(jié)婚，兩家原本就認(rèn)識，門當(dāng)戶對。26歲生女兒，女兒長大的過程，正是她事業(yè)摸爬滾打的日子。如何兼顧？問她家人對她忙碌的工作狀態(tài)是否有意見，她笑，“肯定有意見，但還能理解，習(xí)慣了?！?/p>

吳潤暉看上去完全沒有中年女人、老母親的焦慮，反正就是不操心。

“對，我們家都不操心，各操各的心，反正也顧不上。女兒從澳大利亞留學(xué)回來，很自立，反正是不需要我們管，過去反正也沒時間。我們兒童醫(yī)院大夫可能都是這種狀態(tài)。”

現(xiàn)在，吳潤暉和女兒走在街上，大家都說像姐妹倆，女兒都快26歲了。

吳潤暉笑：“他們反正有這么說的，兒科醫(yī)生更顯年輕吧，我們都對孩子挺有感情的，現(xiàn)在想這個方向選的還是蠻好的?！?/p>

不過，學(xué)生、患兒卻愛喊吳潤暉“吳媽媽”，因為平時會想著他們餓不餓、累不累，但嚴(yán)厲起來如“虎媽”———查房，一旦遇到年輕大夫于臨床數(shù)據(jù)上“跳躍”，必不放過；一旦遇到罕見病例，就會嚴(yán)格要求年輕大夫自己去探究。

吳潤暉信這句話：“一個人或許能走得快，但只有一群人才會走得遠?！?/p>

吳潤暉心里，從來都是一群人。

【向善】醫(yī)學(xué)歸隱于哲學(xué)

“哲學(xué)應(yīng)該從醫(yī)學(xué)開始，而醫(yī)學(xué)最終應(yīng)該歸隱于哲學(xué)?！?/p>

亞里士多德的哲學(xué)味道，在吳潤暉這里還真有。

比如，吳潤暉多年如一日如陀螺，什么皮膚保養(yǎng)，能洗把臉就行了；什么服裝搭配，穿白大褂就行了。結(jié)果呢？吳潤暉皮膚狀態(tài)非常好，身材管理也很好。

比如，吳潤暉一直和孩子打交道，簡直操碎了心，初心就是得幫孩子們想個辦法??！結(jié)果呢？不僅研究有了成果，自己心性、習(xí)慣，也像孩子一樣單純、簡單了。

絕大多數(shù)時候，吳潤暉安之若素：“我們就是純技術(shù)活，我們醫(yī)院真的就都是這種，都挺單純的，你就把你這攤看好了，就挺好的。兒童就一個診斷，一般不會一個診斷下面帶著的好幾個，所以兒童比較單純，所以我們思維也特別單純。”

吳潤暉前兩年工作中出現(xiàn)突發(fā)性耳聾，休息、治療過后，她開始學(xué)著“對自己好一點”。

問她有沒有想過自己60歲、70歲一直忙？

吳潤暉像孩子一樣干脆：“當(dāng)然不想。天天就是事情推著，好多事情推著。想開了，有事做總比沒事做強?！?/p>

這位女醫(yī)生的純?nèi)?，是可遇不可求的境界，像坐?biāo)，又像風(fēng)景。

順逆境中，她憑什么縱橫自在？

因為她忘了自己，滿心就想讓“玻璃娃娃”的生活甜起來！