兒童管狀型腸重復畸形伴腸旋轉(zhuǎn)不良1例

王慧賢

(天津市兒童醫(yī)院醫(yī)學影像科，天津 300074)

患兒男，9歲，出生后間斷腹脹，經(jīng)對癥治療后可緩解；曾接受“主動脈離斷修復術(shù)”；近2周腹脹加重伴腹痛。查體：營養(yǎng)不良，腹膨隆，可見腸型及蠕動波。立位腹部平片見中腹部腸管充氣擴張，伴寬大氣液平面，部分結(jié)腸內(nèi)見氣糞影，考慮不完全性腸梗阻。腹部CT見腸管不均勻擴張、積氣積液，增強后腹部血管未見異常強化(圖1A)，診斷：腹部腸管局部擴張，建議進一步檢查。消化道鋇餐造影見空腸全部位于右腹部(圖1B)，腸管擴張并冗長、紆曲，末端達盆腔，部分重復腸管呈收縮狀態(tài)，空回腸內(nèi)鋇劑已基本排空，回盲部位于上腹偏左；結(jié)腸聚集于中腹部，擴張腸管頻繁蠕動，黏膜紊亂，鋇劑排空延遲(圖1C)，考慮管狀型腸重復畸形伴腸旋轉(zhuǎn)不良。行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見全部小腸位于右側(cè)腹部，結(jié)腸位于左側(cè)腹部，十二指腸及空腸被膜狀粘連，距蔡氏韌帶80 cm處腸重復畸形長約120 cm，遠端盲端，行Ladd術(shù)及腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)后病理：光鏡下見腸壁全層散在急慢性炎細胞浸潤，符合腸重復畸形繼發(fā)感染(圖1D)。

圖1 管狀型腸重復畸形伴腸旋轉(zhuǎn)不良 A.腹部冠狀位增強CT； B、C.消化道造影； D.病理圖(HE，×100)

討論腸重復畸形為先天性胚胎發(fā)育異常所致，多見于回腸，分為囊腫型及管狀型，后者少見；畸形腸管通常附著于腸管系膜側(cè)，結(jié)構(gòu)與相鄰正常腸管相同，能分泌黏液及蠕動，臨床表現(xiàn)取決于畸形部位、程度和類型，由于內(nèi)含異位胃黏膜及胰腺組織，早期即可腐蝕腸黏膜而致消化道出血。囊腫型導致腸梗阻概率較高，而管狀型病程隱匿、遷延，不易致急腹癥。本病常合并椎體畸形和泌尿生殖系統(tǒng)畸形,也可合并心臟畸形、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、腸閉鎖、肛門閉鎖、臍膨出及腸旋轉(zhuǎn)不良等。

超聲評估囊腫型腸重復畸形敏感度較高，囊內(nèi)容物多為均勻低回聲，囊壁呈“強-弱-強”3層腸壁結(jié)構(gòu)；CT表現(xiàn)為腸管系膜側(cè)與腸管關(guān)系密切的球形或管形結(jié)構(gòu)，增強后見腸系膜動脈分支供血；管狀型腸管與主腸管間多有肌性隔膜，呈雙管狀走行，通常不與鄰近腸管相通。本例十二指腸空腸交界點位于右上腹部，空腸全部位于右腹部，提示腸旋轉(zhuǎn)不良；重復腸管一端與主腸管相通，另一端為盲端，共壁部分短，游離部分長，故反復出現(xiàn)不全性腸梗阻癥狀。消化道鋇餐造影可動態(tài)顯示重復腸管蠕動、對比劑排空情況及是否伴其他消化道畸形，有利于診斷。