先天性白內(nèi)障患者術后驗配（盲配法）RGPCL案例分析

文 金月英

1 案例

患者，男，7月齡，因做兒童保健檢查時發(fā)現(xiàn)左眼晶狀體不透明，于2018年6月來我院就診?；颊咭酝w健，無家族遺傳病史，無早產(chǎn)史，無吸氧史。其母否認妊娠期間口服藥物或接觸放射性物質(zhì)。眼科檢查結果：裂隙燈顯微鏡檢查顯示右眼眼前節(jié)未見異常，左眼晶狀體皮質(zhì)和核呈白色混濁，角膜、虹膜、房角未見異常，右眼眼底未見異常，左眼眼底窺不見。輔助檢查結果：B超顯示雙眼玻璃體暗區(qū)內(nèi)中后份未見明顯異?；芈?。筆式眼壓：右眼12mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼13mmHg（1mmHg=0.133kPa）。診斷：左眼先天性白內(nèi)障，左眼剝奪性弱視（存疑）。

隨后入院，并進行相關檢查，未發(fā)現(xiàn)手術禁忌。在氣管插管+全身麻醉下行左眼晶狀體摘除+前段玻璃體切除術。術后5天出院，帶藥：百力特眼液、托百士眼液、復方托吡卡胺滴眼液。出院后7d、14d復診時患者雙眼均無明顯異常。2018年7月來門診復診，眼科檢查結果：左眼球結膜無充血，無分泌物，角膜透明，前房深度正常，清亮，虹膜紋理清，瞳孔呈藥物性放大，約6mm～7mm，類圓形，居中，瞳孔區(qū)屈光介質(zhì)未見異常。筆式眼壓：右眼14mmHg，左眼15mmHg。診斷：1.左眼先天性白內(nèi)障術后。2.左眼為無晶狀體眼。擬為其驗配硬性透氧性角膜接觸鏡（RGPCL），為此同患兒家屬進行配前溝通，在為患兒家屬詳細講解相關事項后，對患者進行了基礎視光數(shù)據(jù)采集（如表1所示）。

表1 基礎視光資料

經(jīng)認真檢查后確定患兒具備驗配基礎條件，可以進行驗配。但與驗配相關的重要參數(shù)（角膜曲率）未得到，此時只能根據(jù)經(jīng)驗運用盲配法進行驗配。

何為盲配法？即在不完全清楚患兒角膜曲率的情況下，根據(jù)經(jīng)驗找到患兒的角膜曲率參數(shù)，并選擇鏡片進行試戴驗配。由于先天性白內(nèi)障患兒角膜曲率的變化與正常嬰幼兒無明顯差異[1]。而7 月齡嬰幼兒的角膜曲率平均約為46.30D（7.29mm）[2]，故直接選取Menicon Z/7.30mm/+10.00DS/9.0mm試戴片。待患兒熟睡后，為其戴上該試戴片，發(fā)現(xiàn)鏡片中央部有一個巨大的氣泡，判斷為鏡片配適偏緊，隨即取出，更換為基弧更平坦的鏡片。第2次選取Menicon Z/7.60mm/+10.00DS/9.2mm試戴片，熒光素染色表現(xiàn)：中央大量熒光堆積，且有一個較大的氣泡。邊弧很細，幾乎看不見。鏡片直徑偏小。此仍然為偏緊配適，熒光素圖如圖1所示。

圖1 Menicon Z/7.60mm/+10.00DS/9.2mm試戴片熒光素圖

再次大幅度放平鏡片基弧，第3 次選取Menicon Z/8.20mm/+10.00DS/9.6mm試戴片，熒光素染色表現(xiàn)：整體熒光均勻，邊弧寬度可見。鏡片直徑合適。此為可接受的配適狀態(tài)。熒光素圖如圖2所示。

圖2 Menicon Z/8.20mm/+10.00DS/9.6mm試戴片熒光素圖

在配戴第3 片試戴片基礎上追加驗光：檢影光度為+13.50DS。同時該患兒尚未滿1歲，為了保證其能更清晰地注視近處物體，還需要額外再增加+3.00DS左右的配鏡光度。綜合以上信息，得到患兒需要的定片參數(shù)為Menicon Z/8.20mm/+29.50DS/9.6mm。但由于國家規(guī)定RGPCL最高度數(shù)只可定制到+25.00DS，故修改最后RGP訂片參數(shù)為Menicon Z/8.20mm/+25.00D/9.6mm。所殘余的部分度數(shù)，待定制鏡片到片后，在患兒戴上定制的RGP鏡片時再行片上驗光，再次精確殘余度數(shù)后，以框架眼鏡的補充配戴進行充分矯正。1月后配戴定制片，發(fā)現(xiàn)配適良好，戴定制鏡片追加驗光：檢影光度+1.00DS，加上視近需求的+3.00DS，最后配框架眼鏡參數(shù)為R：PL，L：+4.00DS，瞳距（PD）：52mm。并囑每天右眼在上午和下午分別遮蓋1.5h。患者于3d、7d、14d、1月、2月復診，戴鏡狀態(tài)良好，配合遮蓋。其監(jiān)護人反饋，患者戴鏡一段時間后，在遮蓋右眼狀態(tài)下，抓取物體的準確度提高，能抓取的物體體積越來越小。由此判斷患兒左眼視力有所提升。

2 討論

眼睛的發(fā)育是一個長期而迅速的過程，開始于胚胎時期，在出生后直到孩童期間，眼睛的生理發(fā)育一直持續(xù)進行。在此過程中，眼軸長度、角膜曲率、晶狀體屈光力及眼球屈光狀態(tài)等均會發(fā)生明顯的變化。

2.1 新生兒出生時眼球發(fā)育狀態(tài)

出生1個月的新生兒眼軸長度為19.82mm，玻璃體腔長度為13.01mm，晶狀體厚度為3.90mm，前房深度為2.84mm[3]。

2.2 嬰兒眼球生長情況

正常兒童眼軸長度的發(fā)育一般要經(jīng)歷3個變化階段，即：

1.5歲以內(nèi)的快速增長期（眼軸增長3.7mm～3.8mm）；

2～5歲間的減速增長期（眼軸增長1.1mm～1.2mm）；

5～13歲間的緩慢增長期（眼軸增長1.3mm～1.4mm）。

新生兒平均角膜曲率為51.20D，出生6 個月后變平坦（47.59D），6～12個月平均為46.30D，12 個月～18個月平均為45.56D，54個月后趨于穩(wěn)定，平均為42.69D～43.50D，接近成人水平。

新生兒晶狀體屈光力可高達＋34.40D，發(fā)育過程中逐漸降低，至成年時為＋18.80D[2]。

眼球屈光狀態(tài)主要由眼軸、角膜曲率和晶狀體屈光力3個成分決定。正常嬰幼兒眼軸增長產(chǎn)生的近視化，被角膜變平坦和晶狀體屈光力變小所代償，3個屈光成分相互彌補、相互作用并達到平衡，最終完成人眼的正視化。新生兒平均屈光度為＋1.00D～＋3.00D遠視及1.50D～2.00D順規(guī)散光，隨后生理性遠視和散光逐漸下降，2歲前變化最大，7歲后逐漸正視化。

而先天性白內(nèi)障為嬰幼兒出生后第一年發(fā)生的晶狀體部分或全部混濁?？刹l(fā)眼部其他先天異常，如小眼球小角膜、無虹膜、永存增生原始玻璃體（PHPV）、視網(wǎng)膜脈絡膜病變等，是一組嚴重的致盲疾病，嚴重影響兒童的視力發(fā)育，目前已成為兒童失明的第二位原因。

基于嬰幼兒眼部發(fā)育的特點，先天性白內(nèi)障患兒的治療重在一個“早”字，即早發(fā)現(xiàn)、早治療。近年來，隨著顯微手術和麻醉技術的日趨完善，先天性白內(nèi)障的手術時機大大提前，術后并發(fā)癥的控制也有了顯著改善，原則上手術越早越好，但手術越早面臨的麻醉風險也越大，術后并發(fā)癥越多，特別是繼發(fā)性青光眼尤為如此。大多數(shù)學者建議雙側先天性白內(nèi)障患者應在出生后6～8周進行白內(nèi)障摘除手術，單側先天性白內(nèi)障患者應在出生后4～6周進行白內(nèi)障摘除手術，使嬰幼兒在視覺發(fā)育潛伏期內(nèi)解除形覺剝奪，以盡早接受外界視覺刺激，促進視覺系統(tǒng)的發(fā)育[4～5]。但是手術時機的提前也為術后無晶狀體眼的光學矯正帶來了挑戰(zhàn)，手術作為治療的第一步只是打開了視覺的光學通路，嬰幼兒術后的視力恢復還有賴于合理的光學矯正方式和規(guī)范的視功能康復。

關于矯正方式的選擇，目前主要有人工晶狀體植入（IOL）、框架眼鏡和角膜接觸鏡驗配3種。其中，IOL的選擇，由于兒童2歲前眼部參數(shù)處于不斷變化中，大多數(shù)學者認為在2歲后進行IOL植入更為合適，故此方法不適合于2歲前的先天性白內(nèi)障術后患兒。第二種，框架眼鏡驗配。由于高度遠視鏡片會產(chǎn)生嚴重的光學像差和畸變，影響成像效果并明顯縮小視野，同時鏡片往往很厚重，嬰幼兒的鼻梁無法支撐，導致鏡片光學中心偏離視軸。故框架眼鏡并不能為患兒提供理想的光學矯正。第三種，角膜接觸鏡驗配。如今在歐美國家，約79%的小兒眼科醫(yī)生都選擇了將角膜接觸鏡作為先天性白內(nèi)障術后患兒的矯正方式。目前在國內(nèi)的角膜接觸鏡分為軟性角膜接觸鏡和硬性透氧性角膜接觸鏡（RGPCL）。其中軟性角膜接觸鏡由于Dk值和Dk/t低，易引起角膜水腫，同時鏡片表面容易吸附脂質(zhì)沉淀，易導致瞼及結膜損傷[6]。另外由于鏡片材料本身需要保持一定的含水量，導致鏡片會主動吸收淚液中的水分以維持自身的性能，從而易導致干眼問題。鏡片柔軟且直徑大，嬰幼兒很難配戴。鏡片容易破損。矯正角膜散光的作用有限。基于以上原因，軟性角膜接觸鏡在嬰幼兒無晶狀體眼中的應用受到明顯的限制。此時，驗配RGPCL是更為有效、安全及合適的選擇。

3 驗配流程

先天性白內(nèi)障術后RGPCL的驗配流程，主要包括以下環(huán)節(jié)：

3.1 配前溝通

讓患兒家屬了解RGPCL的特點，以及配戴時的注意事項。由于患兒年齡尚小，存在丟片、碎片以及頻繁更換鏡片的現(xiàn)象。

3.2 配前檢查

包括眼前節(jié)健康狀況、眼壓、檢影驗光、角膜曲率、角膜直徑、可拉開的最大眼裂高度、眼軸等。

3.3 RGPCL的驗配

根據(jù)之前所測參數(shù)選擇相應參數(shù)的試戴片進行試戴，進行配適評估，片上追加驗光，最后確定訂片參數(shù)（需要注意的是，由于嬰幼兒以視近需求為主，故建議在足矯基礎上，1歲以內(nèi)的患兒再增加+3.00D，1～2歲增加+2.00D，2～3歲增加+1.00D作為最后訂片參數(shù)）。

3.4 戴鏡宣教及復查

待鏡片到貨后，培訓患兒家屬，教給正確的戴取鏡方法以及日常出現(xiàn)偏位等異常情況的處理辦法。由于患兒不會表達不適，日常需要由患兒家屬來關注患兒的配戴情況是否正常，有無眼紅、刺激等異常癥狀。專業(yè)人員要叮囑患兒家屬按時定期復查（3d、7d、14d、1月、2月、每2月），感覺不適，隨時就診。

但是由于先天性白內(nèi)障術后RGPCL的驗配在很多醫(yī)院都處于剛剛開展或計劃開展的階段，故而可能有些設備并不齊全。而在設備不齊全和某些參數(shù)欠缺的情況下，就需要使用盲配法來進行驗配。

4 結論

綜上所述，可得出以下結論：

（1）先天性白內(nèi)障術后，目前最佳的視覺干預矯正方式是進行RGP的配戴，特別是單側先天性白內(nèi)障患者。

（2）即使沒有手持角膜曲率計，無法得到患兒角膜曲率參數(shù)時，有驗配條件的患兒，也可進行先天性白內(nèi)障術后的RGPCL驗配。

（3）對于盲配法，首先我們需要熟悉嬰幼兒正常發(fā)育的眼部曲率參數(shù)，然后用與驗配患兒相對應的曲率參數(shù)的試戴片進行試戴，正常情況下大多數(shù)患兒不會相差太多。但若遇到如本案例中曲率相差很大的患兒時，就要盡可能大跨度地調(diào)整試戴片基弧，以盡快找到有最佳參數(shù)的區(qū)間范圍。同時減少試戴次數(shù)，增加當次驗配的成功率。

（4）若沒有鎮(zhèn)靜麻醉（口服水合氯醛等）的條件，可以同患兒家屬溝通，驗配當日早上讓患兒比平常早起，然后在當日患兒再次睡眠時進行驗配即可。

最后，我們還必須了解，到達階段性成功階段（找到合適配適參數(shù)）往往還是比較容易的。但是，在患兒漫長的配戴過程中，為了最大限度地減少由于鏡片本身所造成的問題，作為醫(yī)護人員的我們，需要為他們選擇更高透氧的鏡片材料（在目前的硬鏡材料中，透氧系數(shù)DK值最高為163，單位：×10-11ISO電極法）、邊緣及表面均光滑的鏡片設計，并配備使用簡便、清潔效果強、安全的護理產(chǎn)品。

對于孩子的監(jiān)護人，我們需要與他們進行深入的溝通，除了詳細講解配戴和護理的相關專業(yè)知識，還需要進行情緒上的引導。對于有焦慮情緒的監(jiān)護人，還要進行安撫。對不太重視的監(jiān)護人，需要進行鄭重提醒?？傊瑢τ谙忍煨园變?nèi)障術后的寶寶們，我們需要給予他們更多的關愛。