特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性腸炎一例與文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李永宇 何瑤

1991年日本學(xué)者小山首次報(bào)告1例慢性右半結(jié)腸狹窄的缺血性結(jié)腸炎[1]。2003年Iwashita等[2]根據(jù)病理上無(wú)特異性炎癥所見(jiàn)，故命名為特發(fā)性腸系膜靜脈硬化性腸炎（idiopathic mesenterie phlebosclerotic，IMP）。病變部位腸管的靜脈鈣化導(dǎo)致循環(huán)血流障礙而引起的慢性缺血性結(jié)腸病變，是臨床上比較罕見(jiàn)的疾病。本文報(bào)道1例IMP。

一、臨床資料

患者，男性，56歲，間斷性右下腹部疼痛半年余，無(wú)伴發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹脹、便血等癥狀，大便2～3次/日，近半年體重減輕3 kg。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院結(jié)腸鏡檢查顯示腸道多發(fā)潰瘍，擬診“缺血性腸病可能，炎癥性腸病可能”，為明確診斷，收入中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化內(nèi)科。患者既往有結(jié)核病病史，接受正規(guī)抗結(jié)核治療，自訴已愈。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等病史，有長(zhǎng)期服用保健品、中藥、藥酒史。入院后全腹CT小腸造影（computed tomography enterography，CTE）檢查（圖1、2）示：右半結(jié)腸腸壁增厚、水腫，腸腔稍擴(kuò)張、周?chē)芏喟l(fā)鈣化，主要累及腸系膜上靜脈屬支及部分小動(dòng)脈，結(jié)腸周?chē)鹃g隙不清，增強(qiáng)掃描腸壁輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化程度較正常腸壁稍低。結(jié)腸鏡檢查示（圖3、4）：降結(jié)腸以上黏膜呈紫藍(lán)色改變。橫結(jié)腸見(jiàn)散在小潰瘍，大小約0.2 cm×0.3 cm，部分呈縱形排列。升結(jié)腸見(jiàn)散在0.3 cm～1.8 cm的潰瘍，不規(guī)則，底附白苔，部分呈環(huán)狀排列，盲腸見(jiàn)一處潰瘍，底附白苔及污穢物，回盲瓣可見(jiàn)線狀潰瘍，回腸末段未見(jiàn)異常。乙狀結(jié)腸距肛門(mén)18 cm見(jiàn)0.8 cm×0.8 cm息肉，直腸見(jiàn)0.3 cm×0.3 cm息肉?；孛げ考吧Y(jié)腸取樣，病理活檢提示：黏膜層組織，呈慢性炎癥改變，個(gè)別腺體擴(kuò)張，可見(jiàn)個(gè)別隱窩膿腫，部分腺體呈腺瘤樣增生，未見(jiàn)肉芽腫。直腸和乙狀結(jié)腸息肉的病理提示為增生性息肉和腺瘤性息肉。病例分析：患者既往有結(jié)核病史，因此首先需排除腸結(jié)核，但患者已行正規(guī)抗結(jié)核治療，腸鏡病理活檢未發(fā)現(xiàn)干酪樣壞死以及抗酸染色陰性，γ-干擾素釋放試驗(yàn)結(jié)果陰性，腸結(jié)核證據(jù)不足?；颊呓Y(jié)腸鏡提示腸系膜上靜脈供血腸段病變明顯，病變區(qū)域與正常區(qū)域分界清楚，需注意缺血性腸病的可能，但患者既往無(wú)糖尿病、高血壓、血脂異常等病史，結(jié)合全腹部CTE檢查結(jié)果、病理結(jié)果以及長(zhǎng)期服用中藥及保健品史，最終確診為IMP?；颊卟∏橄鄬?duì)較輕，暫予低分素肝素來(lái)抗凝治療，改善腸道血循環(huán)以及口服美沙拉嗪，定期隨訪，必要時(shí)考慮手術(shù)治療。

圖1 CTE右半結(jié)腸腸壁增厚、水腫，腸腔稍擴(kuò)張、周?chē)芏喟l(fā)鈣化 圖2 CTE血管重建。主要累及腸系膜上靜脈屬支及部分小動(dòng)脈血管多發(fā)鈣化

二、討論

IMP在臨床上十分罕見(jiàn)，查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)只有幾例個(gè)案報(bào)道。其病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確，認(rèn)為病變部位的腸管的靜脈鈣化導(dǎo)致循環(huán)障礙而引起慢性缺血性結(jié)腸病變。多見(jiàn)于中老年女性患者，男女之比2:3，大多有服用中藥史。

病變部位一般以右半結(jié)腸比較多見(jiàn)，大約占58.4%[2]，本病例病變也出現(xiàn)在右半結(jié)腸，符合既往文獻(xiàn)報(bào)道。主要癥狀為腹痛、其次是腹瀉，惡心、嘔吐等癥狀比較多，但是偶爾也有便秘、腹脹、便血等癥狀。隨著病程的進(jìn)展，腸管的伸展功能的下降導(dǎo)致管腔狹窄導(dǎo)致腸梗阻。診斷上主要靠影像學(xué)檢查、結(jié)腸鏡及病理檢查排除其他疾病。IMP的影像學(xué)特點(diǎn)為沿著腸管壁的鈣化，結(jié)腸腸壁的增厚。IMP的結(jié)腸鏡的特點(diǎn)為病變部位的腸黏膜呈暗紫色或者青銅色、暗黑色等，與正常黏膜相比顏色變深變黑。其原因可能是深部的淤血的靜脈叢通過(guò)萎縮的黏膜可以透見(jiàn)所致。病變部位的腸黏膜一般腫脹比較明顯，有時(shí)可見(jiàn)不規(guī)則潰瘍。Iwashita等[2]、Guo等[3]報(bào)道切除腸管的病理特征為靜脈壁的顯著的纖維化和鈣化，黏膜下層的高度的纖維化和黏膜固有層的膠原纖維的血管周?chē)练e，黏膜下層小血管壁的泡沫細(xì)胞的出現(xiàn)，動(dòng)脈壁的肥厚以及鈣化，無(wú)血栓等改變。如果病理活檢看到膠原纖維的血管周?chē)练e和靜脈壁的纖維性肥厚時(shí)可以考慮此病。

圖3 結(jié)腸黏膜呈紫藍(lán)色改變，結(jié)腸多發(fā)的縱形排列及環(huán)狀排列的潰瘍 圖4 回盲瓣可見(jiàn)線狀潰瘍，周?chē)つこ溲⑺[

目前，IMP的發(fā)病機(jī)制不清，全身疾病以及服用中藥患者發(fā)病率較高，發(fā)生在腸系膜上靜脈供血腸段病變明顯，但是發(fā)病機(jī)制尚未明確。Hiramatsu等[4]報(bào)道了IMP患者的多中心、全國(guó)性調(diào)查，收集了222例IMP患者病歷，其中147例服用中藥；服用中藥中長(zhǎng)期服用中藥梔子的患者達(dá)到119例。Kang等[5]報(bào)道梔子苷與作用于HepG2細(xì)胞產(chǎn)生的代謝產(chǎn)物的毒性反應(yīng)致小腸菌群失調(diào)可引起血管壁增厚，纖維化和鈣化，從而導(dǎo)致缺血。

本病無(wú)明確的治療指南，如果懷疑中藥引起時(shí)及時(shí)停用中藥，并發(fā)腸梗阻時(shí)切除病變部位的腸管，手術(shù)病例一般預(yù)后較好，無(wú)復(fù)發(fā)的病例。癥狀較輕時(shí)原則上采用保守治療。