胰腺惡性孤立性纖維性腫瘤一例

時 帥，楊明月，張志剛

（滄州市人民醫(yī)院病理科，河北 滄州 061001）

1 病例報告

患者男性，64歲，主因“發(fā)現(xiàn)胰腺占位20余天”于2019-06-04 收入滄州市人民醫(yī)院肝膽胰外科。查體：腹部平坦，腹式呼吸存在，無腹壁靜脈曲張，未見腸型及蠕動波，腹軟，無壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及包塊。肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。腹部叩診呈鼓音。肝上界位于右鎖骨中線第5肋間，肝區(qū)、雙腎區(qū)無叩痛，脾濁音區(qū)正常，膽囊區(qū)無叩痛。移動性濁音陰性。腸鳴音4次/分。上腹部增強(qiáng)CT：肝臟表面光滑、色澤紅潤，邊緣銳利，未觸及占位性病變。膽囊大小約8×4×2 cm，囊壁不厚，膽囊張力不高，囊內(nèi)未觸及結(jié)石。脾臟輕度增大。胰腺體尾部見不規(guī)則腫塊影，腫塊邊界清晰，局部強(qiáng)化，測其最大層面大小約為64 mm×53 mm。遠(yuǎn)段胰管局部擴(kuò)張，考慮胰腺占位，胰腺癌可能。腫塊位于胰腺體尾部，直徑約5 cm，腫瘤質(zhì)硬，活動可，侵犯脾動脈、脾靜脈。結(jié)腸系膜及結(jié)腸未受侵犯。十二指腸、小腸、直腸上段未見明顯異常。胰腺上緣、脾動脈根部、胃左動脈周圍可見多發(fā)腫大、質(zhì)硬淋巴結(jié)。肝十二指腸韌帶無明顯腫大淋巴結(jié)。術(shù)中診斷為：胰腺體尾部惡性腫瘤，決定行胰體尾切除+脾切除。

2 病理檢查

巨檢：送檢胰腺組織，大小9×7×5 cm，沿最大面剖開，切面可見灰白灰紅腫物，易碎，質(zhì)地中等偏硬，可見壞死灶，直徑6.3 cm，邊界尚清晰，與胰腺被膜緊連。術(shù)后病理報告：（胰腺體尾部腫瘤）鏡下腫瘤細(xì)胞疏密相間分布，腫瘤細(xì)胞密集區(qū)呈梭形（圖A），胞質(zhì)少，部分腫瘤細(xì)胞中度異型性，核分裂易見，6個/10HPF，疏松區(qū)可見間質(zhì)和血管周圍玻璃變性（圖B），腫瘤組織侵至胰腺被膜（圖C）。免疫組化結(jié)果顯示：腫瘤細(xì)胞CD34（圖D），CD99（圖E），Vimentin（圖F）呈彌漫強(qiáng)陽性表達(dá)，Desmin，S-100，CD56局灶陽性。ki67增值指數(shù)約10%。CD117，DOG-1，SMA，CK，Bcl-2，EMA均不表達(dá)。WHO軟組織病理學(xué)，惡性孤立性纖維性腫瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)：細(xì)胞生長活躍，密集分布；局部腫瘤組織中度至重度異型性；核分裂像多見，一般大于4個/10HFP或邊緣浸潤性生長；腫瘤壞死。結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化結(jié)果，考慮為惡性孤立性纖維性腫瘤。

3 討 論

孤立性纖維性腫瘤（Solitary fibrous tumor，SFT）是一種罕見的間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，臨床以胸膜多見[1]。SFT起源于一種CD34+的樹突狀間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞，肌纖維母細(xì)胞，血管內(nèi)外皮細(xì)胞分化的潛能[2]。近年來，原發(fā)于胸外的孤立性纖維性腫瘤相繼被報道，如肺，肝臟，外陰，乳腺等[3-6]。SFT發(fā)生于任何年齡段，多見于20-70歲，無明顯的性別差異，大多數(shù)SFT生物學(xué)行為呈良性或交界性，其生物學(xué)行為難以預(yù)料。惡性孤立性纖維性腫瘤（Malignant solitary fibrous tumor，MSFT）中外文獻(xiàn)可見個案報道，但而發(fā)生在胰腺更為罕見。良性的SFT不發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，而MSFT具有侵襲性行為，位于縱膈，盆腔或腹膜后者比肢體者更具有侵襲性傾向[7-9]。目前對于判斷SFT良惡性的研究指標(biāo)較少，丁志艷等對SFT患者研究發(fā)現(xiàn)，CD34，CD99，Bcl-2在SFT患者良惡性間表達(dá)差異無統(tǒng)計學(xué)意義[10]。研究表明，CD34的陽性表達(dá)率與腫瘤的分化程度呈正相關(guān)，SFT中CD34表達(dá)較高，而MSFT中CD34的表達(dá)下降[11]。因此CD34常作為臨床病理診斷此病的主要依據(jù)。鑒別診斷：1.胰腺癌：胰腺癌是最常見的胰腺外分泌惡性腫瘤，早期缺乏特異癥狀及體征。需完善腹部影像學(xué)檢查及CA19-9，CA125，CEA等腫瘤標(biāo)志物的檢測明確診斷。2.胰腺內(nèi)分泌腫瘤：胰腺內(nèi)分泌腫瘤源于胰島及胰腺腺泡及導(dǎo)管間的內(nèi)分泌細(xì)胞，約占胰腺腫瘤的1%-2%，免疫組化表達(dá)CD56。3.胃腸道間質(zhì)瘤，由梭形細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞成分構(gòu)成，與SFT形態(tài)學(xué)相似，都表達(dá)CD34，但胃腸道間質(zhì)瘤表達(dá)CD117，CD34，DOG-1。4.上皮樣血管平滑肌脂肪瘤，可見平滑肌組織，增生的脂肪組織及血管，需免疫組化與SFT鑒別，免疫組化表達(dá)S-100，SMA，Desmin，不表達(dá)CD34。5.平滑肌源性腫瘤，腫瘤細(xì)胞梭形，編織狀，無血管外皮瘤樣改變，免疫組化表達(dá)Desmin和SMA，不表達(dá)CD34。

4 治療與預(yù)后

本病以完整手術(shù)切除為主要治療手段，對于腫瘤多發(fā)和浸潤性生長的患者，必須進(jìn)行長期隨訪。病變較小，腫物完整切除的患者有較好預(yù)后，而，腫瘤多發(fā)，體積較大，核分裂象易見且邊界不清者往往預(yù)后不良。對于廣泛浸潤無法完全切除者，應(yīng)選擇姑息手術(shù)，并采取輔助放化療方法，以減少術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移[12，13]。目前還未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)移的病例報道。