顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療探討

史 飛 ，張劍寧 ，李 兵

（1中部戰(zhàn)區(qū)空軍醫(yī)院神經(jīng)外科 山西 大同 037006）

（2解放軍海軍總院神經(jīng)外科 山西 大同 037006）

（3空軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科 山西 大同 037006）

顱底陷入癥在臨床十分少見，從我院近10年收支的患者不足100例，但是本病是比較嚴(yán)重的疾病類型，會誘發(fā)多種并發(fā)癥，其中小腦扁桃體下疝畸形是其最為常見且嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，影響患者的身體健康，導(dǎo)致其生活與工作質(zhì)量下降[1]。為此，針對顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形應(yīng)盡早診斷，并予以有效的方法治療[2]。但是，目前對于本病無特效的療法，手術(shù)治療是主要手段，選擇科學(xué)與合理的手術(shù)方案，對于改善預(yù)后意義重大[3]。我院從2010年開始開展前后路聯(lián)合手術(shù)方案治療取得了不錯的效果，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇我院2010年1月—2019年1月收治的50例顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形患者進(jìn)行研究，均接受前后路聯(lián)合手術(shù)方案治療。納入對象確診滿足顱底陷入癥標(biāo)準(zhǔn)[4]，且合并小腦扁桃體下疝畸形，本人和（或）家屬簽署知情同意書，同時排除合并其他嚴(yán)重心肝腎病變，妊娠期或哺乳期，精神異常等患者。50例患者中男性29例、女性21例；年齡20～57歲，均值（30.6±8.5）歲；病程3～16年，均值（8.4±2.6）年。

1.2 方法

所有患者應(yīng)用前后路聯(lián)合手術(shù)方案治療，同時結(jié)合口腔科與神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)師共同制定手術(shù)方案。選定全身麻醉方案，麻醉后取俯臥位，從后顱窩正中作切口，入路后打開后顱窩骨窗就硬腦膜；將有明顯下疝的小腦扁桃體切除，同時分離蛛網(wǎng)膜粘連，使得第四腦室出口通暢，然后將硬腦膜縫合；及時予以枕頸固定與植骨融合術(shù)。前路手術(shù)完成糊，實(shí)施后路手術(shù)，改變體位，從口咽入路，磨除齒狀突，具體為：取仰臥位，將咽后壁打開，以高速磨鉆將突入枕骨大孔的齒狀突磨除，并且將齒狀突周圍增生組織一并切除，但要避免損傷硬腦膜，維持其完整，之后將咽后壁縫合，完成手術(shù)。

1.3 觀察指標(biāo)

隨訪至少1年以上，了解術(shù)后癥狀緩解情況，以及隨訪期間生活自理、活動或勞動恢復(fù)情況，比較術(shù)前與術(shù)后延頸髓受壓成角、小腦扁桃體下疝深度及Klaus高度指數(shù)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

數(shù)據(jù)處理軟件選擇SPSS23.0，包括計(jì)數(shù)資料（%、χ2檢驗(yàn)處理）與計(jì)量資料（x-±s、t檢驗(yàn)處理），P＜0.05差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 術(shù)后與隨訪1年結(jié)果情況

經(jīng)過前后路聯(lián)合手術(shù)治療1周后患者的癥狀均有好轉(zhuǎn)，復(fù)查CT可見突出齒狀突被磨除，小腦扁桃體下疝完全切除。術(shù)后1個月內(nèi)23例可步行，術(shù)后2個月內(nèi)45例可步行。隨訪半年時50例患者中48例均可生活自理，隨訪1年時所有患者均可生活自理。隨訪1年時，28例可簡單體育活動，20例可輕微體力勞動，剩余2例無法完成體育活動與體力勞動。

2.2 術(shù)前與術(shù)后CT、MRI檢查結(jié)果比較

術(shù)后延頸髓受壓成角更大，小腦扁桃體下疝深度更小，Klaus高度指數(shù)更大，與術(shù)前差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。

表1 術(shù)前與術(shù)后CT、MRI檢查結(jié)果對比（x-±s）

3 討論

顱底陷入癥盡管并不多見，但其病情危重，本病突出的病理改變在于樞椎齒狀突比正常水平更高，且突入枕骨大孔，導(dǎo)致大孔前后徑縮短，而后顱窩容積下降，壓迫延頸髓，同時對神經(jīng)根有牽拉作用，誘發(fā)各類癥狀[5]，嚴(yán)重情況下甚至威脅患者的生命安全，為此也有學(xué)者將其叫做“齒狀突后突畸形”。本病并發(fā)癥較多，其中小腦扁桃體下疝畸形十分常見，容易導(dǎo)致脊髓空洞及腦積水等[6]，為此應(yīng)盡早明確診斷與治療。

我院近幾年采取前后路聯(lián)合手術(shù)治療顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形取得了不錯的效果，50例患者進(jìn)行1年以上隨訪，治療后1年時所有患者均可生活自理，隨訪1年時，28例可簡單體育活動，20例可輕微體力勞動；同時對術(shù)前與術(shù)后CT、MRI檢查結(jié)果比較，發(fā)現(xiàn)術(shù)后延頸髓受壓成角更大，小腦扁桃體下疝深度更小，Klaus高度指數(shù)更大，與術(shù)前差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形治療方案至今無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，凡是有延頸髓受壓、小腦與顱神經(jīng)癥狀及脊髓空洞等加重癥狀，建議及時手術(shù)治療。有學(xué)者認(rèn)為前路減壓可是下疝小腦回位[7-8]，但我院臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)，同期切除下疝的小腦扁桃體才是更為安全與可靠的方案。因?yàn)楹喜⑿∧X扁桃體下疝畸形的病機(jī)并不清楚，術(shù)前無法判斷是否為齒狀突后突畸形造成，而且術(shù)后若發(fā)現(xiàn)小腦回位不佳，會再次手術(shù)，增加患者的痛苦[9-10]。為此，我院針對收治的50例顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形擬定前后路聯(lián)合手術(shù)治療，實(shí)施后顱窩減壓術(shù)同時將下疝小腦扁桃體一并切除，療效確切。

綜上所述，顱底陷入癥合并小腦扁桃體下疝畸形應(yīng)用前后路聯(lián)合手術(shù)方案治療可取得不錯的效果，患者術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)，隨訪1年基本可生活自理，且大部分能恢復(fù)輕微體育活動或體力勞動，同時可明顯改善CT與MRI結(jié)果。