二尖瓣后瓣缺如一例

康 盼，張 泉*

（1.成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，四川 成都 610000；2.成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，四川 成都 610000）

1 病例資料

患者男性，62歲，因“反復(fù)胸悶不適1月”于2018年8月入院。入院前1月，患者無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)胸悶，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘，伴雙下肢乏力，無胸痛、心悸、氣促等不適，活動耐量較前輕度下降。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷考慮“冠心??？”，頭顱CT、頸部血管超聲、腹部彩超等未見明顯異常，心臟彩超提示：雙房增大，心尖圓鈍，左心室收縮功能正常，舒張功能降低。既往無高血壓、糖尿病等慢性病史。入院查體：神清，精神可，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音；心率68次/分，節(jié)律齊，心臟各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音；全腹軟，無壓痛、反跳痛。實驗室檢查示：血常規(guī)、肝腎功能、凝血項、BNP、風(fēng)濕三項等未見明顯異常。入院心電圖提示：竇性心律，心率72次/分，不完全性右束支阻滯。復(fù)查心臟彩超（見圖1）示：左房增大（43 mm）；主動脈增寬；二尖瓣后瓣缺如？左室收縮功能測值正常；二尖瓣、主動脈瓣微量返流。行冠狀動脈造影示冠狀動脈未見明顯狹窄。為進一步明確診斷，行經(jīng)食道心臟超聲（見圖2）示：二尖瓣前瓣冗長，瓣葉未見明顯增厚，后瓣嚴重發(fā)育不良，后瓣極其短小、活動度差，瓣葉開閉尚可，二尖瓣瓣上探及微量返流。故而診斷為先天性心臟?。憾獍旰蟀耆比?，二尖瓣微量返流。因患者二尖瓣前瓣冗長，瓣葉開合良好，僅見微量返流，功能等同于正常人群二尖瓣功能，且患者無明顯特殊不適，故未作特殊治療，建議患者隨訪心臟彩超。

2 討 論

本例患者偶有胸悶，經(jīng)食道超聲提示：二尖瓣前瓣冗長，后瓣極其短小，二尖瓣瓣上微量返流。故診斷為先天性心臟?。憾獍旰蟀耆比?。應(yīng)歸屬于先天性二尖瓣畸形—單瓣二尖瓣類。

先天性二尖瓣畸形是指二尖瓣瓣葉、瓣環(huán)、瓣下結(jié)構(gòu)（腱索及乳頭?。┑戎車M織發(fā)生先天性病變，導(dǎo)致二尖瓣功能障礙，發(fā)生瓣膜狹窄、關(guān)閉不全或兩者同時存在。主要包括二尖瓣裂缺、雙孔二尖瓣、降落傘型二尖瓣、二尖瓣閉鎖、單瓣二尖瓣等[1]。先天性二尖瓣畸形可單獨存在，亦可合并其他先天性心臟病同時發(fā)生。

單瓣二尖瓣極為罕見，發(fā)病率極低，且檢出率并不高，其發(fā)病可能與胚胎時期發(fā)育不良相關(guān)，國內(nèi)外文獻僅有少量病例報道，多以前瓣冗長、后瓣嚴重發(fā)育不良更為常見。常伴有二尖瓣關(guān)閉不全，當(dāng)出現(xiàn)二尖瓣重度返流時，左心房負荷及左心室舒張期負荷明顯加重，繼發(fā)肺動脈高壓、左心室明顯增大等改變，導(dǎo)致出現(xiàn)肺水腫、體循環(huán)淤血、中樞性紫紺等臨床表現(xiàn)；亦可伴有二尖瓣狹窄，當(dāng)出現(xiàn)嚴重瓣膜狹窄時，亦可導(dǎo)致急性肺水腫、心律失常、充血性心力衰竭等疾??；單瓣二尖瓣患者出現(xiàn)腱索斷裂的可能性亦高于常人。當(dāng)單瓣二尖瓣患者出現(xiàn)二尖瓣重度返流、重度狹窄或腱索斷裂等嚴重并發(fā)癥時，需手術(shù)干預(yù)治療，預(yù)后多較良好。大多數(shù)單瓣二尖瓣患者并無明顯癥狀，多因其單獨存在的前瓣或后瓣冗長，可單獨維持正常二尖瓣功能，且并無嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，這亦是本病檢出率較低的原因之一[2]。對于無癥狀性先天性二尖瓣畸形的并發(fā)癥的預(yù)防及治療，目前尚無循證醫(yī)學(xué)資料[3]，建議患者每年行心臟查體及心臟超聲，監(jiān)測瓣膜情況，減少無癥狀型二尖瓣畸形相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

圖1 心臟彩超

圖2 經(jīng)食道心臟彩超3D圖