先天性二尖瓣下左心室室壁瘤伴室性心動(dòng)過(guò)速一例

黃子崟，蔣雨楓，周亞峰

蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科，江蘇 蘇州 215000

先天性二尖瓣下室壁瘤(SLVA)這種疾病最早在非洲黑人中被發(fā)現(xiàn)，目前亞洲只有少數(shù)幾例報(bào)道，該病可能會(huì)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭、冠狀動(dòng)脈壓迫、心包填塞甚至死亡等多種臨床表現(xiàn)，其中只有少數(shù)患者以室性心律失常為其首發(fā)臨床表現(xiàn)，在臨床上很容易被誤診漏診。本文報(bào)道一例以室性心動(dòng)過(guò)速為首發(fā)癥狀的老年SLVA男性患者，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)以介紹SLVA的病理生理、臨床特點(diǎn)及治療效果。

1 病例簡(jiǎn)介

患者男性，67 歲，因“反復(fù)胸悶氣促5 d”入院。2016 年10 月29 日患者因突發(fā)胸悶氣促于外院就診，外院查心電圖示室性心動(dòng)過(guò)速，給予利多卡因靜脈推注后心電監(jiān)護(hù)仍提示室速，遂給予患者電復(fù)律，后恢復(fù)竇性心律。5 d后患者心電監(jiān)護(hù)示再發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速，轉(zhuǎn)至我院?；颊呒韧新灾夤苎撞∈?，否認(rèn)其他病史。入院查體：體溫(T)37.3℃，心率(P)60 次/min，呼吸(R)15 次/min，血壓(BP)108/67 mmHg。神志清，精神可。雙肺呼吸音粗，未聞及干濕啰音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛。雙下肢無(wú)水腫。行12導(dǎo)聯(lián)心電圖顯示室性心動(dòng)過(guò)速。入院后多次對(duì)患者行體外電復(fù)律。在心律恢復(fù)到竇性心律時(shí)復(fù)查12導(dǎo)聯(lián)心電圖顯示Ⅱ、Ⅲ、AVF、V3～V6導(dǎo)聯(lián)ST段出現(xiàn)0.1～0.3 mV壓低(圖1)。完善術(shù)前檢查后，立即行冠狀動(dòng)脈造影(CAG)，造影結(jié)果顯示冠狀動(dòng)脈正常。繼續(xù)完善相關(guān)檢查，肌鈣蛋白2.32 ng/mL，氨基末端腦鈉尿肽(NT-proBNP)1 290 pg/mL。余實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。心臟超聲：靜息狀態(tài)下左室下壁、后基底段、中段室壁活動(dòng)幅度減弱，稍向外膨出，左室長(zhǎng)軸切面測(cè)得后段膨出處基底寬約41 mm，膨出約14 mm；左房左室增大；二尖瓣中度反流；左室收縮功能減退；左心房?jī)?nèi)徑47 mm。左室舒張末內(nèi)徑65 mm，左室收縮末內(nèi)徑51 mm(圖2)。24 h動(dòng)態(tài)心電圖顯示頻發(fā)房性早搏、室性早搏。入院后患者多次發(fā)作室性心動(dòng)過(guò)度，行電復(fù)律后轉(zhuǎn)至竇律，為了減少猝死的風(fēng)險(xiǎn)，患者安裝了可植入的心臟復(fù)律除顫器(ICD)?；颊邿o(wú)不適，于術(shù)后7 d出院。

圖1 復(fù)律前后患者心電圖

圖2 心臟超聲：靜息狀態(tài)下左室下壁、后基底段、中段室壁活動(dòng)幅度減弱，稍向外膨出，左室長(zhǎng)軸切面測(cè)得后段膨出處基底寬約41 mm，膨出約14 mm

2 討論

心臟室壁瘤很少見(0.002%～0.3%)，主要發(fā)生在心房而不是心室。室壁瘤常繼發(fā)于心肌梗死后。該患者既往沒有心肌梗死病史，此次冠脈造影提示冠狀動(dòng)脈未存在狹窄，肌鈣蛋白僅輕度升高(考慮肌鈣蛋白升高可能與反復(fù)室速、多次復(fù)律及冠脈造影有關(guān))，因此心肌梗死引起的心室室壁瘤診斷不成立。同時(shí)患者近期也無(wú)外傷、炎癥和感染等病史，可排除這些原因引起室壁瘤的可能，結(jié)合相關(guān)檢查，SLVA這一可能性必須考慮在內(nèi)[1-4]。

SLVA 是一種罕見病，自從1962 年第一次在非洲黑人中被發(fā)現(xiàn)以來(lái)，只有少數(shù)幾例報(bào)道。從2000年到2009 年，我國(guó)僅報(bào)告了11 例，它的病因尚未明確。根據(jù)目前研究猜測(cè)該疾病可能與二尖瓣后瓣環(huán)解剖結(jié)構(gòu)上存在先天性薄弱區(qū)有關(guān)，這種薄弱區(qū)可能是由于患者母親在產(chǎn)前有病毒感染、肺結(jié)核、心內(nèi)膜炎或營(yíng)養(yǎng)不良等因素引起的先天缺陷[5]。

左心室室壁瘤多發(fā)于心尖及二尖瓣瓣下，也可偶發(fā)于心室的下間壁、前外側(cè)壁、后外側(cè)壁及基底部。SLVA患者可能會(huì)出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭和冠狀動(dòng)脈壓迫、心絞痛等改變，少數(shù)患者會(huì)因動(dòng)脈瘤瘤體破裂出現(xiàn)心包填塞甚至死亡。其機(jī)制可能為動(dòng)脈瘤導(dǎo)致二尖瓣葉受損，引起二尖瓣返流。長(zhǎng)期二尖瓣反流會(huì)引起心臟內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)紊亂，進(jìn)而導(dǎo)致心臟增大，引起充血性心力衰竭。室壁瘤的存在引起的血流動(dòng)力學(xué)紊亂同時(shí)也可能造成心室內(nèi)血栓形成，形成的血栓會(huì)隨著心臟的泵血進(jìn)入腦、腎等靶器官引起該器官的栓塞。同時(shí)，動(dòng)脈瘤的存在也可能使冠狀動(dòng)脈被極大地拉長(zhǎng)，冠狀動(dòng)脈相對(duì)狹窄，心肌相對(duì)缺血，這將導(dǎo)致心絞痛，甚至心肌梗死，這也解釋了該患者的緩解期心電圖ST段壓低的原因[6-7]。少數(shù)患者的瘤體相對(duì)薄弱，可能會(huì)突然破裂，引起心包填塞，這也是心源性猝死的原因之一。在本例患者中，患者以室性心動(dòng)過(guò)速為首發(fā)癥狀入院，這在先天性二尖瓣下動(dòng)脈瘤患者中極為罕見，研究表明先天性二尖瓣室速起源于左室動(dòng)脈瘤處或附近，故推測(cè)SLVA 患者發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速可能與動(dòng)脈瘤頸部折返有關(guān)[8-9]。由SLVA引起的室速對(duì)抗心律失常藥不敏感，射頻消融術(shù)對(duì)其可能有效，但是缺乏臨床研究證實(shí)。當(dāng)臨床醫(yī)生遇到突發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速的患者時(shí)，在排除其他原因后，應(yīng)該考慮到這種疾病的可能。

該病的診斷主要依靠影像學(xué)診斷。心臟超聲可敏感地發(fā)現(xiàn)室壁瘤的位置，并可測(cè)量其大小、運(yùn)動(dòng)情況及心功能等，基本可以明確診斷，臨床上應(yīng)用的最為廣泛。心臟磁共振檢查能直觀地顯示瘤體大小、形態(tài)、瘤頸、瘤壁、血栓等情況，還可準(zhǔn)確測(cè)量心腔直徑、室壁厚度，也是一項(xiàng)有效的診斷方法。而左室造影仍是診斷此病的“金標(biāo)準(zhǔn)”，它可以可直觀地顯示心尖部瘤樣擴(kuò)張。該患者心超提示左室下壁、后基底段、中段室壁向外膨出，結(jié)合患者既往史與其他檢查結(jié)果，先天性二尖瓣下室壁瘤診斷明確。

對(duì)于該疾病的治療，手術(shù)是明確有效的治療方法。在全麻下行室壁瘤+左室重建術(shù)是該病的根治方法，但它有很大的風(fēng)險(xiǎn)，死亡率極高。也有少數(shù)專家認(rèn)為無(wú)癥狀的室壁瘤可通過(guò)防止控制心衰、抗凝防止血栓的發(fā)生等來(lái)進(jìn)行保守治療，但是這些患者可能隨時(shí)出現(xiàn)心律失常，預(yù)后不佳。因此對(duì)于這種頻發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速的SLVA 患者，植入ICD 不失為一種很好的選擇，可以明顯降低猝死率。本例患者未行外科手術(shù),而是選擇植入ICD，其療效非常滿意,患者預(yù)后良好。