顯微血管減壓治療頑固性眩暈合并耳鳴一例并文獻復(fù)習(xí)

王瀚 矯婧 韓光良 張凱 李紅星 劉貽哲 宗強

第Ⅷ組顱神經(jīng)由前庭和耳蝸神經(jīng)組成。前庭蝸神經(jīng)于橋小腦角區(qū)（cerebellar pontine angle，CPA），受責(zé)任血管壓迫可能引起眩暈、耳鳴、耳聾等癥狀，給患者帶來巨大痛苦，并影響他們的生活和工作質(zhì)量[1]。勝利油田中心醫(yī)院神經(jīng)外科對1例頑固性眩暈合并耳鳴患者行顯微血管減壓（microvascular decompression，MVD）治療，并結(jié)合相關(guān)文獻進行復(fù)習(xí)，旨在為臨床工作者提供參考。

病例資料男性，76 歲，因“右側(cè)耳鳴伴眩暈2 年”于2018 年4 月30 日入院。2 年前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)耳鳴，呈間斷性發(fā)作，每次持續(xù)約2～3 h，偶可持續(xù)1～2 d，可自行緩解，發(fā)作間歇期無明顯異常。后耳鳴癥狀及持續(xù)時間進行性加重，訴耳鳴時可伴有顱內(nèi)發(fā)聲，呈“打雷樣、拖拉機轟鳴聲”，并同時伴有眩暈及步態(tài)不穩(wěn)，活動、急起和轉(zhuǎn)頭時加重，休息后可緩解，眩暈嚴(yán)重時伴惡心。入院后完善電測聽檢查，提示右側(cè)高頻區(qū)間聽力障礙；前庭功能實驗提示前庭功能異常；腦干聽覺誘發(fā)電位檢查提示右側(cè)Ⅰ～Ⅲ波潛伏期延長，對側(cè)Ⅲ～Ⅴ波潛伏期延長，右側(cè)BAEPs 異常；行右側(cè)磁共振斷層血管成像（magnetic resonance tomography，MRTA）檢測示：右側(cè)小腦前下動脈（anteriorinferior cerebellar artery，AICA）與前庭蝸神經(jīng)出腦干區(qū)關(guān)系密切（圖1A）。完善各項檢查并經(jīng)耳鼻喉科及神經(jīng)內(nèi)科會診，排除其他引起耳鳴眩暈疾病后，在全麻下行右側(cè)乙狀竇后入路前庭蝸神經(jīng)MVD 手術(shù)，術(shù)中證實AICA 分支袢狀壓迫前庭蝸神經(jīng)全程（圖1B），將血管推離前庭蝸神經(jīng)，并用Teflon 墊棉墊開（圖1C），術(shù)后患者耳鳴及眩暈明顯改善（圖1D），術(shù)后隨訪耳鳴眩暈癥狀未再發(fā)作。

圖1 本例患者的影像學(xué)資料和術(shù)中圖片

討論神經(jīng)血管壓迫（neurovascular compression，NVC）是眩暈和耳鳴潛在但較少見的原因。近年來，NVC 作為顱神經(jīng)疾患的成因已逐漸達成共識，其可引起受累神經(jīng)相關(guān)的顱神經(jīng)癥狀，其原理為相應(yīng)神經(jīng)根于CPA 被動脈或靜脈以各種形式壓迫。1932 年，神經(jīng)外科醫(yī)生Dandy[3]率先提出了NVC 的概念，將后顱窩三叉神經(jīng)的NVC 作為三叉神經(jīng)痛的病因。在60 年代后期，Jannetta[4]發(fā)表了一系列MVD 手術(shù)作為各種顱神經(jīng)NVC 的治療方法后，NVC 的理論受到了更多關(guān)注。目前，MVD 手術(shù)已被廣泛接受并應(yīng)用，用于治療三叉神經(jīng)、面神經(jīng)和舌咽神經(jīng)NVC 引起的相關(guān)癥狀（三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛）[5-7]。

前庭蝸神經(jīng)由前庭上神經(jīng)、前庭下神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)組成，其NVC 可能是造成耳鳴及眩暈的原因。因此，前庭蝸神經(jīng)受壓可能引起耳鳴和（或）眩暈癥狀，有時伴有感音及神經(jīng)性聽力損失，也被稱為前庭蝸神經(jīng)壓迫綜合征，最常見的責(zé)任血管為AICA[8]。許多文獻已經(jīng)報道了應(yīng)用MVD 治療難治性耳鳴及眩暈的成功案例。1984 年，Jannetta 等[9]引入了一個新術(shù)語，即失能性位置性眩暈（disabling positional vertigo，DPV），又叫做第Ⅷ組顱神經(jīng)與血管交叉壓迫性眩暈，在對1組確診為DPV 的患者進行MVD 手術(shù)后，患者眩暈癥狀得到完全緩解。1993 年，M?ller 等[10]對207 例DPV 患者行第Ⅷ組顱神經(jīng)MVD，治愈率達80%。1998 年，Ryu 等[11]報道了43 例第Ⅷ組顱神經(jīng)NVC 眩暈合并耳鳴患者，全部的眩暈患者和65.5%的耳鳴患者主觀癥狀完全恢復(fù)或明顯改善，文獻中同時制定了第Ⅷ組顱神經(jīng)NVC 的診斷標(biāo)準(zhǔn)和手術(shù)適應(yīng)證，而且提出前庭蝸神經(jīng)的血管壓迫通常位于CPA，且癥狀取決于血管壓迫的神經(jīng)部位，如眩暈合并耳鳴的患者的血管通常對神經(jīng)的前腹側(cè)和根部有不同程度的壓迫。

與三叉神經(jīng)痛和面肌痙攣不同，對前庭蝸神經(jīng)的NVC臨床表現(xiàn)的特異性、診斷、手術(shù)適應(yīng)證的把握比其他顱神經(jīng)疾患更加困難，且缺乏對耳鳴和眩暈患者行MVD 手術(shù)效果的研究。多機構(gòu)對于三叉神經(jīng)痛患者長期隨訪的有效率為83%[5-7]。盡管在其他血管壓迫綜合征中MVD 的成功率很高，但前庭蝸神經(jīng)的MVD 術(shù)后效果報道存在差異。2008 年，Yap等[12]通過系統(tǒng)評價前庭蝸神經(jīng)MVD 的有效率，其中單純耳鳴行MVD 的有效率為28%～100%，單純眩暈有效率則為75%～100%。2016 年，van den Berge 等[2]通過系統(tǒng)回顧和薈萃分析評估了前庭蝸神經(jīng)的MVD 手術(shù)治療耳鳴和（或）眩暈的成功率，成功率定義為完全緩解的患者百分比，耳鳴患者為28%，眩暈患者為32%，如果患者同時患有耳鳴和眩暈，則治療成功率為62%，耳鳴合并眩暈患者的治療成功率高于僅耳鳴或眩暈的患者。這一顯著差異表明，當(dāng)患者同時出現(xiàn)2 種癥狀時，其病理學(xué)特征可能更符合NVC，因此MVD 是合適的治療方法。前庭蝸神經(jīng)包含前庭分支和耳蝸分支，因此，NVC 可能會同時影響2 個神經(jīng)分支，引起耳鳴和眩暈癥狀[11]。癥狀的術(shù)前持續(xù)時間也被認(rèn)為與MVD 的結(jié)果有關(guān)[13-14]。De Ridder 等[13]認(rèn)為對于前庭蝸神經(jīng)的NVC，耳鳴最初是在血管接觸水平上信號傳遞受損的結(jié)果，受壓的時間越長，對聽神經(jīng)的損害就越大，這可能造成神經(jīng)脫髓鞘變性，影響聽覺輸入到中央聽覺皮層分化，導(dǎo)致耳鳴，因此建議手術(shù)減壓應(yīng)在癥狀發(fā)作后4年內(nèi)進行。必須指出的是，其他內(nèi)耳疾病也可能引起耳鳴并伴眩暈，例如梅尼埃病，因此行MVD 手術(shù)前必須排除其他可能的病因。

近期Turcotte 等[15]報道1 例中年男性患者，無明顯誘因出現(xiàn)眩暈和右耳耳鳴，難以耐受藥物治療及前庭功能訓(xùn)練，除了輕度的感音神經(jīng)性聽力損失外，其他聽力檢查正常，前庭檢查提示前庭功能異常，MRTA 示前庭蝸神經(jīng)的根部被右側(cè)AICA 壓迫，并通過右乙狀竇后入路開顱手術(shù)進行MVD，術(shù)后患者的前庭癥狀明顯改善。由此說明，單側(cè)耳鳴和眩暈在充分排除其他誘因的情況下可與前庭蝸神經(jīng)的NVC 有關(guān)，MVD 可以起到令人滿意的效果[15]。Borghei-Razavi 等[1]報道1 例AICA 壓迫前庭蝸神經(jīng)的女性患者，該患者有眩暈和左側(cè)間歇性高頻耳鳴癥狀4 個月，但沒有明顯的聽力下降，顱腦MRI 未顯示任何異常，但磁共振血管造影顯示左側(cè)AICA 環(huán)與前庭蝸神經(jīng)關(guān)系密切，這可能是導(dǎo)致患者癥狀的原因，在排除導(dǎo)致眩暈和耳鳴的其他可能原因后，進行了MVD 手術(shù)。術(shù)中證實了影像學(xué)的結(jié)論，發(fā)現(xiàn)較粗大的AICA環(huán)延伸到內(nèi)聽道并壓迫前庭蝸神經(jīng)，將袢狀壓迫的AICA 環(huán)與前庭蝸神經(jīng)分離后患者的癥狀在術(shù)后立即消失，并且在2年隨訪中未復(fù)發(fā)，術(shù)后聽力無任何影響[1]。

前庭蝸神經(jīng)的MVD（尤其是耳鳴的改善）并不總是成功的。在一項針對選定的72 例重度耳鳴患者的MVD 治療的研究中顯示，11%的患者僅有輕度改善，45.8%的患者無改善，而2.8%的患者惡化[16]。但MVD 失敗后經(jīng)充分評估，仍可行二次手術(shù)減壓。Bishnoi 等[17]報道了1 例40 歲的女性耳蝸前庭神經(jīng)壓迫綜合征患者，由內(nèi)科和MVD 治療后癥狀沒有任何緩解，在對癥狀學(xué)進行全面評估后，對前庭蝸神經(jīng)進行了二次MVD 手術(shù)，術(shù)后患者的癥狀完全緩解。在失敗的MVD 病例中，如果經(jīng)磁共振成像等判斷患者仍具有血管神經(jīng)壓迫，則可以嘗試行二次MVD 手術(shù)。

綜上所述，前庭蝸神經(jīng)的NVC 是導(dǎo)致頑固性耳鳴和（或）眩暈的主要原因之一，MVD 手術(shù)可作為安全有效的治療方法，但該手術(shù)不能被視為耳鳴或眩暈主訴的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。同時患有耳鳴和眩暈的患者在病理學(xué)特征上可能更符合NVC，因此行MVD 治療更符合手術(shù)指征且有效率更高。利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突