成人原發(fā)性腹膜后及骶尾部畸胎瘤診治18例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

[摘要] 目的 探討成人原發(fā)性腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤的臨床特點(diǎn)和診治經(jīng)驗(yàn)。方法 收集2010—2018年于我院行手術(shù)治療的成人原發(fā)性腹膜后畸胎瘤和骶尾部畸胎瘤的病歷資料，進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 18例畸胎瘤病人，男性3例，女性15例;術(shù)前腹痛者8例，無癥狀者8例，腰痛1例，尿頻、尿急1例。5例病人行腹部B超檢查，1例確診;3例病人行CT平掃，2例確診;15例病人行增強(qiáng)CT檢查，12例確診。5例病人行腹腔鏡手術(shù)（2例中轉(zhuǎn)開放手術(shù)），13例行傳統(tǒng)開放手術(shù)。17例術(shù)后病理結(jié)果為成熟型囊性畸胎瘤，1例為惡性畸胎瘤。術(shù)后隨訪1例病人1年后原位復(fù)發(fā)，病理檢查為成熟型囊性畸胎瘤，余病人均無復(fù)發(fā)。結(jié)論 成人原發(fā)性腹膜后及骶尾部畸胎瘤臨床早期癥狀不明顯，多于健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，增強(qiáng)CT對(duì)該病的術(shù)前診斷價(jià)值優(yōu)于超聲檢查，根據(jù)畸胎瘤的位置及其與周圍組織的關(guān)系可行腔鏡手術(shù)完整切除畸胎瘤。良性畸胎瘤術(shù)后有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，需定期復(fù)查。

[關(guān)鍵詞] 畸胎瘤;腹膜后腫瘤;骶尾部;診斷;外科手術(shù)

[中圖分類號(hào)] R730.269;R737 "[文獻(xiàn)標(biāo)志碼] B "[文章編號(hào)] 2096-5532（2020）06-0742-03

doi：10.11712/jms.2096-5532.2020.56.161 [開放科學(xué)（資源服務(wù)）標(biāo)識(shí)碼（OSID）]

[網(wǎng)絡(luò)出版] https：//kns.cnki.net/kcms/detail/37.1517.R.20200720.1401.005.html;

[ABSTRACT] Objective To investigate the clinical features and experience in the diagnosis and treatment of adult patients with primary retroperitoneal teratoma and sacrococcygeal teratoma. Methods A retrospective analysis was performed for medical records of the adult patients with primary retroperitoneal teratoma and sacrococcygeal teratoma who underwent surgery in our hospital from 2010 to 2018. "Results Among the 18 patients with teratoma， there were 3 male patients and 15 female patients; 8 patients had abdominal pain before surgery， 8 had no symptoms， 1 had low back pain， and 1 had frequent urination and urgency of urination. Abdominal ultrasound was performed for 5 patients， among whom 1 was confirmed; plain CT scan was performed for 3 patients， among whom 2 were confirmed; contrast-enhanced CT scan was performed for 15 patients， among whom 12 were confirmed. Of all 18 patients， 5 underwent laparoscopic surgery （among whom 2 were converted to open surgery） and 13 underwent traditional open surgery. The postoperative pathological results were mature cystic teratoma for 17 patients and malignant teratoma for 1 patient. During follow-up， 1 patient experienced recurrence in situ 1 year later， and pathological examination showed mature cystic teratoma. No recurrence was observed in the other 17 patients. Conclusion Adult patients with primary retroperitoneal and sacrococcygeal teratoma have no obvious clinical symptoms in the early stage and are often found by physical examination. Contrast-enhanced CT is better than ultrasound in the preoperative diagnosis of retroperitoneal and sacrococcygeal teratoma， and endoscopic surgery can be used to completely remove the teratoma based on the location of the teratoma and its relationship with the surrounding tissue.

[KEY WORDS] teratoma; retroperitoneal neoplasms; sacrococcygeal region; diagnosis; surgical procedures， operative

畸胎瘤是一種來源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤，該病多發(fā)生于嬰幼兒及兒童，而成年人少見?；チ龆酁榱夹裕喟l(fā)生于性腺如卵巢、睪丸等，而發(fā)生于腹膜后、骶尾部的畸胎瘤較少見，臨床報(bào)道較少。本文就2010—2018年于我院行手術(shù)治療的18例成人腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤的臨床特點(diǎn)、診治經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在為成人腹膜后及骶尾部畸胎瘤的診療提供經(jīng)驗(yàn)支持。現(xiàn)將結(jié)果報(bào)告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組畸胎瘤病人為18例，其中男性為3例，女性為15例;年齡17～68歲，平均60歲。病程3 d～4年不等。以腹部疼痛不適為首發(fā)癥狀者8例，健康查體發(fā)現(xiàn)占位者8例，腰痛1例，尿頻、尿急1例;其他伴隨癥狀有惡心、嘔吐、乏力以及便秘等。

1.2 輔助檢查

本組病人中11例行腫瘤標(biāo)志物檢查，6例病人有甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）及糖類抗原125（CA125）等腫瘤指標(biāo)升高;5例病人行超聲檢查，1例診斷為畸胎瘤;3例病人行CT平掃檢查，其中2例影像學(xué)診斷為畸胎瘤;15例病人行增強(qiáng)CT檢查，其中12例影像學(xué)診斷為畸胎瘤，1例疑診為血管平滑肌脂肪瘤（圖1）。結(jié)合臨床資料，在術(shù)前診斷為畸胎瘤14例，血管平滑肌脂肪瘤1例，3例包塊性質(zhì)待定。

1.3 治療方法

本組病人均行手術(shù)治療，5例行腹腔鏡手術(shù)（其中2例中轉(zhuǎn)開放手術(shù)），13例行傳統(tǒng)開放手術(shù)。包塊位于腎上腺區(qū)7例，位于胰十二指腸區(qū)5例，位于骶尾部6例。所有包塊均完整切除，其中聯(lián)合臟器切除4例（切除器官為腎上腺或腎），1例病人合并食管癌，同期行食管癌切除及腹膜后腫物切除術(shù)。

1.4 治療結(jié)果

本組病人無手術(shù)死亡及并發(fā)癥，術(shù)后均于門診定期復(fù)查，隨訪時(shí)間1～98個(gè)月。術(shù)后病理17例為成熟型囊性畸胎瘤（圖2），其中1例病人術(shù)后1年原位復(fù)發(fā)，再次行開放手術(shù)治療，病理結(jié)果為成熟型囊性畸胎瘤，定期門診隨訪，無復(fù)發(fā);1例病人為惡性畸胎瘤，術(shù)后未予放化療等輔助治療，門診隨訪至今，無復(fù)發(fā)。

2 討 "論

畸胎瘤是一種來源于具有多向分化潛能的生殖細(xì)胞腫瘤，有至少2個(gè)或3個(gè)胚層組織成分，如脂肪、皮脂、骨、軟骨、毛發(fā)、牙齒、神經(jīng)組織等，以嬰幼兒和兒童多見，成人較少見，腫瘤多位于卵巢、睪丸等性腺，偶見于顱內(nèi)、縱隔、腹膜后、骶尾部等。據(jù)報(bào)道，成人腹膜后畸胎瘤較少見，約占所有畸胎瘤的4%[1]?；チ龆酁榱夹?，惡性畸胎瘤較少見。腹膜后畸胎瘤和骶尾部畸胎瘤早期多無癥狀，腫瘤長大壓迫相鄰臟器可引起腹痛、腹脹、腰背部疼痛不適、惡心、嘔吐、便秘、乏力等癥狀;位于骶尾部的畸胎瘤易引起感染，往往誤診為肛周膿腫而治療無效[2];極個(gè)別腹膜后畸胎瘤破裂可引起腹膜炎[3]。

畸胎瘤的術(shù)前診斷主要靠影像學(xué)檢查，腫瘤標(biāo)志物對(duì)畸胎瘤的診斷有一定的參考價(jià)值。某些未成熟的畸胎瘤常伴AFP、CEA、糖類抗原199（CA199）、人絨毛膜促性腺激素（HCG）等水平升高，但特異性、敏感性較低，對(duì)診斷和預(yù)后有一定指導(dǎo)意義[4-6]。B超、CT、磁共振成像（MRI）可以清楚地顯示腫瘤的位置、形狀和解剖結(jié)構(gòu)?；チ鯞超掃描可表現(xiàn)為不同的強(qiáng)光信號(hào)，含有囊實(shí)性成分，回聲不均，超聲對(duì)許多無癥狀的畸胎瘤可以做到早期診斷[7]，但超聲的定性診斷差強(qiáng)人意。CT的診斷準(zhǔn)確性優(yōu)于超聲，成熟型畸胎瘤CT檢查可顯示脂肪組織、鈣化，CT能更好地判斷腫瘤的生長部位、成分、與周圍組織及血管的關(guān)系，可為術(shù)前評(píng)估和手術(shù)方法的選擇提供依據(jù)[8]。本研究結(jié)果表明，CT對(duì)腹膜后及骶尾部畸胎瘤的術(shù)前診斷價(jià)值優(yōu)于超聲。雖然影像學(xué)檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果為可靠的診斷依據(jù)，但腹膜后畸胎瘤、骶尾部畸胎瘤仍存在一定的誤診率，位于骶尾部的畸胎瘤易誤診為肛周膿腫[2]，位于骶前的畸胎瘤易誤診為卵巢腫瘤[9]，曾有報(bào)道位于腎上腺區(qū)的畸胎瘤誤診為腎上腺腫瘤[10-11]。本組有1例病人，術(shù)前增強(qiáng)CT示腹膜后巨大囊實(shí)性占位性病變，考慮腹膜后錯(cuò)構(gòu)瘤可能性大，不除外右腎上腺髓樣脂肪瘤;超聲檢查示肝區(qū)囊實(shí)性包塊，考慮腫瘤;術(shù)前血液化驗(yàn)結(jié)果正常，而術(shù)后病理結(jié)果為惡性畸胎瘤。

成人原發(fā)性腹膜后、骶尾部畸胎瘤對(duì)放療及化療均不敏感。完整切除的良性畸胎瘤可不必行放化療。對(duì)于術(shù)后殘存瘤組織或不能手術(shù)切除者應(yīng)聯(lián)合化療。手術(shù)完整切除是目前成熟型畸胎瘤的首選治療方案[12-14]。如腫瘤已侵及周圍臟器或與周圍組織粘連嚴(yán)重，可聯(lián)合臟器切除。可以選擇開放手術(shù)或腹腔鏡手術(shù)。腹腔鏡手術(shù)術(shù)野清晰，疼痛輕，手術(shù)瘢痕小，并發(fā)癥少，術(shù)后恢復(fù)快[15-16]。腹膜后及骶尾部畸胎瘤位置深、空間狹小，對(duì)術(shù)者的腹腔鏡操作技術(shù)提出了更高的要求。

畸胎瘤按照組織結(jié)構(gòu)及分化程度不同，可以分為成熟型畸胎瘤（包括成熟型囊性畸胎瘤、成熟型囊性畸胎瘤惡變、成熟型實(shí)體性畸胎瘤）、未成熟型畸胎瘤、單胚層或高度特異性畸胎瘤[17]。本組病例僅1例為惡性畸胎瘤，其余均為成熟型囊性畸胎瘤。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，3%～6%的良性畸胎瘤會(huì)惡變，并對(duì)化療不敏感;良性畸胎瘤完整切除后5年生存率接近100%，但可能會(huì)復(fù)發(fā)，仍需定期復(fù)查[18-20]。

文獻(xiàn)報(bào)道，成人原發(fā)性腹膜后、骶尾部畸胎瘤預(yù)后較好，平均隨訪1年無復(fù)發(fā)或死亡;惡性畸胎瘤多于出現(xiàn)癥狀后平均18個(gè)月內(nèi)死亡[7]。本組病人中17例為成熟型囊性畸胎瘤，僅1例1年后出現(xiàn)原位復(fù)發(fā)，再次手術(shù)后無復(fù)發(fā);惡性畸胎瘤病人1例，無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

綜上所述，腹膜后及骶尾部畸胎瘤早期臨床癥狀不明顯，多于健康查體時(shí)發(fā)現(xiàn)，增強(qiáng)CT對(duì)腹膜后及骶尾部畸胎瘤的術(shù)前診斷價(jià)值優(yōu)于超聲;根據(jù)畸胎瘤的位置及其與周圍組織的關(guān)系可行腹腔鏡手術(shù)完整切除腫瘤，從而減少并發(fā)癥;良性畸胎瘤有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后應(yīng)積極隨訪。

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（本文編輯 馬偉平）