馬本紅
(徐州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院婦產(chǎn)科 江蘇 徐州 221000)
患者,朱某,女,25歲,因“停經(jīng)13周+1,發(fā)現(xiàn)盆腔包塊2月”于2016年8月15日入院?;颊咂剿卦陆?jīng)規(guī)則,無聲音低沉、多毛、痤瘡及月經(jīng)稀發(fā)等癥狀,孕期無男性化體征。孕早期查彩超發(fā)現(xiàn)左側(cè)附件區(qū)包塊,我院復查彩超示:宮內(nèi)單活胎,左側(cè)附件區(qū)探及無回聲,大小約6.6×3.1×4.4cm,界清,形態(tài)規(guī)則,壁上示低回聲,范圍約1.7×0.8×2.1cm,示血流信號。查體:T 36.5℃,P 78次/分,R 18次/分,BP 120/70mmHg,一般情況好,心律規(guī)整,雙肺呼吸音清,腹膨隆,無壓痛、反跳痛,四肢活動好,妊娠子宮及雙附件觸診不滿意。于2016年8月19日行剖腹探查術(shù),見子宮增大孕3+月大小,左卵巢囊性增大約8×6cm,邊界清楚,光滑,包膜完整,剝除左側(cè)卵巢囊腫兩枚,大小分別為:5×5cm,2×1.5cm,術(shù)中較大的囊腫破裂,見清亮透明液體流出,囊腫內(nèi)壁見大小約2×1cm息肉樣贅生物,另見灰紅結(jié)節(jié)1枚,表面光滑,切面呈灰黃色,質(zhì)軟,右側(cè)卵巢正常。術(shù)中送快速冰凍病理切片檢查示:良性病變。術(shù)后常規(guī)病理切片檢查結(jié)果:(左卵巢)黃體囊腫,另見組織示妊娠黃體瘤(見圖1)。術(shù)后恢復良好?;颊咴型砥诔霈F(xiàn)雙下肢水腫,血壓升高達160/110mmHg,尿蛋白(4+),診斷“孕1產(chǎn)0,孕39周+1,子癇前期(重度)”,查性激素:孕酮:40.00ng/ml,卵泡生成素:0.48mIU/ml,促黃體生成素:0.59mIU/ml,垂體泌乳素:200.00ng/ml,睪酮:0.62ng/ml,雌二醇:5060pg/ml。于2017年2月8日行剖宮產(chǎn)術(shù),術(shù)中探查雙側(cè)卵巢均正常,娩一成活男嬰,重3250g,胎兒外陰正常,無多毛、聲音低沉等。
卵巢LP臨床罕見,多于妊娠后期出現(xiàn),妊娠6月前發(fā)現(xiàn)較少,WHO將其歸屬卵巢瘤樣病變。臨床表現(xiàn)以母體及胎兒男性化為主,孕婦出現(xiàn)嗓音低沉、痤瘡、皮膚多毛、陰蒂肥大等,新生兒可有外生殖器性別難辨,臨床也可合并畸胎瘤、纖維上皮瘤、輸卵管妊娠、滋養(yǎng)細胞疾病等。
關(guān)于黃體瘤的組織來源[2-4]:Sternberg等認為其來源于卵泡膜細胞的黃素化囊腫;也有報道證實妊娠黃體瘤內(nèi)主要含有雄烯二酮,孕酮無明顯升高,因此認為其來源于卵巢間質(zhì),而不是妊娠黃體;亦有報道稱術(shù)中證實多囊卵巢合并LP,推測多囊卵巢、LP分別為卵泡膜黃素化細胞增生的囊性及實性形式。本患者卵巢黃體囊腫合并實性成分,病理結(jié)果也見囊腫及黃體瘤成分,支持黃體瘤來源于卵泡膜黃素化細胞增生,但缺乏孕前即存在多囊卵巢的證據(jù)。
多囊卵巢綜合征、多胎妊娠[5]、人工助孕、卵巢過度刺激等都易伴有妊娠黃體瘤;初產(chǎn)或既往多次孕產(chǎn)孕婦出現(xiàn)LP均見報道。本患者孕1月余即出現(xiàn)超聲可見的卵巢囊腫,且無多囊卵巢、使用黃體酮等高危因素,提示妊娠黃體瘤可能與患者個體易感因素有關(guān)。
約30% LP患者有男性化表現(xiàn),產(chǎn)后均能恢復正常;男性化患者進行激素檢測,17-酮類固醇、睪酮、雄烯二酮、二氫睪酮、脫氫表雄甾酮均可升高,而在腫瘤去除后3天這些升高的激素基本恢復正常。本患者術(shù)后復查性激素水平均正常,但由于缺乏對本病的認識,術(shù)前未對患者激素水平進行檢測。
LP臨床較罕見,需注意與以下病變鑒別。(1)妊娠期黃體:一般無孕婦及女嬰的男性化改變,直徑大多不超過5cm,鏡下見中央含囊腔或星形纖維組織,邊緣部分卷曲成花環(huán)狀,大部分由顆粒黃體細胞組成,無核分裂相,偶爾見黃體細胞胞質(zhì)內(nèi)含有嗜酸性的球形小體。(2)多發(fā)性卵泡膜-黃體囊腫:多為雙側(cè)卵巢病變,與多胎、葡萄胎及絨毛膜癌等有關(guān),妊娠早期多見,常伴異常的HCG升高。(3)黃素化顆粒細胞瘤:臨床多出現(xiàn)雌激素過高癥狀,如性早熟、絕經(jīng)后子宮異常出血等,多為單側(cè),分幼年型和成人型。幼年型顆粒細胞瘤伴黃素化時,可見多發(fā)濾泡樣結(jié)構(gòu),其內(nèi)壁可有不同程度增厚的多角形顆粒細胞層;成人型顆粒細胞瘤大多數(shù)發(fā)生在絕經(jīng)期后,鏡下可見典型的顆粒細胞瘤區(qū)域[6]。(4)黃素化卵泡膜細胞瘤:多發(fā)生于中老年婦女,幾乎全都位于單側(cè)卵巢,切面質(zhì)硬而韌,臨床表現(xiàn)主要為出現(xiàn)雌激素水平升高引起的癥狀,鏡下可見黃素化細胞分布于纖維瘤或卵泡膜細胞瘤細胞包圍中,極少見濾泡樣結(jié)構(gòu),染色后腫瘤細胞周圍可見網(wǎng)狀纖維結(jié)構(gòu)。(5)類固醇腫瘤:約1%的卵巢腫瘤為類固醇腫瘤,根據(jù)WHO乳腺及女性生殖道病理學和遺傳學分類標準[7]可進一步分為間質(zhì)黃體瘤、Leydig細胞瘤、非特殊類型類固醇腫瘤,其中非特殊類型約占80%。多發(fā)生于育齡期婦女,3/4的病例出現(xiàn)男性化癥狀,大體標本多為實性,切面呈淺黃、棕紅色,鏡下常與妊娠黃體瘤難以區(qū)別,但細胞內(nèi)含有大量脂質(zhì),核分裂相較多,細胞不典型性明顯。(6)妊娠期Krukenberg瘤:多伴有胃腸道原發(fā)病灶,伴腹水,產(chǎn)后不能自行消退,LP細胞有時可呈印戒樣,需與此病變鑒別。LP病例報道較少,容易被疏漏或采取不恰當?shù)闹委煼绞?,如切除病變附件,甚至過早終止妊娠。通過相關(guān)文獻復習,在妊娠期發(fā)生的卵巢腫瘤、伴有男性化表現(xiàn)時需要考慮到本病可能,術(shù)中進行快速冰凍切片病理檢查尤為重要。
本例患者無子癇前期高危因素,孕晚期出現(xiàn)重度子癇前期合并癥。李寶珠[8]曾報道一例妊娠期卵巢黃體瘤患者合并腹水,提示我們卵巢妊娠黃體瘤可影響甾體類激素水平,從而可能引起水鈉潴留,促進妊娠期子癇前期的發(fā)生。但黃體瘤與子癇前期是否有直接關(guān)聯(lián),及其間的詳細作用機制,有待進一步研究。