手指復發(fā)性腱鞘巨細胞瘤的臨床分析

牛曉鋒，許銀峰，黃喜軍，胡軍，肖良寶

（中山大學附屬第一醫(yī)院東院 上肢骨科，廣東 廣州 510700）

腱鞘巨細胞瘤是常見的良性軟組織腫瘤，局限型主要發(fā)生于手部小關(guān)節(jié)及腱周[1]，起病和發(fā)展緩慢，多表現(xiàn)為長期的無癥狀性腫塊。此類腫瘤的生長具有一定程度的局部侵襲性，需要手術(shù)切除，但是復發(fā)率較高[2]。即使早期干預，多次或反復切除可能引起手指的神經(jīng)血管或韌帶損傷、骨或關(guān)節(jié)改變等并發(fā)癥，使進一步的外科治療變得更為復雜，甚至引發(fā)手部功能受損等問題。我科于2010年5月-2016年9月共收治27例經(jīng)病理檢查確診的手指復發(fā)性腱鞘巨細胞瘤患者，采取顯微外科技術(shù)行腫瘤的擴大切除，獲得滿意效果，現(xiàn)對其臨床表現(xiàn)和復發(fā)特點進行回顧分析，以提高對該病診治認識，報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料

本組27例，其中男11例，女16例；年齡21～63歲，平均42.6歲。腫瘤發(fā)生部位：左手9例，右手18例；示指13例，環(huán)指9例，小指3例，中指1例，拇指1例，均累及單根手指。就診時復發(fā)次數(shù)：第一次復發(fā)21例，第二次復發(fā)4例，第三次復發(fā)2例。原發(fā)腫瘤至初次手術(shù)病程8個月～5年，平均21個月。最后復發(fā)至本次就診病程2～13個月，平均7個月。

1.2腫瘤發(fā)生部位

腫瘤均為原手術(shù)區(qū)的再發(fā)，未發(fā)現(xiàn)肢端或遠處轉(zhuǎn)移。相對于手指位置，側(cè)方和掌側(cè)12例，側(cè)方和背側(cè)5例，掌側(cè)6例，環(huán)形4例；其中5例位于指間關(guān)節(jié)周圍，2例同時侵犯掌指關(guān)節(jié)和手掌部指屈肌腱。

1.3臨床表現(xiàn)和影像學特點

所有病例主訴均為手指局部再發(fā)腫塊，漸進性增大，無表面皮膚破潰或竇道形成。癥狀包括疼痛、麻木或皮膚感覺損害、手指活動受限，原發(fā)腫瘤切除引起的指固有神經(jīng)損傷2例。經(jīng)X線平片提示和MRI掃描明確，指骨骨皮質(zhì)壓迫吸收5例，骨內(nèi)破壞3例。MRI各序列符合腱鞘巨細胞瘤的信號特點[3]。

1.4手術(shù)方法

所有患者均行顯微鏡下局部瘤體探查和切除。采用臂叢神經(jīng)阻滯或局部麻醉，術(shù)中臂部上段氣囊止血帶或指根部橡膠條止血。沿腫瘤表面，選取手指掌背側(cè)“S”形或側(cè)方縱行切口，良好顯露腫瘤組織。大體觀察，實性瘤體為黃褐或灰黃色，分葉狀或多結(jié)節(jié)狀，質(zhì)地軟韌，較脆。21例具有完整包膜，6例包膜不明顯，與周圍組織存在部分粘連。在放大6倍的手術(shù)顯微鏡下，沿表面逐層分離，分清并徹底切除瘤體，擴大切除周圍異常組織。注意識別和保護手指血管神經(jīng)束、肌腱，必要時切除與瘤體粘連緊密的指血管和神經(jīng)外膜，或受累較重的指屈肌腱腱鞘和滑車。瘤體包繞肌腱時，可對其分割切除。創(chuàng)面仔細止血，預防肌腱粘連，再次鏡下檢查腱周組織和關(guān)節(jié)囊有無殘余腫瘤。本組3例發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)受侵破壞，1例行骨內(nèi)瘤體單純刮除，2例同時行刮除和植骨；2例腫瘤侵入指間關(guān)節(jié)內(nèi)，病灶切除后修復關(guān)節(jié)囊；2例指神經(jīng)損傷為完全斷裂，合適張力下給予直接縫合修復。術(shù)后切除組織均送病理檢查。早期活動行功能訓練，存在下列情況：⑴局部指骨骨皮質(zhì)菲??；⑵肌腱水腫和脆性增加；⑶修復受侵犯的指間關(guān)節(jié)囊；⑷修復受損的指固有神經(jīng)，術(shù)后需要手指支具或石膏制動，2～4周拆除外固定后活動。

2 結(jié)果

27例均獲隨訪，隨訪時間14～32個月，平均19個月。術(shù)后切口均Ⅰ期愈合，無感染，無血管危象或指骨骨折發(fā)生，無皮膚或手指的缺血壞死。病理組織學檢查證實均為腱鞘巨細胞瘤，其中3例提示細胞豐富和生長活躍，但未見異形性或交界性改變。無復發(fā)或惡變，未發(fā)現(xiàn)早期愈合階段肌腱粘連和瘢痕攣縮。手部外觀滿意，關(guān)節(jié)穩(wěn)定未受影響，無慢性疼痛發(fā)生，功能恢復良好，無指間或掌指關(guān)節(jié)僵硬、強直。

典型病例：患者 男，37歲。右手部小指腱鞘巨細胞瘤復發(fā)半年余，外觀局部多發(fā)皮下結(jié)節(jié)狀腫塊。術(shù)前X線正側(cè)位片：鄰近小指遠指間關(guān)節(jié)密度稍高，軟組織腫塊影（箭頭），末節(jié)指骨基底部掌側(cè)骨質(zhì)外壓侵蝕改變，不伴骨膜反應。MRI掃描T2WI-FS及WATSc序列矢狀面和橫斷面，小指遠指間關(guān)節(jié)周圍多發(fā)稍高信號軟組織腫塊（箭頭），可見低信號包膜，邊界清楚。病灶包繞關(guān)節(jié)，向背側(cè)推壓并侵犯部分指背腱膜，向內(nèi)壓迫末節(jié)指骨近端和中節(jié)指骨遠端，局部骨質(zhì)凹陷，偏心性骨質(zhì)破壞。術(shù)中可見瘤體多發(fā)，大小不等，為黃褐色分葉狀，表面光滑，基底與關(guān)節(jié)囊相連。鏡下HE（100×）染色顯示成片分布的組織細胞樣細胞，散在多核巨細胞，并見灶性泡沫樣細胞，部分細胞核肥大，核分裂易見，細胞增生活躍。術(shù)后手部外觀滿意，功能良好，切口愈合正常，無皮膚缺血壞死或瘢痕攣縮，無復發(fā)，手部外觀和功能恢復良好（圖 1-10）。

圖1 術(shù)前外觀

圖2 術(shù)前外觀

圖3 術(shù)前X線正位片

圖4 術(shù)前X線側(cè)位片

圖5 MRI掃描

圖6 MRI掃描

圖7 MRI掃描

圖8 術(shù)中情況

圖9 術(shù)中情況

圖10 病理檢查（HE×100）

3 討論

上肢的腱鞘巨細胞瘤多發(fā)生于手指，局限型最為常見，因為病變組織學成分多樣[4]，故又稱為局限性結(jié)節(jié)性腱鞘炎、巨細胞性腱鞘炎、結(jié)節(jié)性腱鞘滑膜炎、良性滑膜瘤等。表現(xiàn)為局限生長的軟組織增生病變，可累及腱鞘或關(guān)節(jié)滑膜。至今其病因和生物學特性不明確，一般認為引起本病的重要因素與腫瘤局部增生、脂質(zhì)代謝異常繼發(fā)的炎性反應、急性創(chuàng)傷和慢性勞損所致的反應性滑膜炎、反復出血等關(guān)系密切[5-6]。近年的研究更支持其為腫瘤性病變，分類歸為起源于纖維組織細胞的良性腫瘤[7]。指部發(fā)病常位于橈側(cè)三個手指指端或關(guān)節(jié)附近，以掌側(cè)為主，中青年女性多見。

手指原術(shù)區(qū)的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀實性腫塊是復發(fā)的首要臨床表現(xiàn)，具有特定的意義，通常質(zhì)地硬韌且固定。病程不同，易于發(fā)現(xiàn)，無癥狀者居多，與原發(fā)腫瘤的差異不大，確診的特異性較低。當腫瘤繼續(xù)發(fā)展時，可引起疼痛不適和腫脹，壓迫指神經(jīng)時發(fā)生皮膚感覺功能損害，侵犯關(guān)節(jié)時可引發(fā)手指活動受限，均可成為患者的就診主訴，同時也有利于病變的初步定位。如果出現(xiàn)局部腫塊迅速增長且疼痛明顯時，要考慮到惡變的可能，應認真分析和及早治療。

腱鞘巨細胞瘤具有較為特異的MRI成像表現(xiàn)，成為區(qū)別腫瘤來源、性質(zhì)和鑒別診斷的重要輔助檢查手段[8]。此外，MRI的軟組織分辨率和敏感度較高，可以確定腫瘤的內(nèi)部特點和邊界，及其所處組織層面，清楚顯示肌腱、關(guān)節(jié)囊和骨質(zhì)等鄰近結(jié)構(gòu)的受累程度，可對腫瘤的外科切除提供指導作用，并成為判斷手指功能預后的依據(jù)。對于復發(fā)的手指腱鞘巨細胞瘤，手術(shù)后的瘢痕形成和解剖間室破壞致使病情相對復雜，可能使再次完全切除受限?；诖耍鄶?shù)病例均應進行病變的MRI掃描，以提高術(shù)前診斷和評估的準確性。

手術(shù)切除仍是手指腱鞘巨細胞瘤局部復發(fā)后的主要治療方式。值得注意的是，對于復發(fā)病變，即使病理診斷未能及時明確是否存在惡變傾向，也應盡量區(qū)域性擴大切除瘤體及所有受累組織，最大限度地降低復發(fā)率。再次手術(shù)中，懷疑腫瘤生長活躍時應予切口處組織活檢，以避免腫瘤細胞沿皮下組織擴散。在外科顯微鏡下可更清楚地辨認隱匿的或可能存在腫瘤的異常組織，尤其在瘤體緊密包繞肌腱、關(guān)節(jié)和粘連指血管神經(jīng)束時，可以細致分離，達到更為徹底地功能性邊緣切除，盡可能減少復發(fā)因素。本組27例未發(fā)現(xiàn)再次復發(fā)，且手指功能恢復良好，獲得滿意效果。目前仍無有效的非手術(shù)干預措施，考慮到放化療的應用對手部腱鞘巨細胞瘤的有效率較低[9]，因此不建議兩者作為腫瘤復發(fā)后的必要治療選擇。

手部腱鞘巨細胞瘤切除后復發(fā)率可高達50%[2]，多項研究[10-12]提及在復發(fā)形成機制中的可能原因。雖然主要取決于腫瘤本身的細胞生物學行為和包膜完整程度，但絕大多數(shù)情況下手術(shù)切除不徹底成為重要的引發(fā)因素，表現(xiàn)為：⑴對于腫瘤的局部侵襲性生長特點估計不足，術(shù)野顯露不充分，未重視瘤體周圍衛(wèi)星灶的存在；⑵瘤體較大且形成包繞，內(nèi)部分割切除可造成軟組織污染和種植；⑶瘤體緊貼于皮下，或與肌腱腱鞘、滑膜和指血管神經(jīng)束緊密粘連，難以廣泛分離和完全切除；⑷受累骨質(zhì)和關(guān)節(jié)軟骨的處理較為困難。手足部腱鞘巨細胞瘤的惡變和肢端轉(zhuǎn)移較為罕見[2]，對其發(fā)病率和流行病學的確切報道較少，本組未發(fā)現(xiàn)相關(guān)病例。

指部腱鞘巨細胞瘤的復發(fā)可表現(xiàn)為特定方式的侵襲損害過程，由此產(chǎn)生的骨或骨外軟組織擴展，在很大程度上決定了其治療方法的選擇。腱鞘巨細胞瘤對于鄰近指骨的侵蝕或破壞并不少見，近年來國內(nèi)和國外的回顧性研究均有報道[13-15]，被認為具有更高局部侵襲傾向的表現(xiàn)。本組中有骨質(zhì)侵犯8例，占29.6%，高于Uriburu等[16]在研究中提出的發(fā)生率（23.3%）。無論是否復發(fā)，腱鞘巨細胞瘤侵襲造成指骨破壞時，徹底刮除局部病損區(qū)是控制腫瘤發(fā)展的基本原則，但是在骨移植重建缺損的標準和材料方面，經(jīng)驗尚有限[17]。截指或指間關(guān)節(jié)融合手術(shù)對于手指外觀和功能損害大，較少應用，僅有小樣本的短期隨訪支持。本組中2例骨內(nèi)侵犯患者選取同種異體骨移植代替，隨訪期間相容性無異常，均未發(fā)現(xiàn)因腫瘤殘余引起的復發(fā)。

作為一種可能的手部致殘因素，指腱鞘巨細胞瘤復發(fā)后的準確評估和可靠處理必須引起重視。MRI掃描在評價再次發(fā)生的腫瘤成分及病變范圍方面具有重要作用，有利于判斷和指導治療。外科切除仍然是最終的干預選擇，顯微外科輔助技術(shù)為局部瘤體和受累組織的完整切除提供了一種有效的手術(shù)方式，其優(yōu)點在于可以降低復發(fā)率，同時減少術(shù)后并發(fā)癥，獲得更好的手部外觀和功能恢復。