鼻內(nèi)鏡下低溫等離子射頻輔助治療翼腭窩神經(jīng)鞘瘤2例報告

梁思玉 陳 果 肖其珍 伍保均 樊芮利

(四川省簡陽市人民醫(yī)院耳鼻喉科，簡陽 641499)

翼腭窩是位于上頜竇后壁與翼突之間的狹窄的骨性間隙，其內(nèi)有頜內(nèi)動脈、上頜神經(jīng)、蝶腭神經(jīng)節(jié)走行，毗鄰關系復雜，分別與顱中窩、破裂孔、眼眶、鼻腔、口腔、鼻咽部及顳下窩相通[1]。由于翼腭窩內(nèi)缺乏腺體及淋巴結(jié)，翼腭窩腫瘤性病變多為周圍腫瘤直接侵犯所致，原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤較少見[2]。我科2018、2019年收治2例原發(fā)性翼腭窩腫瘤，均在鼻內(nèi)鏡下使用低溫等離子射頻消融輔助切除腫瘤，病理證實均為神經(jīng)鞘瘤，隨訪12個月、6個月，無復發(fā)，報道如下。

1 臨床資料

例1，女，54歲，主訴右側(cè)鼻阻、流涕4年余，無頭痛、頭昏、視力下降、面部麻木等，于2018年9月就診于我科。全身一般查體陰性。專科查體：雙側(cè)下鼻甲肥大，鼻中隔向右側(cè)偏曲，雙側(cè)鼻腔見黃色分泌物，右側(cè)鼻腔外側(cè)壁黏膜豐滿隆起，面部無明顯隆起，副鼻竇區(qū)無明顯壓痛。副鼻竇CT(圖1A)：右側(cè)翼腭窩明顯擴大，其內(nèi)軟組織密度影充填，部分突入鼻腔，周圍骨質(zhì)菲薄，腫瘤性病變？雙側(cè)上頜竇、篩竇及左側(cè)額竇炎癥；雙側(cè)下鼻甲肥大，鼻中隔稍向右偏曲。鼻部增強MRI(圖1B)：右側(cè)翼腭窩處見3.4 cm×2.3 cm×2.9 cm不規(guī)則形腫塊影，信號不均勻，呈稍長T1，稍長、長T2信號改變，邊緣清晰，增強掃描呈不均勻強化，鄰近組織未見確切異常改變，右側(cè)翼腭窩腫塊，考慮良性病變可能大，神經(jīng)源性腫瘤？其他？雙側(cè)上頜竇、篩竇炎癥。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌，在全麻下行鼻內(nèi)鏡下低溫等離子輔助雙側(cè)上頜竇、篩竇開放，鼻中隔成形，右側(cè)翼腭窩腫瘤切除術(shù)。翼腭窩腫瘤切除采用經(jīng)上頜竇內(nèi)側(cè)壁入路：切除右側(cè)鉤突，開放上頜竇，盡量擴大上頜竇自然口，暴露上頜竇頂壁，清理竇腔內(nèi)膿性分泌物，切除篩竇，暴露眶內(nèi)側(cè)壁；咬骨鉗咬除上頜竇內(nèi)壁、后壁，掀開上頜竇后壁黏膜后，暴露翼腭窩腫瘤，見一淡黃色新生物，大小約3.5 cm×3.0 cm×2.5 cm，質(zhì)地軟，包膜完整，與周圍組織無明顯粘連，部分突入顳下窩及鼻腔。采用日本Olympus低溫等離子系統(tǒng)及一次性刀頭逐步沿腫瘤邊緣進行分離切除，邊分離邊使用等離子射頻止血。完整切除腫瘤后，見頜內(nèi)動脈完整。手術(shù)過程順利，手術(shù)時間114 min，術(shù)中出血約100 ml。術(shù)后病理提示為梭形細胞腫瘤(圖1C)，免疫組化：梭形細胞S-100(+)(圖1D)，CD34(+，部分)，平滑肌肌動蛋白(SMA)(-)，結(jié)蛋白(Desmin)(-)，肌特異性肌動蛋白(MSA)(-)，CD68(-)，Ki-67(+，3%～5%)，支持神經(jīng)鞘瘤診斷。術(shù)后7天出院，出院后2周、1個月、3個月、半年、1年門診復查，無明顯并發(fā)癥，CT未見腫瘤復發(fā)(圖1E)。

例2，女，54歲，主訴鼻阻、頭昏痛半年，加重伴流涕、右眼視力下降1月余，于2019年3月就診于我科。全身一般查體陰性。?？撇轶w：右眼視力為手動，左眼視力0.6，雙眼球運動正常，雙側(cè)下鼻甲肥大，雙側(cè)鼻腔內(nèi)見少許分泌物，鼻中隔稍偏曲，右側(cè)中鼻道內(nèi)豐滿隆起，表面光滑，副鼻竇區(qū)無壓痛。副鼻竇增強CT(圖2A)：右側(cè)翼腭窩區(qū)域見稍低密度影填充，最大層面2.6 cm×3.5 cm，增強后輕度不均勻強化，鄰近骨質(zhì)吸收變薄，邊界清楚，鄰近組織結(jié)構(gòu)推擠，考慮良性腫瘤可能；左側(cè)上頜竇黏膜增厚，其內(nèi)見斑點狀高密度影；雙側(cè)下鼻甲肥大。鼻部增強MRI(圖2B)：右側(cè)翼腭窩軟組織信號腫塊影，呈稍長T1、混雜稍長T2信號影，內(nèi)部少許液化壞死灶，3.3 cm×3.4 cm×4.4 cm，鄰近結(jié)構(gòu)受壓推擠改變，分界清楚，增強均勻明顯強化，內(nèi)部液化壞死未強化；左側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇黏膜增厚。術(shù)前檢查無手術(shù)禁忌，在全麻下行鼻內(nèi)鏡下低溫等離子輔助雙側(cè)篩竇、上頜竇開窗，翼腭窩腫瘤切除，右側(cè)眶周減壓術(shù)。翼腭窩腫瘤切除采用鼻內(nèi)鏡下上頜竇內(nèi)側(cè)壁入路聯(lián)合柯-陸氏入路：于上頜牙齦溝上做橫貫切口，沿骨膜下向上分離，暴露上頜竇前壁，在距梨狀孔外側(cè)0.5 cm處，于上頜竇前壁去除大小約3 cm×2 cm的骨壁，暴露上頜竇后壁，去除上頜竇后壁骨質(zhì)，暴露翼腭窩，見一黃色新生物，質(zhì)地韌，大小約4.5 cm×3.5 cm×3.0 cm，包膜完整，與周圍組織部分粘連，向外壓迫右側(cè)眶尖，上至硬腦膜，向內(nèi)突向中鼻道。經(jīng)鼻內(nèi)鏡下上頜竇內(nèi)側(cè)壁入路，盡可能擴大上頜竇竇口，去除上頜竇內(nèi)壁后，在內(nèi)鏡直視下暴露翼腭窩腫瘤，使用低溫等離子射頻沿腫瘤包膜進行消融，完整切除腫瘤，使上頜竇、翼腭窩、顳下窩貫通連成一個術(shù)腔。手術(shù)過程順利，手術(shù)時間155 min，術(shù)中出血約150 ml。術(shù)后病理提示(右側(cè)翼腭窩)梭形細胞腫瘤(圖2C)；免疫組化：梭形細胞S-100(+)(圖2D)，CD99(+，部分)，膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)(+，部分)，B淋巴細胞瘤2基因(bcl-2)(+，部分)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)，上皮細胞膜抗原(EMA)(-)，β-連接素(β-catenin)(-)，孕激素受體(PR)(-)，CD117(-)，Ki-67(+，2%～5%)，符合神經(jīng)鞘瘤診斷。出院后2周、1個月、3個月、半年門診復查，CT未見腫瘤復發(fā)(圖2E)，右眼視力恢復到0.3，無并發(fā)癥發(fā)生。

2 討論

翼腭窩是一個狹小的解剖間隙，平均體積男性約0.930 cm3，女性約0.817 cm3[3]。翼腭窩解剖位置深在，腫瘤發(fā)生初期癥狀不明顯，故大多數(shù)翼腭窩腫瘤患者就診時腫瘤體積已經(jīng)較大，加上翼腭窩的毗鄰關系復雜，與顱中窩、眼眶、鼻腔、口腔、鼻咽部、破裂孔及顳下窩等關系密切，其內(nèi)含有重要的血管及神經(jīng)，手術(shù)難度大。

翼腭窩腫瘤的手術(shù)包括傳統(tǒng)入路及鼻內(nèi)鏡手術(shù)兩大類。傳統(tǒng)手術(shù)可經(jīng)前方或側(cè)方入路[4]：前方入路包括鼻側(cè)切開、面中部揭翻等，能充分顯露翼腭窩，但會損傷面容、眶下神經(jīng)、面神經(jīng)等；側(cè)方入路包括顳下窩入路及其改良入路[5]、耳前-顳下窩入路[6]等，能夠很好地顯露翼腭窩、顳下窩的解剖結(jié)構(gòu)，但存在聽力損失、面癱和咬合受限等問題。鼻內(nèi)鏡手術(shù)入路包括上頜竇內(nèi)側(cè)壁切除及擴大切除、淚前隱窩入路、鼻內(nèi)鏡下Denker式上頜骨切除、經(jīng)中鼻道-蝶腭孔入路等[2,7～13]，有面部無傷口，創(chuàng)傷小，減少對腦組織、腦神經(jīng)的牽拉及其潛在的并發(fā)癥的優(yōu)點；缺點是鼻腔術(shù)野狹小，術(shù)中不易止血，并非所有能夠顯露的病變就一定能在內(nèi)鏡下切除，對術(shù)者要求高，需要具備傳統(tǒng)開放手術(shù)的經(jīng)驗。

翼腭窩腫瘤手術(shù)方式的選擇，主要需要考慮以下因素[14]：①腫瘤的位置、大小、范圍及周圍組織受侵情況；②手術(shù)入路能夠盡可能充分暴露腫瘤，以完整切除；③對結(jié)構(gòu)、功能、外觀影響小，利于術(shù)中修復、術(shù)后康復，盡可能減小創(chuàng)傷。本組2例均有鼻阻、流涕的表現(xiàn)，因此首診于耳鼻喉科。副鼻竇CT檢查提示翼腭窩腫瘤性病變，因范圍局限于翼腭窩、上頜竇，雖例2有視神經(jīng)受壓表現(xiàn)，但無顱內(nèi)侵犯征象，結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學特點，選擇鼻內(nèi)鏡手術(shù)。例1合并慢性鼻竇炎，例2合并霉菌性上頜竇炎，均在術(shù)中同時處理。鼻腔具有加溫、加濕、濾過空氣及纖毛清除等生理功能，鼻內(nèi)鏡入路手術(shù)可能導致術(shù)后鼻腔干燥、空鼻綜合征等并發(fā)癥。但本組2例均合并鼻竇炎性病變，且采用上頜竇內(nèi)側(cè)壁入路，保留中、下鼻甲，對鼻腔本身功能無明顯影響，且手術(shù)同期處理翼腭窩病變及鼻竇病變，均取得良好效果。

翼腭窩原發(fā)性腫瘤較少，以良性腫瘤為主，主要包括纖維血管瘤、神經(jīng)源性腫瘤等[14]。神經(jīng)源性腫瘤中以神經(jīng)鞘瘤多見，常起源于上頜神經(jīng)或蝶腭神經(jīng)節(jié)的Schwann細胞[13]。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于全身各處，但發(fā)生于翼腭窩者較少。神經(jīng)鞘瘤是一種表面光滑、包膜完整的良性腫瘤，但由于翼腭窩位置隱蔽，發(fā)生于翼腭窩的神經(jīng)鞘瘤不易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)時體積已較大，有壓迫性骨侵蝕作用[11]。本組例2由于腫瘤壓迫侵蝕骨質(zhì)及周圍組織，突入眶尖，壓迫視神經(jīng)，導致視力下降，手術(shù)解除壓迫后，視力得到一定的恢復。

近年來，低溫等離子由于其獨特的優(yōu)勢，在泌尿外科、耳鼻喉科、胸外科等良惡性腫瘤的切除中應用廣泛[15～18]。鼻內(nèi)鏡可為手術(shù)提供良好的光學照明及清晰的術(shù)野，手術(shù)創(chuàng)傷小。翼腭窩腫瘤手術(shù)采用鼻內(nèi)鏡入路創(chuàng)傷小，低溫等離子刀的應用減少術(shù)中出血，彌補了傳統(tǒng)手術(shù)方式創(chuàng)傷大、出血多的不足。李亮等[16]的研究顯示，相對于常規(guī)手術(shù)方式，應用低溫等離子刀切除翼腭窩腫瘤切除效率高，術(shù)中出血少，術(shù)后恢復快。本組2例使用鼻內(nèi)鏡及低溫等離子刀，手術(shù)視野清晰，其凝固作用在切除病變的同時減少創(chuàng)面出血，術(shù)中出血量約100、150 ml，且在較低溫度(40～70 ℃)下切除病灶，對周圍正常組織熱損傷小。

綜上所述，在鼻內(nèi)鏡下應用低溫等離子刀輔助切除翼腭窩腫瘤，手術(shù)效率高，術(shù)中出血少，保護正常組織，安全，微創(chuàng)。

圖1 例1影像及病理資料：A.副鼻竇CT提示右側(cè)翼腭窩明顯擴大，其內(nèi)軟組織密度影充填，部分突入鼻腔，周圍骨質(zhì)菲?。籅.鼻部增強MRI提示右側(cè)翼腭窩處見3.4 cm×2.3 cm×2.9 cm不規(guī)則形腫塊影，信號不均勻，邊緣清晰，增強掃描呈不均勻強化，鄰近組織未見確切異常改變；C.病理提示梭形細胞腫瘤(HE染色 ×400)；D.S-100陽性(DAB染色 ×100)；E.術(shù)后1年復查鼻竇CT，提示右側(cè)上頜竇少許炎癥，翼腭窩未見腫瘤性病變 圖2例2影像及病理資料：A.副鼻竇增強CT提示右側(cè)翼腭窩區(qū)域稍低密度影填充，增強后輕度不均勻強化，鄰近骨質(zhì)吸收變薄，邊界清楚，鄰近組織結(jié)構(gòu)推擠；B.鼻部增強MRI提示右側(cè)翼腭窩軟組織信號腫塊影，內(nèi)部少許液化壞死灶，大小約3.3 cm×3.4 cm×4.4 cm，鄰近結(jié)構(gòu)受壓推擠改變，分界清楚，增強均勻明顯強化，內(nèi)部液化壞死未強化；C.病理提示梭形細胞腫瘤(HE染色 ×400)；D.S-100陽性(DAB染色 ×100)；E.術(shù)后半年復查鼻竇CT，示右側(cè)翼腭窩術(shù)后改變，鄰近上頜竇外側(cè)壁、蝶骨大翼及眶內(nèi)側(cè)壁局部骨質(zhì)缺損