肱骨高分化軟骨肉瘤
——2020年讀片窗(1)

陳其春 王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，39歲，體檢發(fā)現(xiàn)左肱骨病變1周。查體無明顯陽性體征。既往體健，否認(rèn)手術(shù)史、外傷史及腫瘤史。

2 影像表現(xiàn)

左側(cè)肱骨CT三維重建示左肱骨上段髓腔內(nèi)見片狀混雜密度影，內(nèi)見多發(fā)鈣化(見圖1、2)，大小約14.0 mm×17.9 mm×42.6 mm，周圍骨皮質(zhì)未見明顯增厚及破壞。MR平掃示左肱骨上段髓腔內(nèi)見片狀異常信號(hào)，T1WI序列呈混雜低信號(hào)(見圖3)，T2WI序列呈混雜高信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號(hào)，邊界清晰(見圖4)。發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層掃描儀(emission computed tomography,ECT)示局部類圓形放射性攝取增高灶。影像綜合診斷考慮內(nèi)生軟骨瘤可能，高分化軟骨肉瘤不除外。

圖1 CT橫斷面

圖2 CT冠狀面重建

圖3 T1WI冠狀面

圖4 T2WI冠狀面

3 術(shù)中所見及病理診斷

全麻下行左肱骨腫瘤刮除手術(shù)，見肱骨骨髓腔內(nèi)大量透明質(zhì)軟骨樣組織，骨皮質(zhì)變薄。術(shù)后病理：鏡檢見破碎的增生軟骨組織及骨組織，軟骨細(xì)胞核略增大，輕度異型，增生軟骨組織在髓腔內(nèi)浸潤(rùn)生長(zhǎng)，部分浸潤(rùn)破壞包繞骨小梁，并見出血、壞死及炎性滲出。考慮為高分化軟骨肉瘤。

4 討論

軟骨肉瘤(chondrosarcoma)是一種以腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生軟骨基質(zhì)為特征，不斷增殖形成腫塊的中間型-惡性骨腫瘤，常伴有基質(zhì)黏液變性、鈣化和骨化，占所有惡性骨腫瘤的20%～27%[1]，發(fā)生率僅次于骨肉瘤和骨髓瘤，男性明顯多于女性，主要發(fā)生于30～60歲人群。按發(fā)病部位可分為中心型和周圍型，前者發(fā)生于骨髓腔內(nèi)，長(zhǎng)管骨占45%，以股骨最好發(fā)，其次為肱骨、脛骨上段；后者發(fā)生于骨表面，瘤體大部分位于骨外，髂骨占25%。多數(shù)病程進(jìn)展緩慢，常以疼痛為首發(fā)癥狀，同時(shí)還可伴有軟組織腫塊；少數(shù)發(fā)展快，病程短，癥狀重(常見于青少年)；可引起關(guān)節(jié)活動(dòng)受限和病理性骨折。

根據(jù)軟骨肉瘤腫瘤細(xì)胞分化程度及異形性、多形性和正常骨組織殘存程度，病理上將其分為低級(jí)別與高級(jí)別,低級(jí)別軟骨肉瘤包括非典型軟骨樣腫瘤及軟骨肉瘤Ⅰ級(jí)(占所有軟骨肉瘤約60%以上),高級(jí)別軟骨肉瘤包括軟骨肉瘤Ⅱ～Ⅲ級(jí)、去分化型軟骨肉瘤[2]。軟骨肉瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)為受累骨髓脂肪和松質(zhì)骨被伴有不同形式鈣化的惡性透明軟骨代替。主要病理類型包括普通髓腔型、黏液型、間質(zhì)型、透明細(xì)胞型和去分化型。普通髓腔型最常見,約占65%,絕大多數(shù)為Ⅰ～Ⅱ級(jí)，主要病理特點(diǎn)是病灶區(qū)骨皮質(zhì)對(duì)稱性膨脹，局部增厚或變薄，可伴偏向性軟組織腫塊，并有不同形式鈣化；黏液型為Ⅱ級(jí)，約占12%，主要特征是病變區(qū)含有大量黏液基質(zhì)和分化良好的透明軟骨；間質(zhì)型為Ⅲ級(jí)，約占13%，可起源骨或軟組織，腫瘤細(xì)胞主要由小圓形細(xì)胞組成，間雜惡性軟骨類組織；透明細(xì)胞型罕見，為Ⅰ級(jí)，含大量透明軟骨細(xì)胞，可見顯著骨化生，類似骨母細(xì)胞瘤；去分化型屬于高級(jí)別，侵襲性強(qiáng)[1,3]。

本例病理結(jié)果為高分化軟骨肉瘤,屬于低級(jí)別軟骨肉瘤，病理類型應(yīng)為普通髓腔型，按發(fā)病部位應(yīng)為中央型，患者發(fā)病部位和年齡均符合流行病學(xué)特征。該類型復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移率較低，預(yù)后良好，故以腫瘤刮除方式手術(shù)。該類型影像特點(diǎn)較為典型，X線片上表現(xiàn)為長(zhǎng)骨髓腔內(nèi)較大范圍的斑片狀和簇狀鈣化，由于惡性度低，骨破壞不明顯，因此無明確的范圍和邊界。CT表現(xiàn)為受累骨骨質(zhì)破壞，局部骨皮質(zhì)可變薄，一般不伴骨外軟組織腫塊，軟骨基質(zhì)的礦化或鈣化，可呈點(diǎn)狀、斑片狀，小葉間隔鈣化可呈半環(huán)狀、弓形，致使病灶呈高低混雜密度。明顯鈣化是I級(jí)普通髓腔型的特征性表現(xiàn)[1]。MR上表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)，T2WI高、低混雜信號(hào)，骨皮質(zhì)可有扇貝樣改變。本例符合此表現(xiàn)。高分化軟骨肉瘤強(qiáng)化程度一般較低，邊緣呈細(xì)線狀強(qiáng)化方式多見[4]，MR上可表現(xiàn)為無明顯強(qiáng)化、輕度篩網(wǎng)狀強(qiáng)化或明顯斑片狀/篩網(wǎng)狀強(qiáng)化[5]。但低級(jí)別軟骨肉瘤以無強(qiáng)化及輕度強(qiáng)化多見。

臨床上,低級(jí)別(高分化)軟骨肉瘤與內(nèi)生軟骨瘤的鑒別診斷較為困難。故本例影像上兩者皆需考慮,最終須由病理確診。然而在臨床病理工作中，因手術(shù)方式及取材部位，有10%～50%的中心型I級(jí)軟骨肉瘤可能被誤診為良性內(nèi)生軟骨瘤[6]。內(nèi)生軟骨瘤是一種良性的、位于骨髓腔內(nèi)的軟骨性腫瘤, 發(fā)病年齡多為30～40歲，多發(fā)生于手足短管狀骨，其次發(fā)生于長(zhǎng)骨；呈中心膨脹性生長(zhǎng)，界清，骨皮質(zhì)變薄，骨皮質(zhì)內(nèi)側(cè)扇形變深度一般不超過骨皮質(zhì)厚度的2/3，其內(nèi)可見軟骨性砂礫樣鈣化。若病灶范圍大于4 cm，內(nèi)部鈣化程度明顯，邊界欠清且有分葉，且骨皮質(zhì)內(nèi)側(cè)扇形變程度深、范圍大，增強(qiáng)MR上出現(xiàn)分葉間隔增強(qiáng)現(xiàn)象，則更傾向于診斷為高分化軟骨肉瘤。

總之，軟骨肉瘤根據(jù)分化程度可分為低級(jí)別(高分化)及高級(jí)別軟骨,長(zhǎng)骨高分化軟骨肉瘤大部分為普通髓腔型，典型影像表現(xiàn)為發(fā)生在髓腔的骨質(zhì)破壞伴多發(fā)斑片狀和簇狀鈣化，MR T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)病灶內(nèi)見多發(fā)低信號(hào)鈣化影，增強(qiáng)掃描可出現(xiàn)分葉間隔樣強(qiáng)化。該類型預(yù)后良好，與內(nèi)生軟骨瘤鑒別困難。