網(wǎng)狀青斑1例

韋鮮華，邱路萍

（1.廣州中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院，廣東廣州510405；2.深圳市南山區(qū)婦幼保健院，廣東深圳518000）

1 臨床資料

患者女，19歲，因“雙下肢對稱性網(wǎng)狀青斑（Livedo reticularis，LR）1年，加重半年”，于2017年10月27日來我院就診?；颊咦栽V1年前因工作長期站立遇冷后，雙下肢對稱出現(xiàn)網(wǎng)狀、青紫色斑，自覺無明顯特殊癥狀，近半年，雙下肢斑塊增多，顏色加深，遇冷時加重，壓之不褪色，無紅腫熱痛，無瘙癢、麻木?；疾∑陂g未予系統(tǒng)診治?；颊呒韧w健，否認肝炎、結(jié)核等傳染病病史，否認高血壓、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史，否認特殊化學物品及藥品接觸史，無手術、外傷、輸血史。無藥物過敏史。月經(jīng)正常，未婚。父母非近親結(jié)婚，否認家族遺傳病病史。體格檢查：全身淋巴結(jié)無腫大，心肺查體未見明顯異常，四肢活動可，無下肢靜脈曲張，關節(jié)未見異常，雙下肢無浮腫。皮膚科專科查體：雙下肢及足背可見對稱性網(wǎng)狀、青紫色斑，邊界欠清，壓之不褪色，無潰瘍、浮腫，無壓痛，膚溫正常，見圖1。在我院行組織病理檢查：鱗狀上皮輕度增生，角化過度，棘層過度肥厚，基底層可見明顯，真皮淺層小血管增加，部分擴張，血管周圍灶性淋巴細胞浸潤，見圖2。符合LR。診斷為獲得性特發(fā)性LR。

治療：予口服復方丹參片，3片/次，3次/d，結(jié)合內(nèi)服活血化瘀中藥。4周后，患者皮損顏色較前變淡，之后患者因工作原因，未能前來復診。

圖1 LR患者皮損

圖2 LR患者皮損組織病理

2 討論

LR又名環(huán)狀青斑、樹枝狀青斑、樹枝狀皮炎、多發(fā)性LR，網(wǎng)狀色素性皮病，屬于皮膚血管性疾病，以皮膚出現(xiàn)特征性網(wǎng)狀或樹枝狀分布的青紫色斑，且遇冷加劇為主要表現(xiàn)的一種疾病[1]。該病于19世紀50年代由Feldaker首次報道[2]。發(fā)病率為十萬分之一，男女比例為1∶3，以中青年女性為主。該病病因還未明確，國內(nèi)外大部分學者認為該病是由于皮膚局部毛細血管擴張及血管內(nèi)血液循環(huán)障礙導致。臨床上根據(jù)病因可分為5型：①生理性LR：又稱大理石樣皮膚，皮損呈大理石樣彌漫性青紫色斑點，常發(fā)生于下肢，是種遇冷發(fā)生的短暫生理反應，50%的正常兒童和一些成年人可見。②先天性LR：即先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚，為先天性疾病，特點是大理石樣皮膚、靜脈擴張、淺表潰瘍、毛細血管擴張和多系統(tǒng)異常。部分學者認為是毛細血管和靜脈血管的聯(lián)合畸形導致，為常染色體顯性遺傳病。③獲得性特發(fā)性LR：多見于青中年女性，病因不明，常在30～40歲出現(xiàn)皮疹，可合并生理性LR，嚴重者可進展發(fā)生潰瘍。④伴系統(tǒng)損壞的特發(fā)性LR及Sneddon綜合征（SNS）：該類型較少見，也有學者將其獨立成新的疾病看待，除出現(xiàn)嚴重、廣泛的斑片狀LR外，還同時伴有腦動脈、冠狀動脈、腎動脈、周圍動脈的病變，40%該類型患者會出現(xiàn)抗磷脂（APL）抗體陽性，可診斷為抗磷脂抗體綜合征（APS）。⑤繼發(fā)性LR：為繼發(fā)于某些潛在性疾病或服用某些藥物導致，患者多由于血液循環(huán)障礙而引起本病。目前認為由血管痙攣引起的LR主要為生理性、特發(fā)性以及合并自身免疫性結(jié)締組織疾病等類型[3]。

此病多以繼發(fā)性和獲得特發(fā)性為主，徐思嘉等[4]曾報道了1例繼發(fā)性網(wǎng)狀，患者因服用金剛烷誘發(fā)LR，予以停藥20 d后皮疹完全消失。馮信忠[5]報道了3例LR合并腦血管意外的病例，皮疹均于腦血管意外發(fā)生前幾年出現(xiàn)。許貽白[6]也報道了3例腦血管病伴發(fā)LR病例，患者都不同程度出現(xiàn)了表達性失語、偏癱、偏身感覺障礙等神經(jīng)癥狀，皮疹均為優(yōu)先或者同時出現(xiàn)?？紤]此病與腦血管意外均為血管異常導致，臨床上碰到此病，應篩查患者心腦血管方面情況，建議患者及早預防。而獲得特發(fā)性LR，劉萍[7]、俞吉昂[8]、白娟等[9]都有報道，此類型多發(fā)于年輕女性，病變部位以雙下肢居多，大部分患者既往無其他病史，皮疹常在冬季或遇冷后癥狀加重，在夏季或加熱保暖后癥狀減輕的癥狀特點；久站、跑步時癥狀也會加重，休息可以緩解。

治療方面，若為生理性或先天性，無須特殊治療，以保暖避寒及休息為主；繼發(fā)性應積極尋找病因，治療基礎疾病和停用致病藥物；若為APS伴有血栓形成時，推薦使用糖皮質(zhì)激素抑制免疫，聯(lián)合抗栓治療。伴有潰瘍等嚴重患者可考慮使用抗凝藥物如低分子右旋糖酐、肝素，以及血管擴張劑等，必要時可采取手術治療。