腎臟原始神經外胚層腫瘤1例

周 青，韓 蕾，柯曉艾，王芙蓉，周俊林

(蘭州大學第二醫(yī)院放射影像中心，甘肅 蘭州 730030)

圖1 PNET的CT表現 A.平掃左腎下極見類圓形稍低密度影，邊緣模糊，內見條絮狀較高密度影； B.增強掃描皮質期病灶實性成分輕度強化； C.增強掃描髓質期病灶實性成分中度強化 圖2 病理圖 鏡下瘤細胞呈小圓形，短梭形，密集排列，瘤細胞胞質稀少，胞核輕度增大，深染，核分裂象可見(HE，×100)

患者女，20歲，因“左側腹部疼痛伴肉眼血尿半月余”入院；半個月前于當地醫(yī)院接受泌尿系增強CT檢查，發(fā)現左腎下極占位性病變，考慮為腎結核。我院實驗室檢查發(fā)現尿常規(guī)異常，pH 7.0，紅細胞56.4/μl(正常范圍0～25.0/μl)，白細胞59.5/μl(正常范圍0～25.0/μl)，上皮細胞28.9/μl(正常范圍0～8.7/μl)，紅細胞計數10.2/高倍視野(正常范圍0～3.0/高倍視野)，白細胞計數10.7/高倍視野(正常范圍0～5.0/高倍視野)。泌尿系CT：平掃左腎下極見類圓形不均勻稍低密度影，約3.7 cm×3.8 cm×4.0 cm，邊緣模糊，內見條絮狀較高密度影(圖1A)，CT值50 HU；增強掃描囊性成分各期未見強化，CT值約30 HU，實性成分皮質期輕度強化(圖1B)，CT值約65 HU，髓質期中度強化(圖1C)，CT值約77 HU；CT診斷：左腎下極腫瘤性病變，考慮囊性腎癌。行腹腔鏡下根治性腎切除術，術中病理檢查考慮腎惡性腫瘤。術后病理：瘤細胞呈小圓形，密集排列，瘤細胞胞質稀少，胞核輕度增大、深染，核分裂象可見(圖2)。免疫組化：CD99(+)，Ki-67(陽性細胞數約50%)。病理診斷：左腎骨外原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor， PNET)。

討論PNET是起源于骨髓間充質結締組織的惡性腫瘤，屬小圓細胞惡性腫瘤，一般發(fā)生于兒童和青少年；最常見于長骨骨干和扁骨，發(fā)生于腎臟者罕見，患者常表現為血尿、疼痛，腫瘤較大時可觸及腹部包塊。CT多呈囊實性不均勻低密度腫塊，增強后呈輕中度強化；因其發(fā)展快，惡性程度高，易轉移，并常有瘤內出血壞死及囊變征象，術前常誤診為腎癌，病理檢查及免疫組化是確診PNET的主要方法。本例CT平掃左腎下極見較大混雜密度占位，增強掃描呈漸進性輕中度強化；患者臨床和影像學表現均與腎癌相似，病理檢查和免疫組化有小圓形瘤細胞且CD99(+)，符合PNET診斷。鑒別診斷：囊性腎癌，患者發(fā)病年齡大，CT可見厚薄不均的囊壁、囊內分隔及壁結節(jié)，部分囊壁及分隔可見鈣化，易發(fā)生淋巴結轉移；腎淋巴瘤，患者發(fā)病年齡多為50歲以上，易廣泛播散，常為多發(fā)病灶，無中心性壞死，CT平掃一般為均勻較低或較高密度，輕度強化。