凃晉文教授治療重癥肌無力經(jīng)驗(yàn)

向 柳，丁硯兵，2*，吳卓君

(1.湖北中醫(yī)藥大學(xué) 中醫(yī)臨床學(xué)院，湖北 武漢 430061；2.湖北省中醫(yī)院，湖北 武漢 430061)

重癥肌無力是一種慢性、自身免疫性神經(jīng)肌肉接頭疾病，其特征是骨骼肌無力[1]。臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，癥狀為活動(dòng)后加重，休息后減輕，各年齡段均有發(fā)病。西醫(yī)治療短期療效顯著，但易出現(xiàn)耐藥，反復(fù)，持續(xù)進(jìn)展。根據(jù)重癥肌無力的臨床表現(xiàn)，古有“痿病、瞼廢、視歧、虛勞”等相關(guān)論述，其中“痿病、瞼廢”是臨床診斷常用中醫(yī)病名。鑒于疾病的性質(zhì)，如何穩(wěn)定病情，減少復(fù)發(fā)及長期用藥的不良反應(yīng)是治療本病的關(guān)鍵[2]。

凃晉文為湖北中醫(yī)藥大學(xué)教授，博士生導(dǎo)師，全國第三、四批名老中醫(yī)學(xué)術(shù)經(jīng)驗(yàn)繼承人指導(dǎo)老師。凃教授從醫(yī)50余載，在重癥肌無力的治療上學(xué)驗(yàn)具豐，在此將凃教授治療重癥肌無力的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行歸納整理，希望對廣大同道在臨證治療思路上有所裨益。

1 病因病機(jī)

查閱文獻(xiàn)，當(dāng)代醫(yī)家多以臟腑辨證論治重癥肌無力，多從肺、脾、肝、腎入手[3-6]。凃教授認(rèn)為重癥肌無力主病“陽明”，及脾、肝腎。其發(fā)病機(jī)制主要為以下幾方面。

1.1 脾胃虛弱

凃教授認(rèn)為陽明虛是重癥肌無力發(fā)病的關(guān)鍵?！秲?nèi)經(jīng)》云：“故陽明虛，則宗筋縱，帶脈不引，故足痿不用也”，并直接言明“治痿獨(dú)取陽明”蓋“陽明者五藏六腑之海，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也”。陽明主納水谷化氣血以資養(yǎng)表里，是臟腑氣血化生來源。王肯堂在《證治準(zhǔn)繩》中說：“百體中隨其不得受水谷氣處，則不用為痿”，陽明虛，水谷不受，氣血乏源則臟腑經(jīng)脈無以濡養(yǎng)則痿廢不用。然陽明胃與脾臟在生理功能上聯(lián)系最為緊密，氣血的化生，轉(zhuǎn)運(yùn)濡養(yǎng)周身離不開脾胃調(diào)和。正如《素問·五臟別論》云：“胃者，水谷之海，六腑之大源也”，《素問·太陰陽明論》云：“四肢皆稟氣于胃，而不得至經(jīng)，必因于脾，今脾病不能為胃行其津液，四肢不得稟水谷氣，氣日以衰，脈道不利，筋骨肌肉，皆無氣以生，故不用焉……”胃土之精生萬物，然而離不開脾為其消化、吸收、轉(zhuǎn)運(yùn)以滋肌體。此外，脾運(yùn)行水液功能失?？芍绿禎駜?nèi)生阻滯于內(nèi)，肢體經(jīng)絡(luò)失養(yǎng)則痿廢。李東垣認(rèn)為脾胃內(nèi)傷，百病由生，對疾病的發(fā)生獨(dú)重脾胃。凃教授遵古法，由此言脾胃虛弱是其主要病機(jī)。

1.2 肝腎不足

肝藏血，主筋，罷極之本?！端貑枴吩疲骸笆硽馊胛福⒕诟?，淫氣于筋?！北衅⑽富鷼庋蛞憾蔚难撼溆?，筋膜得養(yǎng)，從而使筋力強(qiáng)健，運(yùn)動(dòng)有力，關(guān)節(jié)靈活，耐受疲勞。肝主疏泄，疏通調(diào)節(jié)氣的升降出入運(yùn)動(dòng)，氣行則血行。肝生理功能正常，則人體氣機(jī)調(diào)暢，氣血和調(diào)，經(jīng)脈關(guān)節(jié)通利，肢體運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，各臟腑組織器官的功能正常、協(xié)調(diào)。反之則脈道氣血不充，筋弱，關(guān)節(jié)不利，肢體不得濡養(yǎng)則表現(xiàn)痿弱無力之狀。肝開竅于目，目受血而能視，目竅失養(yǎng)則經(jīng)散視歧。古有肝腎同源之說，兩者生理關(guān)系密切。腎為先天之本，藏精，主骨生髓，腎中陰陽可濡養(yǎng)、溫煦全身臟腑經(jīng)絡(luò)，推動(dòng)調(diào)節(jié)全身生理機(jī)能。功能正常則骨髓充實(shí)，骨骼強(qiáng)壯，運(yùn)動(dòng)捷健。腎精虧虛，臟腑、筋脈骨髓失養(yǎng)則腰膝痿軟。瞳仁屬腎，腎精不足，目失所養(yǎng)則不見。

1.3 濕熱痰瘀

重癥肌無力以熱證，虛證為多，也可見虛實(shí)夾雜，以脾胃虛弱，肝腎虧損為本，以濕熱、痰瘀為標(biāo)?！端貑枴ゐ粽摗吩疲骸坝袧u于濕，以水為事，若有所留，居住相濕，肌肉濡漬，痹而不仁，發(fā)為肉痿”，因濕性重濁、黏滯、趨下，易阻礙氣機(jī)，損傷陽氣，侵人留滯于臟腑經(jīng)絡(luò)，使臟腑氣機(jī)升降失常，經(jīng)絡(luò)阻滯不暢。濕邪常與溫邪相兼，易傷津耗液，困遏脾胃，阻滯經(jīng)脈，使臟腑之本更虛，經(jīng)脈失養(yǎng)。濕邪多變，濕、痰、瘀三者可交互變化，濕聚則成飲，凝則成痰，痰煉成濁，濁凝成瘀，皆可阻滯臟腑經(jīng)絡(luò)。如是，侵淫臟腑、筋脈，致氣血化生失司、運(yùn)行不暢，臟腑筋脈失于濡養(yǎng)而成痿。

2 臨證治驗(yàn)

2.1 常見證治

凃教授結(jié)合多年臨床治驗(yàn)，總結(jié)歸納重癥肌無力臨床常見證型主要有脾胃虛弱證、肝腎陰虛證、濕熱浸淫證。

脾胃虛弱證患者常見少氣懶言，納呆便溏，面色少華，舌淡苔白脈細(xì)弱，或兼痰濕阻滯者可見面浮，舌淡或有齒痕，苔白過膩，脈細(xì)滑。治療以和胃、健脾益氣為主，常用黃芪30 g，生曬參10 g，生地黃10 g，山藥20 g，陳皮10 g，山茱萸10 g，柴胡10 g，茯苓15 g，扁豆10 g，炒白術(shù)10 g，枸杞15 g，杜仲15 g，焦山楂15 g，神曲10 g，麥芽10 g。方中黃芪用量獨(dú)大，重在取其輕清上升，補(bǔ)益中氣，且能生津養(yǎng)血，行滯通痹，配伍生曬參、茯苓、山藥、炒白術(shù)、扁豆、陳皮補(bǔ)中，健脾理氣，生地黃滋陰清熱，柴胡疏肝升陽，山茱萸、枸杞、杜仲滋補(bǔ)肝腎，焦山楂、神曲、麥芽健脾消食?；蚣嬗刑摕嵴呒拥毓瞧?0 g，青蒿10 g，丹皮10 g，清虛熱，涼血生津。兼有痰濁頭暈者加天麻15 g，膽南星10 g，法半夏10 g，燥濕化痰，祛風(fēng)通絡(luò)。

肝腎陰虛證患者常見腰膝酸軟，不能久立，甚者肌肉漸痿，或有耳鳴，口干，心煩，舌紅，少苔，脈細(xì)。治以滋補(bǔ)肝腎為主，常用黃芪30 g，生地黃10 g，熟地10 g，山茱萸10 g，山藥20 g，茯苓15 g，枸杞10 g，杜仲10 g，菟絲子15 g，丹皮10 g，澤瀉10 g，女貞子15 g，續(xù)斷15 g，制首烏15 g，懷牛膝15 g。方中熟地、山茱萸、枸杞、女貞子、制首烏滋補(bǔ)肝腎之陰，黃芪、山藥、茯苓補(bǔ)中益氣、健脾，杜仲、菟絲子、續(xù)斷溫腎陽，生地黃、丹皮、澤瀉防諸藥過于滋膩，懷牛膝補(bǔ)肝益腎、強(qiáng)筋骨、通經(jīng)絡(luò)，且引火引血下行，全方共奏滋補(bǔ)肝腎之功?；蚣嬗懈斡魵鉁呒幽鞠恪⒂艚?、合歡皮疏肝理氣。

濕熱浸淫證者，常見肢體困重，痿軟無力，納呆脘痞，惡熱喜涼，或有發(fā)熱，小便赤澀。舌紅，苔黃膩，脈濡或滑數(shù)。治以清熱利濕，通利經(jīng)脈，常用黃芪30 g，生地黃10 g，玄參15 g，炒蒼術(shù)15 g，薏苡仁15 g，茯苓15 g，陳皮10 g，獨(dú)活10 g，秦艽15 g，黃柏10 g，桂枝15 g，木瓜15 g，枸杞15 g，杜仲15 g，川牛膝15 g，丹參15 g。方中黃芪健脾益氣，茯苓、炒蒼術(shù)、薏苡仁，陳皮健脾理氣，利水滲濕，使脾復(fù)健運(yùn)，濕邪得去，獨(dú)活、秦艽、黃柏、木瓜、桂枝清熱利濕，通利經(jīng)絡(luò)，生地黃、玄參滋陰清熱，枸杞、杜仲平補(bǔ)肝腎，川牛膝祛風(fēng)濕，通經(jīng)絡(luò)，丹參涼血祛瘀，全方共奏清熱利濕、通利經(jīng)脈之功。待濕熱邪氣既去，加熟地黃、山茱萸、桑葚等滋肝腎之陰藥，蓋濕熱傷陰，輔以菟絲子、補(bǔ)骨脂等溫腎助陽之品，使陽生陰長。

2.2 用藥心得

①平補(bǔ)陰陽：重癥肌無力以虛為本，臨床上重癥肌無力患者肝腎陰虛多見，治以滋補(bǔ)肝腎。但一味用滋肝補(bǔ)腎陰藥，恐滋膩更損脾胃，使氣血生化受阻，肝腎更虛。清代程允升《幼學(xué)瓊林·夫婦》云：“孤陰則不生，獨(dú)陽則不長，故天地配以陰陽”，言陰陽調(diào)和才是生生不息之道。凃教授滋補(bǔ)肝腎之陰時(shí)強(qiáng)調(diào)，滋陰時(shí)每伍以少許溫性平和的陽藥，如菟絲子、續(xù)斷、杜仲等，如是陽生才得陰長化生無窮。對于疾病治療后期，凃教授多用滋補(bǔ)肝腎陰陽為指導(dǎo)以鞏固療效。

②絡(luò)病宜通：重癥肌無力屬肢體經(jīng)絡(luò)病癥，絡(luò)以通為用，治以通絡(luò)為目的，《醫(yī)學(xué)真經(jīng)》云：“通之法各有不同，調(diào)氣以和血，調(diào)血以和氣，通也，下逆者使之上行，中結(jié)者使之旁達(dá)，亦通也，虛者助之使通，無非通之之法也?！蓖o局限，有祛因通絡(luò)法，如濕熱浸淫者清熱利濕為通，脾胃虛弱者補(bǔ)中健脾為通，肝腎不足者滋補(bǔ)肝腎為通，其中補(bǔ)益者以不滋膩為度。同時(shí)，還有直接通絡(luò)法，如辛味通絡(luò)，蟲藥通絡(luò)等。凃教授臨證時(shí)，兼夾濕邪阻絡(luò)者祛邪通絡(luò)藥常用獨(dú)活、羌活、秦艽、桂枝等。病久者，遵葉天士“大凡絡(luò)虛，通補(bǔ)最宜”之法，用辛甘溫補(bǔ)，佐以流行脈絡(luò)[7]。常用蟲藥通絡(luò)，在補(bǔ)益肝腎基礎(chǔ)上常加全蝎6～10 g，因其專入肝經(jīng)，性善走竄，既平熄肝風(fēng)，又可搜風(fēng)通絡(luò)，常隨證配伍炒僵蠶10 g。為防止風(fēng)藥耗傷陰血，每配合地黃、枸杞等滋陰之品，并強(qiáng)調(diào)靈活用藥，切忌呆滯。

③常用藥物加減：瞼廢、視歧者常用密蒙花、谷精草、菊花、全蝎，取其疏散風(fēng)熱，養(yǎng)肝明目，兼搜風(fēng)通絡(luò)；大便不暢者常加當(dāng)歸、淫羊藿、火麻仁、生白術(shù)、厚樸等；心煩不寐者常加郁金、合歡皮、木香、遠(yuǎn)志、炒棗仁、柏子仁、首烏藤等。滋陰藥常用生地黃、熟地黃，丹皮、枸杞，山茱萸、女貞子、墨旱蓮等；溫陽藥常用菟絲子、續(xù)斷、杜仲，補(bǔ)骨脂、益智仁等；清熱祛濕藥常用獨(dú)活、羌活、秦艽、炒蒼術(shù)、黃柏、桂枝等；消食藥常用焦山楂、神曲、麥芽；強(qiáng)筋骨藥常用懷牛膝、桑寄生、杜仲等；活血化瘀藥常用丹參、紅花、桃仁等；清虛熱藥常用地骨皮、青蒿等。

3 病案采擷

患者張某，女性，30歲，舞蹈老師。首診(2017年5月)，以“反復(fù)左眼皮乏力7年，再發(fā)加重1月”就診。7年前參加舞蹈訓(xùn)練后出現(xiàn)左側(cè)上瞼乏力，伴視物重影，視物模糊，雙側(cè)小腿乏力，行走困難，無言語不利、飲水嗆咳等，經(jīng)休息后癥狀緩解，后因反復(fù)發(fā)作，癥狀晨輕暮重，就診于外院，查新斯的明試驗(yàn)(+)，重復(fù)神經(jīng)電刺激試驗(yàn)(+)，胸腺CT、MRI、甲狀腺超聲正常。診斷為重癥肌無力眼肌型，IIA型輕度全身型，長期口服溴吡斯的明片60 mg，每天3次，每次1片。病情常有反復(fù)。就診時(shí)左側(cè)上瞼下垂，睜眼困難，視物重影，模糊不清，畏光，全身乏力，以雙側(cè)小腿為甚，伴頭暈，偶有前額疼痛，飲食一般，多夢，大小便可，舌紅，苔薄少，脈細(xì)。查BP：95/70 mmHg，肌力肌張力可。處方：中藥：黃芪30 g，生地黃10 g，山茱萸15 g，茯苓15 g，丹皮10 g，炒白術(shù)10 g，杜仲15 g，菊花10 g，谷精草15 g，密蒙花15 g，當(dāng)歸10 g，升麻10 g，柴胡10 g，川芎10 g，白芷10 g，地骨皮15 g，生曬參10 g，炙甘草6 g。15劑，自煎，200～400 mL，早晚分服；溴吡斯的明片60 mg 用法用量同前。

二診，訴乏力癥狀明顯改善，左側(cè)眼瞼力量可，視物重影，模糊消失，頭痛好轉(zhuǎn)，腹痛腹瀉1天，伴惡心嘔吐，汗出，心慌，舌紅，苔白，脈緩。守前方，加木香10 g、山藥20 g、薏苡仁15 g、全蝎6 g(沖)，枸杞15 g，去生地黃、山茱萸、丹皮、菊花、地骨皮、川芎、白芷。繼服14劑；溴吡斯的明片60 mg，每天1次，每次1片。

三診，2天前舞蹈課運(yùn)動(dòng)過量后小腿乏力，視物模糊，飲食可，失眠稍緩解，二便可，舌紅，苔白，脈弦細(xì)。宗前方去薏苡仁，加白芍10 g、炒蒼術(shù)10 g、菟絲子15 g、炒棗仁15 g、柏子仁10 g、首烏藤15 g、益智仁15 g、烏藥15 g，繼服14劑；停服溴吡斯的明片。

四診，患者病情穩(wěn)定，未見乏力、復(fù)視，眠可，效不更方，囑患者繼服6月，鞏固療效。隨訪1年，患者復(fù)視、視物模糊消失，少有乏力，生活工作無礙。

4 按語

此患者西醫(yī)診斷：重癥肌無力，中醫(yī)：痿病，辨證為脾胃虛弱兼肝陰不足。治以補(bǔ)中健脾，兼養(yǎng)肝明目。方中黃芪用量獨(dú)大為君藥，補(bǔ)氣升陽，生津養(yǎng)血，臣以生曬參、炒白術(shù)、茯苓補(bǔ)中益氣，升麻、柴胡疏肝解郁，升陽舉陷，當(dāng)歸補(bǔ)氣養(yǎng)血，患者舌紅少苔，脈細(xì)，陰虛生熱，取六味地黃湯之意，補(bǔ)中寓瀉，以生地黃代熟地，合丹皮、山茱萸、地骨皮滋陰清熱，菊花、谷精草、密蒙花清肝明目，杜仲補(bǔ)肝腎強(qiáng)筋骨，川芎、白芷并用治療頭痛，炙甘草補(bǔ)氣調(diào)和諸藥。此以補(bǔ)中益氣為主，兼顧護(hù)肝腎。

二診：患者乏力、眼瞼力量、視物較前改善，診查舌脈，虛熱已減，去清熱之品，頭痛消失去川芎、白芷。加全蝎、枸杞搜風(fēng)通絡(luò)，又滋腎防止陰津耗傷，木香、山藥、薏苡仁健脾行氣，燥濕利水，解脘腹痛瀉，又使氣血得生。

三診：意在癥狀緩解后鞏固療效，重心由補(bǔ)中益氣轉(zhuǎn)為滋補(bǔ)肝腎。白芍養(yǎng)血柔肝潛陽，菟絲子、益智仁、烏藥溫腎散寒，使“陽生陰長”。炒蒼術(shù)燥濕健脾，兼明目，炒棗仁、柏子仁、首烏藤養(yǎng)肝寧心，安神助眠。

四診時(shí)癥狀基本穩(wěn)定，效不更方，繼服6月鞏固療效。以上驗(yàn)案體現(xiàn)凃教授診治本病的思路特色。

5 結(jié)語

凃教授認(rèn)為重癥肌無力“病陽明，及脾肝腎”，重“補(bǔ)中益氣”，臨證講求辨證論治，平補(bǔ)陰陽，強(qiáng)調(diào)絡(luò)病宜通，施方用藥切忌呆滯。同時(shí)，還發(fā)揮針灸、推拿在治療此病中的獨(dú)特作用。凃教授引用孫思邈之言：“上醫(yī)治國，中醫(yī)治人，下醫(yī)治病”，意在指出對患者進(jìn)行心理干預(yù)也尤為重要，臨床上約64%患者有中重度自我感受負(fù)擔(dān)[8]，給予有針對性的解釋、安慰、鼓勵(lì)，對于提高患者生活質(zhì)量有極大幫助。