單生濤,柯超,婁必丹
(1.湖南中醫(yī)藥大學(xué),湖南 長(zhǎng)沙;2.湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院,湖南 長(zhǎng)沙 410007)
Meige綜合征是神經(jīng)科較為罕見(jiàn)的一種肌張力障礙性疾病,又稱為眼瞼痙攣-口下頜部肌張力障礙綜合征,是一種錐體外系疾患,由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige首先發(fā)現(xiàn)并描述。Meige綜合征主要特有表現(xiàn)為“Tricks現(xiàn)象”,即患者在做吹口琴、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌等動(dòng)作行為時(shí),痙攣癥狀可明顯緩解甚至完全緩解。研究認(rèn)為目前可能存在的機(jī)制主要包括:皮層-紋狀體-蒼白球-丘腦環(huán)路功能障礙[1];黑質(zhì)中r-氨基丁酸能神經(jīng)元功能障礙,進(jìn)而減弱多巴胺能神經(jīng)元受到的抑制作用[2];自身免疫功能紊亂;兒茶酚胺代謝紊亂;精神心理因素[3]等。目前,西醫(yī)治療多予以肉毒桿菌毒素A局部注射,然而費(fèi)用較高,容易反復(fù),療效不佳;也有口服多巴胺受體拮抗劑等藥物治療[4],但副作用明顯,不能根治;還有大腦深部電刺激等手術(shù)治療[5],但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高。臨床研究發(fā)現(xiàn)中醫(yī)特色療法目前在治療此病上發(fā)揮著至關(guān)重要的作用[6]?,F(xiàn)總結(jié)Meige綜合征中醫(yī)治療經(jīng)驗(yàn),為臨床診療提供思路和參考。
Meige綜合征在中醫(yī)隸屬于“筋惕肉”“面游風(fēng)”“目風(fēng)”“痙證”等范疇,多因睡眠不足、久視、郁怒傷肝、情志不遂、憂思過(guò)慮或者過(guò)勞等誘發(fā)。此病病位在眼瞼、口唇,眼瞼在五輪中屬肉輪,在臟屬脾,脾開竅于口,其華在唇,又肝開竅于目,肝經(jīng)“連目系”,《素問(wèn)·至真要大論》記載“諸風(fēng)掉眩,皆屬于肝”。肝腎虧虛,致水不涵木,則肝陽(yáng)上亢,陽(yáng)浮風(fēng)動(dòng),則見(jiàn)目瞤;脾失健運(yùn),氣血生化無(wú)源,致肝血虧損,清竅失養(yǎng),氣血運(yùn)行失常而發(fā)為此病。故本病多責(zé)之于肝脾腎三臟,多發(fā)于中老年患者,肝腎不足為本虛,肝風(fēng)內(nèi)動(dòng)為標(biāo)實(shí),病位在筋脈,風(fēng)陽(yáng)上擾多為病理因素。臨床上所接觸的Meige綜合征患者大多血壓偏高、情緒激動(dòng),結(jié)合以上中醫(yī)辨證依據(jù)及患者臨床癥狀,本病首當(dāng)從肝論治,肝失疏泄,則情志不暢,情志不暢則會(huì)對(duì)神經(jīng)-內(nèi)分泌系統(tǒng)造成一定影響[7],影響生活質(zhì)量及預(yù)后,此為誘因之一;肝腎虧虛,腎陰不足,或久病傷及真陰,致水不涵木,肝體陰而用陽(yáng),肝陽(yáng)上亢,陽(yáng)浮風(fēng)動(dòng),又風(fēng)為百病之長(zhǎng),主升、主動(dòng),風(fēng)邪侵襲機(jī)體,多傷及頭面部,筋脈攣急,發(fā)而為病。故而治療上多考慮調(diào)肝、平肝、疏肝。
同時(shí)也應(yīng)非常注重“調(diào)神”,我們發(fā)現(xiàn)Meige綜合征患者的睡眠均存在一定問(wèn)題,如此會(huì)使他們白日情緒不穩(wěn)、煩躁易怒,形成惡性循環(huán),不利于病情康復(fù)。現(xiàn)代研究認(rèn)為約70%的神經(jīng)功能修復(fù)大都在夜間進(jìn)行,可謂是人體調(diào)養(yǎng)氣血的重要階段。因此,良好的睡眠對(duì)于Meige綜合征患者顯得尤為重要。我們?cè)谥委熁颊叩倪^(guò)程中非常注重心理疏導(dǎo),注重醫(yī)患溝通、配合,密切關(guān)注患者病情的同時(shí)會(huì)鼓勵(lì)患者,幫其樹立治療信心,同時(shí)也注重將“調(diào)神”思想融入治療中。除了中藥及穴位的選擇上融入寧心安神,在針灸治療過(guò)程中,也會(huì)誘導(dǎo)性地使患者得到一定放松,這個(gè)放松是軀體和精神上的雙重放松,不受外界的干擾,緩解焦慮、緊張的情緒,幫助其自我調(diào)整意識(shí)、思維、情志等精神活動(dòng),達(dá)到了“調(diào)神”的作用,神安則寐可,且“神”的健康狀態(tài)直接關(guān)系到人體健康,通過(guò)“調(diào)神”,人體的緊張狀態(tài)得到緩解,健康狀態(tài)得到提升[8]。故而應(yīng)以調(diào)肝止痙、平肝熄風(fēng)、疏肝健脾,佐以舒筋調(diào)衡、活血通絡(luò)、寧心安神為治療原則,在選穴、用藥上均以此治法為基礎(chǔ)適當(dāng)加減。
針刺選穴主方為百會(huì)、四神聰、印堂、絲竹空、攢竹、太陽(yáng)、四白、顴髎、牽正、迎香、地倉(cāng)、內(nèi)關(guān)、合谷、足三里、三陰交、太沖、太溪、申脈、照海?!敖?jīng)脈所過(guò),疾病所及”,筆者臨床選穴印堂、絲竹空、攢竹、太陽(yáng)、四白、顴髎、牽正、迎香、地倉(cāng)疏通局部經(jīng)脈,活血通絡(luò)?!胺泊讨?,先醒其神”,故取之百會(huì)、四神聰、印堂配以清利頭目、鎮(zhèn)靜安神,《內(nèi)經(jīng)》云:“巔頂之上,唯風(fēng)可到”,百會(huì)穴最高,與四神針同用可熄肝風(fēng)。足三里、三陰交補(bǔ)益肝脾腎三臟、通調(diào)氣血,輔以太溪滋水涵木、平抑肝陽(yáng)。內(nèi)關(guān)、太沖配伍寧心安神、疏肝解郁,合谷、太沖合用開四關(guān)以熄風(fēng)止痙;申脈、照海為八脈交會(huì)穴,交于陰蹺脈和陽(yáng)蹺脈,此二穴合用主司眼瞼之開合。諸穴同用共奏調(diào)肝止痙、平肝熄風(fēng)、疏肝健脾,佐以舒筋調(diào)衡、活血通絡(luò)、寧心安神之效。
筆者在臨床中用牽正散和芍藥甘草湯加減治療Meige綜合征患者。用方當(dāng)以白附子、全蝎、僵蠶、白芍、白芷、川芎、炒蒺藜、甘草為主方隨證加減。白附子入陽(yáng)明而走頭面,祛風(fēng)化痰;全蝎祛風(fēng)止痙通絡(luò);僵蠶祛風(fēng)止痙、熄風(fēng)止痛,《玉楸藥解》云:“風(fēng)邪外襲,宣發(fā)其表”。《本草經(jīng)解》云:“芍藥同白術(shù)補(bǔ)脾、同川芎瀉肝、同歸身補(bǔ)血、同甘草止痛、同黃連止瀉、同姜棗溫經(jīng)散寒”,故而此方中白芍同川芎平肝熄風(fēng)、同甘草緩急止痛。《傷寒論》中記載芍藥甘草湯治療腳攣急,起效快,現(xiàn)今用于四肢各種拘攣不適,其兩腳拘攣屬病在筋,故思之屬經(jīng)筋病之局部疼痛皆可用,故亦適用于面部痙攣、面癱、Meige綜合征之類病變?!鹅`樞·經(jīng)筋》曰:“足之陽(yáng)明,手之太陽(yáng),筋急則口目為僻,眥急不能卒視”“足陽(yáng)明之筋……其病……頰筋有寒,則急引頰移口,有熱則筋弛縱緩不勝收,故僻?!卑总旗铒L(fēng)止痛;川芎活血行氣、祛風(fēng)止痛;白芷、川芎走陽(yáng)明經(jīng),引藥上行頭面部;炒蒺藜平肝祛風(fēng),疏肝明目。此外,氣血不足者加當(dāng)歸、黃芪;血瘀者加丹參、赤芍;經(jīng)絡(luò)攣急較重者再加伸筋草、葛根;睡眠不佳者加酸棗仁、蜜遠(yuǎn)志;心情不暢者加柴胡、香附、郁金;血壓偏高者加鉤藤、天麻。
穴位埋線目前廣泛應(yīng)用于臨床,其有著持久的生物化學(xué)刺激效應(yīng),約在體內(nèi)持續(xù)14~21天。作為針灸的發(fā)展,穴位埋線發(fā)揮了線體與經(jīng)穴的雙重作用,彌補(bǔ)了針灸的不足,其長(zhǎng)效作用也早有記載于《靈樞·終始篇》中:“深納而久留之,以治頑疾”。筆者運(yùn)用面部穴位埋線進(jìn)行Meige綜合征患者的療效鞏固,其線體多選用PPDO線,針具多選用線體對(duì)折旋轉(zhuǎn)埋線針,同時(shí)基于張力平衡理論的基礎(chǔ)上進(jìn)行面部穴位布局。
采用聚對(duì)二氧環(huán)己酮PPDO線進(jìn)行面部埋線,這是一種新型、理想的可降解高分子生物醫(yī)學(xué)材料,是一種脂肪族聚酯醚,類似于PLA、PGA,180天左右可以被機(jī)體完全吸收代謝,最終分解產(chǎn)物為二氧化碳和水,無(wú)化學(xué)殘留和毒害作用,并且具備更好的生物組織相容性,其組織炎癥反應(yīng)較弱,能更好地促進(jìn)生長(zhǎng)因子VEGF、膠原和透明質(zhì)酸的表達(dá)[9],在治療的同時(shí)達(dá)到抗衰之效,同時(shí)具有較高的安全性[10]。張力平衡針?lè)淳S持面部的張力平衡,運(yùn)用“張力平衡針?lè)ā甭窬€則旨在緩解肌肉的痙攣狀態(tài)和不平衡性收縮牽拉,維持面部張力平衡、舒筋止痙,運(yùn)用埋線的長(zhǎng)效刺激效應(yīng)[11],聯(lián)合發(fā)揮其線體作用和經(jīng)穴作用,雙重作用可加強(qiáng)其生物學(xué)刺激,使得效應(yīng)最大化以鞏固療效。
耳穴壓豆是用膠布將王不留行籽準(zhǔn)確地粘貼于耳穴處,給予適度的按壓刺激,產(chǎn)生麻、脹、痛等感應(yīng),耳穴壓豆做為針灸特色療法之義,與十二經(jīng)脈有著密切聯(lián)系,《靈樞》中記載:“耳者,脈之所聚也”。研究發(fā)現(xiàn),耳穴壓豆通過(guò)協(xié)調(diào)中樞神經(jīng)系統(tǒng),從而調(diào)整思維意識(shí)、臟器功能等,以此來(lái)改善睡眠、調(diào)節(jié)心情[12]。臨床上多選擇肝、脾、腎、心、神門、交感、內(nèi)分泌、皮質(zhì)下,保持2~3天,左右耳交替更換,鞏固療效。
患者,女,61歲。初診日期:2017年10月12日。主訴:眼瞼及嘴角反復(fù)抽搐2年半?,F(xiàn)病史:患者兩年半前因吹風(fēng)受涼后出現(xiàn)雙側(cè)眼瞼不自主抽搐、眼睛干澀等癥狀,遂來(lái)湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院眼科門診就診,診斷為“面肌痙攣”,予以中藥、針灸、熱敷等治療后,未見(jiàn)明顯緩解,后面部肌肉及嘴角也逐漸出現(xiàn)抽搐癥狀,患者遂于2015年11月前往北京中日友好醫(yī)院進(jìn)行治療,診斷為“Meige綜合征”,建議患者行根治手術(shù),但患者予以拒絕,期間予以肉毒素注射治療,癥狀緩解半年后復(fù)發(fā),再次注射肉毒素,癥狀緩解3月余后復(fù)發(fā)。并于2015年12月、2016年8月、2017年3月多次在湖南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院針灸推拿康復(fù)科治療,予以改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及針灸綜合治療后,上述癥狀稍有緩解,但仍反復(fù)發(fā)作,故特來(lái)針灸推拿康復(fù)科治療?,F(xiàn)癥見(jiàn):雙側(cè)眼瞼、口唇及頜面部肌肉痙攣性收縮,呈不自主瞬目、張口、閉口、噘嘴、縮唇、咬腮等動(dòng)作,每小時(shí)發(fā)作10~15次,每次發(fā)作8~10 s,無(wú)牽扯痛,午間尤甚,入睡休息后可緩解,無(wú)咳嗽、咳痰、無(wú)發(fā)熱,無(wú)頭暈頭痛、無(wú)惡心嘔吐、偶有胸悶、氣促,納可,夜寐差。既往史:詢及患者既往有高血壓病病史,最高血壓160/100 mmHg,現(xiàn)自服珍珠降壓片,3粒,3次/日,血壓升高時(shí)服用,現(xiàn)血壓控制可,既往有“脂肪肝”“肝囊腫”“突發(fā)性耳聾”“痔瘡術(shù)后”病史,否認(rèn)冠心病、糖尿病等慢性病史,否認(rèn)外傷、輸血史,否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史,預(yù)防接種史不詳,否認(rèn)藥食物過(guò)敏史。家族史:否認(rèn)家族遺傳病史。查體:肌力、肌張力正常,生理反射正常,病理反射未引出。診斷:中醫(yī)診斷:筋惕肉瞤;西醫(yī)診斷:Meige綜合征。治療:治以舒筋調(diào)衡、熄風(fēng)止痙、疏肝健脾、活血通絡(luò)、寧心安神。穴取攢竹(雙)、絲竹空(雙)、顴髎(雙)、地倉(cāng)(雙)、牽正(雙)進(jìn)行“平衡針?lè)ā甭窬€。穴取百會(huì)、四神聰、印堂、絲竹空(雙)、攢竹(雙)、太陽(yáng)(雙)、四白(雙)、顴髎(雙)、牽正(雙)、迎香(雙)、地倉(cāng)(雙)、內(nèi)關(guān)(雙)、合谷(雙)、足三里(雙)、三陰交(雙)、太沖(雙)、太溪(雙)、申脈(雙)、照海(雙)進(jìn)行針刺。操作:針刺面部穴位予以毛刺法進(jìn)針不提插捻轉(zhuǎn),其余穴位予以常規(guī)進(jìn)針不提插捻轉(zhuǎn),得氣后留針20~30 min。一周2~3次,2個(gè)月為1療程。埋線選用5-0型號(hào)聚對(duì)二氧環(huán)己酮醫(yī)用可吸收縫合線,斜刺進(jìn)針,進(jìn)針深度略超過(guò)可視對(duì)折線體長(zhǎng)度,再用棉簽按壓退出針柄,止血后蓋以輸液貼。攢竹針向神庭、絲竹空針向太陽(yáng)、顴髎針向下關(guān)、地倉(cāng)針向顴髎、牽正針向下關(guān)。每?jī)芍?次,2個(gè)月為1療程。配合耳穴壓豆,穴取肝、脾、腎、心、神門、交感、內(nèi)分泌、皮質(zhì)下,3天更換1次,兩耳交替。配合中藥牽正散加減,治法:熄風(fēng)止痙、化痰通絡(luò),方藥:僵蠶10 g,全蝎6 g,白芷15 g,炒蒺藜15 g,伸筋草20 g,葛根30 g,鉤藤20 g,蟬蛻10 g,白芍30 g,赤芍10 g,五味子6 g,丹參15 g,山茱萸10 g,川芎10 g,甘草6 g。用法:中藥湯劑,日1劑,煎服,分2次溫服?;颊咧委?個(gè)療程后雙側(cè)眼瞼、口唇及頜面部不自主抽搐發(fā)作次數(shù)減少,間隔變長(zhǎng),發(fā)作持續(xù)時(shí)間變短,每小時(shí)發(fā)作5~10次,每次發(fā)作3~5 s,偶可半日不發(fā)作。隨訪至今,病人感覺(jué)良好,癥狀未有反復(fù)。
Meige綜合征是臨床上較為棘手的疾病之一,對(duì)患者的生活質(zhì)量與心理健康均產(chǎn)生嚴(yán)重的影響,筆者通過(guò)臨床治療積累,形成了獨(dú)特的診療經(jīng)驗(yàn):
首先,早期診斷早期治療,切勿漏診及誤診。Meige綜合征在臨床上易被誤診為眼瞼痙攣、面肌痙攣[13]、重癥肌無(wú)力[14]、焦慮癥軀體化癥狀[15]、老年性眼瞼下垂、功能性口周或眼瞼多動(dòng)。因其臨床較為少見(jiàn),至今研究機(jī)制尚未明確,缺乏診斷的金標(biāo)準(zhǔn)和特異性手段,故患者前來(lái)就診時(shí)當(dāng)謹(jǐn)慎加以鑒別,熟悉該疾病及容易引起誤診的類似疾病,采取排除法鑒別診斷,以防誤診漏診。
其次,主張從肝論治、注重調(diào)神、針?biāo)幉⒂?。“肝為風(fēng)木之臟”“食氣入胃,散精于肝,淫氣于筋”,肝主人體的情志舒暢以及筋脈運(yùn)動(dòng),“百病之始,皆本于神”,“神藏于心,外候在目”,治病必先治神,因此,治療此病應(yīng)將平肝疏肝、調(diào)神守神貫穿整個(gè)治療過(guò)程,以此指導(dǎo)臨床。目前,現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的藥物療法、肉毒素療法、手術(shù)療法均存在一定的短板,而中醫(yī)特色療法在其中發(fā)揮著重要的作用,通過(guò)針?biāo)幗Y(jié)合,經(jīng)驗(yàn)地取穴選藥,獨(dú)特的穴位布局,輕刺激手法,以及配合穴位埋線、耳穴等中醫(yī)特色療法增強(qiáng)療效,為每一位患者制定個(gè)體化治療方案,緩解癥狀,減輕痛苦。
再者,注重指導(dǎo)患者的自我調(diào)護(hù)及情志調(diào)節(jié)[16]。在患者的日常生活中,自我調(diào)護(hù)發(fā)揮著非常重要的作用,Meige綜合征患者的日常生活調(diào)護(hù)也是促進(jìn)其康復(fù)的重要環(huán)節(jié)。一是囑患者避風(fēng)寒,出門佩戴口罩帽子,御防邪氣進(jìn)入;二是囑患者慎飲食,忌食辛辣刺激、肥甘厚膩、大寒大熱之品;三是囑患者暢情志,保持心情的愉悅和舒暢,正確看待自己的病情,避免遇事緊張或者憤怒等情緒波動(dòng);四是囑患者治療期間穩(wěn)定心態(tài),切勿雜方亂投;五是囑患者有意識(shí)地控制及遠(yuǎn)離引起發(fā)作的一切因素:例如外出強(qiáng)光照射、長(zhǎng)時(shí)間接觸電子產(chǎn)品藍(lán)光照射等;六是囑患者避免過(guò)度勞累,穩(wěn)定控制血壓,充足睡眠。如此,方可爭(zhēng)取最佳治療時(shí)間窗,減少患者發(fā)作次數(shù),縮短每次發(fā)作時(shí)間,加大發(fā)作間隔以治愈患者。