應(yīng)用可吸收聚左旋乳酸微骨板外固定術(shù)治療先天性心臟病合并支氣管軟化-單中心經(jīng)驗(yàn)總結(jié)

張恒，張本青，段雷雷，李漢美，芮璐，龔丁旭，魯中原，李守軍

先天性心臟病患者可能因?yàn)樘厥獾慕馄驶危ㄈ缪墉h(huán)，雙動(dòng)脈弓，異常走行的無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈），或者增大的心臟和擴(kuò)張的血管產(chǎn)生的壓迫，造成繼發(fā)性支氣管軟化[1]。這部分患兒在進(jìn)行心臟畸形矯治術(shù)后，容易出現(xiàn)難以脫離機(jī)械通氣，長(zhǎng)期佩戴氣管插管，甚至需要?dú)夤芮虚_的情況。呼吸道并發(fā)癥以及全身感染幾率增加，耗費(fèi)大量醫(yī)療資源[2]。對(duì)于先天性心臟病合并支氣管軟化的患兒，過去常用的治療方法除了呼吸機(jī)治療等保守治療措施外，還有主動(dòng)脈懸吊、支氣管內(nèi)膜支架等治療方式[3]。本組病例采用可吸收材料-聚左旋乳酸（PLLA）微骨板外固定術(shù)，治療先天性心臟病合并支氣管軟化患兒。通過近期療效觀察其安全性和有效性。

1 資料與方法

研究對(duì)象：選取2017 年12 月至2019 年1 月，在我中心接受可吸收PLLA 微骨板外固定術(shù)治療先天性心臟病合并支氣管軟化的8 例患兒臨床資料。其中男性2 例，女性6 例。平均年齡（8.4±4.1）個(gè)月，平均體重（6.5±1.2）kg。所有患兒術(shù)前均行血常規(guī)、血生化、心肌酶譜、心電圖、超聲心動(dòng)圖、X 線胸片、胸部CT、纖維支氣管鏡等檢查。患兒家屬均充分獲知病情和手術(shù)相關(guān)事宜并簽署知情同意書。

入選標(biāo)準(zhǔn)：（1）需要手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形；（2）CT 顯示左主支氣管重度狹窄；（3）纖維支氣管鏡證實(shí)左主支氣管重度狹窄。診斷標(biāo)準(zhǔn)：按照氣管支氣管內(nèi)徑減少程度分為＜1/3 為輕度；達(dá)到1/2 為中度；達(dá)4/5 或者接近閉合、看不到遠(yuǎn)端圓形管腔為重度。

排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）氣管及支氣管軟骨發(fā)育異常，呈“O”型軟骨；（2）合并橋支氣管等畸形。

手術(shù)方法：7 例患兒同時(shí)接受心內(nèi)畸形矯治和支氣管外固定術(shù)?；純翰扇⊙雠P位，升主動(dòng)脈、上腔靜脈、下腔靜脈插管建立體外循環(huán)。心肌灌注停跳保護(hù)液，心臟停跳下進(jìn)行心內(nèi)畸形的矯治。心臟復(fù)跳后，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（TEE）證實(shí)心內(nèi)畸形矯治滿意后，解剖游離左主支氣管。在纖維支氣管鏡引導(dǎo)下，明確病變部位和長(zhǎng)度。用電熱彎曲器（工作溫度95℃～105℃，預(yù)熱2～3 min，加熱6～8 s）制備PLLA 微骨板金屬模型，置入病變部位“測(cè)量”模型形狀。在病變部位支氣管軟骨兩側(cè)，對(duì)稱縫置4針5/0 Prolene 預(yù)置線。用相同加熱條件，按照模型形狀制備PLLA 微骨板呈“U”型。將U 型板套入病變部位支氣管軟骨，預(yù)置線從板孔穿出后打結(jié)，將支氣管外膜懸吊固定于微骨板上，從而增加病變部位支氣管內(nèi)徑，如圖1 所示。復(fù)查支氣管鏡，證實(shí)支氣管狹窄解除后，用自體心包或0.1 mm Gore-tex膜，疏松包繞微骨板，避免對(duì)毗鄰的組織、器官的磨損以及對(duì)于支氣管軟骨生長(zhǎng)的限制。1 例為單純支氣管外固定術(shù)，采用左胸后外側(cè)切口，在主動(dòng)脈弓下解剖游離左主支氣管。此后的步驟同前。

圖1 以MP-4S-22 材料制作微骨板的示意圖

隨訪：全部患兒術(shù)后1、3、6 及12 個(gè)月進(jìn)行門診隨訪，詢問生長(zhǎng)發(fā)育情況、呼吸狀況，常規(guī)復(fù)查超聲心動(dòng)圖觀察心內(nèi)畸形矯治情況。術(shù)后6～12 個(gè)月行胸部CT 掃描，氣管、支氣管三維重建，觀察氣道有無狹窄和發(fā)育情況，以及手術(shù)材料PLLA 微骨板影像等。

統(tǒng)計(jì)學(xué)分析方法：所有數(shù)據(jù)采用SPSS 22.0 分析。年齡、體重、機(jī)械通氣時(shí)間、重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）時(shí)間等計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（）表示。P<0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

8 例患兒一般資料（表1）：8 例患兒均順利完成心內(nèi)畸形矯治和PLLA 微骨板支氣管外固定術(shù)。心內(nèi)畸形矯治種類包括：室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)4 例，房間隔缺損修補(bǔ)術(shù)4 例，二尖瓣成形術(shù)2 例，右心室流出道疏通術(shù)2 例，三尖瓣成形術(shù)2 例，主動(dòng)脈弓成形術(shù)1 例，三房心矯治術(shù)1 例。

表1 8 例患兒一般資料

8 例患兒術(shù)后資料和隨訪結(jié)果（表2）：患兒平均機(jī)械通氣時(shí)間（24.4±23.7）小時(shí)，ICU 時(shí)間（3.8±3.8）天，平均隨訪時(shí)間（6.5±6.2）個(gè)月。未出現(xiàn)惡性心律失常、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥。超聲心動(dòng)圖結(jié)果均提示心臟畸形矯治滿意，無心包積液、殘余分流、殘余梗阻等情況。患兒生長(zhǎng)發(fā)育良好。8例患兒術(shù)后隨診期間（2～12 個(gè)月），復(fù)查胸部CT 均顯示接受治療的左主支氣管無狹窄，治療部位未見明顯的可吸收PLLA 微骨板影像。

表2 8 例患兒術(shù)后資料和隨訪結(jié)果

3 討論

先天性心臟病患兒可合并繼發(fā)性支氣管軟化，主要是特殊的解剖畸形（如血管環(huán)，雙動(dòng)脈弓，異常走行的無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈），或者增大的心臟和擴(kuò)張的血管產(chǎn)生的壓迫所造成[1]。確診檢查手段包括胸部CT（氣管支氣管三維重建）和纖維支氣管鏡檢查，后者是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”[4-5]。

對(duì)于先天性心臟病合并繼發(fā)性支氣管軟化的患兒，目前在治療策略和方法上存在爭(zhēng)議。一部分患兒，支氣管病變局限，程度較輕，隨著心臟畸形的矯治，壓迫解除，支氣管軟化會(huì)逐漸改善，能渡過術(shù)后監(jiān)護(hù)期。但一部分重度狹窄患兒，單純采用保守治療策略，需要長(zhǎng)期依賴機(jī)械通氣，撤離呼吸機(jī)后需要續(xù)貫無創(chuàng)通氣，且再次插管率高。有些患兒甚至接受氣管切開術(shù)。這極大延長(zhǎng)ICU 時(shí)間，增加治療費(fèi)用，加重患者本人和家庭的痛苦，可能造成不良預(yù)后[3-7]。

積極治療策略主要包括支架介入治療和手術(shù)治療。先天性心臟病合并支氣管軟化的患兒，接受手術(shù)時(shí)間較早，支架治療面臨著支架能否適應(yīng)兒童氣道生長(zhǎng)潛能的問題。另外，支氣管內(nèi)膜炎癥反應(yīng)、內(nèi)膜增生和肉芽組織形成，也是支架治療無法避免的并發(fā)癥。因此，對(duì)于這類患兒，不建議把支架介入治療作為首選治療手段[8-9]。外科手術(shù)可以分為兩大類，一種是以主動(dòng)脈懸吊為代表的間接治療方案；第二種是支氣管外膜固定術(shù)的直接治療方案。主動(dòng)脈懸吊手術(shù)雖然被廣泛采用，但是其游離范圍大，對(duì)于其他心臟結(jié)構(gòu)造成的壓迫無法徹底緩解。對(duì)于再次手術(shù)患者難度較高，因術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長(zhǎng)，仍面臨長(zhǎng)時(shí)間氣道狹窄的相關(guān)問題[1,3,10-11]。

本組病例均為先天性心臟病患兒，因心臟結(jié)構(gòu)的壓迫導(dǎo)致支氣管軟骨軟化，管腔重度狹窄。從治療策略上，本團(tuán)隊(duì)考慮采用既不損傷支氣管內(nèi)膜，又能加強(qiáng)支氣管軟骨強(qiáng)度和支撐力的支氣管外固定術(shù)。針對(duì)這一術(shù)式，既往報(bào)道的人工材料包括網(wǎng)狀滌綸+硅膠、網(wǎng)狀硅膠+聚乙烯纖維、生物陶瓷、PTFE 螺紋支架血管等[2-3]。本團(tuán)隊(duì)選用可吸收PLLA 微骨板，主要考慮以下幾點(diǎn)優(yōu)勢(shì)：（1）這是一種經(jīng)FDA 批準(zhǔn)的可降解高分子材料，具有良好組織相容性，已經(jīng)廣泛應(yīng)用于心血管外科、骨科和矯形外科；（2）強(qiáng)度高（撓曲強(qiáng)度190 MPa），具備足夠的支撐力；（3）按時(shí)逐級(jí)降解（7～10 個(gè)月后在體內(nèi)強(qiáng)度基本降解消失，3～5 年完全分解和被吸收，分解為二氧化碳和水），不影響兒童氣道生長(zhǎng)。

本組中1 例為二次手術(shù)患兒，第一次手術(shù)為治療主動(dòng)脈弓離斷所施行的主動(dòng)脈弓成形手術(shù)。因?yàn)橹鲃?dòng)脈弓壓迫，造成左主支氣管狹窄。本次手術(shù)經(jīng)左胸后外側(cè)切口，采用可吸收PLLA 微骨板左主支氣管外固定術(shù)。其他7 例患兒均同期進(jìn)行心臟畸形的矯治和可吸收PLLA 微骨板左主支氣管外固定術(shù)，手術(shù)時(shí)間雖然有所延長(zhǎng)，但是與文獻(xiàn)報(bào)道的此類患兒平均數(shù)據(jù)相比，明顯縮短術(shù)后呼吸機(jī)時(shí)間、ICU滯留時(shí)間，降低相關(guān)并發(fā)癥，減少費(fèi)用。本組患兒術(shù)后隨訪過程中，超聲心動(dòng)圖檢查均顯示心臟畸形矯治滿意，生長(zhǎng)發(fā)育良好。胸部CT 結(jié)果顯示，手術(shù)治療的左主支氣管病變部位均無狹窄。在患兒術(shù)后6～12 個(gè)月的復(fù)查胸部CT 中，治療部位未見明顯的可吸收PLLA 微骨板影像，提示該材料在逐漸吸收分解。

此項(xiàng)技術(shù)安全、有效，本團(tuán)隊(duì)總結(jié)了以下經(jīng)驗(yàn)：（1）術(shù)中纖維支氣管鏡精準(zhǔn)定位，并預(yù)防縫線過深損傷內(nèi)膜；同時(shí)可以清理呼吸道，評(píng)估即刻治療效果；（2）制備金屬模型是塑形PLLA 微骨板之前必不可少的步驟；（3）為了保證外固定術(shù)效果，在病變處支氣管軟骨雙側(cè)對(duì)稱縫線，使得牽引力均勻分布；（4）常規(guī)采用自體心包或0.1mm Gore-tex 膜進(jìn)行疏松包裹，既避免對(duì)毗鄰的組織、器官的磨損，同時(shí)還兼顧支氣管的生長(zhǎng)潛能。

綜上所述，采用可吸收PLLA 微骨板外固定術(shù)治療先天性心臟病合并支氣管軟化安全、有效，手術(shù)材料可以逐漸吸收分解，近期結(jié)果良好。本研究為單中心、回顧性研究，且樣本量較小，仍需大規(guī)模臨床試驗(yàn)進(jìn)一步驗(yàn)證。