子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)1例

趙 貞,赫東云,王瑛堅(jiān)

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 婦產(chǎn)科，吉林 長春130033)

2014年世界衛(wèi)生組織將子宮內(nèi)膜間質(zhì)來源腫瘤(EST)分為：子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)(ESN)，低級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(LGESS)，高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤 (HGESS)和未分化子宮肉瘤(UUS)[1]。EST為臨床罕見腫瘤，占所有子宮腫瘤的2%，其中子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)為良性腫瘤，其余三者為惡性腫瘤，ESN較其他子宮內(nèi)膜間質(zhì)來源腫瘤更為罕見。由于ESN無典型的臨床表現(xiàn)，影像學(xué)檢查暫無特異性表現(xiàn)，且必須通過術(shù)后病理診斷才能確診，故在臨床工作中易發(fā)生誤診、漏診，甚至過度治療等不良事件的發(fā)生。本次報(bào)道了1例絕經(jīng)期女性術(shù)前考慮子宮肌瘤而術(shù)后病理診斷證實(shí)子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)。

1 臨床資料

患者，女性，73歲，因右下腹痛2周為主訴入院。病程中無其余不適，無異常的陰道流血及排液。既往史：既往高血壓病史10年，口服藥物治療，現(xiàn)血壓控制良好。患者自然絕經(jīng)20余年。入院查體：心率82次/分，呼吸：18次/分，血壓：138/84 mmHg，一般情況好，心肺未見異常，婦科查體：宮頸光滑，子宮后位，大小約7 cm×5 cm×5 cm，質(zhì)韌，活動(dòng)性良好，有輕壓痛，雙側(cè)附件區(qū)均未觸及明顯異常。婦科彩超提示：子宮各壁反射不均勻。于子宮后壁可探及大小約4.6 cm×4.2 cm×3.3 cm的中等偏低回聲(雙核)，部分后方回聲偏低，向?qū)m腔內(nèi)凸出。盆腔CT：子宮后壁可見團(tuán)塊狀高密度影，邊界尚清，大小約2.3 cm×2.6 cm×4.2 cm，CT值約84HU，(診斷意見)子宮后壁改變，不除外子宮肌瘤合并出血可能。腫瘤標(biāo)記物CA125，HE4正常。入院后積極完善各項(xiàng)檢查后初步診斷為：子宮肌瘤、高血壓3級(極高危組)。因患者為絕經(jīng)后期女性，故決定行腹腔鏡下全子宮切除術(shù)、雙側(cè)附件切除術(shù)，術(shù)中見：子宮后位，增大，大小約6 cm×5 cm×5 cm，表面光滑，于子宮后壁近宮底處見一大小約5 cm×4 cm的肌瘤樣結(jié)節(jié)，與周圍組織無黏連，雙側(cè)卵巢及輸卵管外觀均未見明顯異常。遂按原計(jì)劃施術(shù)。術(shù)中于子宮離體后剖開子宮在后壁近宮底處肌壁間可見一枚灰白色結(jié)節(jié)，形狀規(guī)則，大小約5 cm×4 cm×4 cm，邊界清，切面灰黃質(zhì)韌編織狀?？紤]：子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(低級別)？術(shù)中快速病理檢查：(肌瘤)橢圓形細(xì)胞腫瘤伴玻璃樣變性，不除外子宮內(nèi)膜間質(zhì)來源。術(shù)后病理結(jié)果回報(bào)：子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)伴玻璃樣變性，子宮內(nèi)膜萎縮，E片免疫組化:CD99(+)；Inhibinα(-)；CD34(-)；Bcl-2(+)；CD10(+)；Caldesmon(+)；Ki67(灶狀5%+)；SMA(-)；CK(-)；CR(-)；EMA(-)。故術(shù)后更正臨床診斷為：子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于術(shù)后第8日出院。

2 討論

ESN是子宮內(nèi)膜間質(zhì)來源的一組良性腫瘤，臨床十分罕見。ESN的發(fā)病年齡范圍廣，其發(fā)病年齡23-86歲不等。 ESN起源于內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞或肌壁間有潛在發(fā)育能力的原始子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞。大體多為孤立的，境界清楚的腫物，質(zhì)軟，特征呈黃色-橘黃色。其鏡下表現(xiàn)為：瘤細(xì)胞均勻一致，彌漫片狀分布，在腫瘤邊緣有玻璃樣變的膠原纖維束包繞。細(xì)胞密集，大小形態(tài)一致，胞漿稀少，核卵圓形和梭型，無明顯異型性，類似增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞。核分裂象一般很少(<3個(gè)/10HPE)。腫瘤組織內(nèi)富含細(xì)動(dòng)脈，有些發(fā)生玻璃樣變性。腫瘤內(nèi)無子宮內(nèi)膜腺體和性索樣成分。部分腫瘤中可見局灶泡沫細(xì)胞，囊性變或伴有明顯的膽固醇結(jié)晶。子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)通常特征地?cái)y有t(7；17),從而形成IAZF1-JJAZI融合基因。ESN60%位于肌壁間，33%位于內(nèi)膜和肌壁，7%位于子宮內(nèi)膜。ESN的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，可表現(xiàn)為不規(guī)則陰道流血、腹痛、下腹包塊、壓迫癥狀等，亦有無明顯癥狀者。影像學(xué)檢查亦無明顯特異性表現(xiàn)[2]。ESN的確診依據(jù)病理學(xué)檢查。有報(bào)道一例術(shù)前行MRI、FDG-PET檢查及刮宮術(shù)后診斷為LGESS病例，并考慮淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，故行全子宮切除術(shù)、雙側(cè)附件切除術(shù)及盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，而術(shù)后病理僅提示為ESN，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。故術(shù)前鑒別良性的ESN與惡性的LGESS存在一定的難度，同時(shí)由于ESN與LGESS常常誤診為子宮肌瘤，故三者的鑒別診斷顯得尤為重要。ESN與LGESS，二者臨床癥狀相似，同時(shí)也具有相似的組織學(xué)特征，且尚未發(fā)現(xiàn)特異性腫瘤標(biāo)記物，二者的主要鑒別為生長方式，ESN瘤體界清，常無肌層脈管浸潤，而LGESS則呈現(xiàn)為較ESN更深的肌層及血管的浸潤，其核分裂象通常≤5個(gè)/10HPE，但有時(shí)可多達(dá)10個(gè)/10HPE。臨床中，對于異常子宮出血的患者，常行診斷性刮宮術(shù)，但診斷性刮宮術(shù)送檢標(biāo)本很難區(qū)分ESN與LGESS，主要是由于刮宮標(biāo)本中不包含有腫瘤-肌層界面[3]。在影像學(xué)檢查方面，子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)與子宮肌瘤彩色多普勒表現(xiàn)相似，易誤診。周秀萍[4]等在其研究中指出ESN二維超聲表現(xiàn)中內(nèi)部回聲相對較均勻而相似大小的子宮肌瘤其內(nèi)部回聲多呈“漩渦狀”，其中ESN的阻力指數(shù)>0.6。LGESS超聲影像學(xué)多表現(xiàn)為無回聲腫物,邊界不規(guī)則,伴有不規(guī)則或環(huán)行血流信號,也可以表現(xiàn)為異質(zhì)性腫物。在MRI方面，大多數(shù)良性的子宮肌瘤表現(xiàn)為低信號，惡性腫瘤LGESS為高信號，而ESN的MRI檢查提示DWI序列為高信號。ESN較子宮間質(zhì)肉瘤等惡性腫瘤相比，ESN具有邊界清晰，無侵襲性的影像學(xué)表現(xiàn)。Maruyama[5]指出，ESN之所以表現(xiàn)出DWI序列高信號，考慮與ESN的高細(xì)胞性及有絲分裂頻繁有關(guān)，即ki-67陽性細(xì)胞，與核分裂象(<3個(gè)/10HPE)。但由于ESN病例稀少，故ESN的MRI表現(xiàn)還需進(jìn)一步研究。

ESN的治療方式主要為手術(shù)治療，對于ESN的診斷，需十分謹(jǐn)慎，Shreya[6]在其文章中指出，應(yīng)對標(biāo)本中對腫瘤-肌層廣泛大量的取材，以評估腫瘤浸潤到肌層的程度，確保沒有浸潤或沒有超出診斷標(biāo)準(zhǔn)的浸潤，才可診斷ESN。故對于大多病例，行子宮切除術(shù)是金標(biāo)準(zhǔn)。對于育齡期有生育要求女性，治療需個(gè)體化，可行腫瘤剔除術(shù)，由于術(shù)前不易鑒別ESN與LGESS，且二者大體觀相似，難以肉眼鑒別，故術(shù)中應(yīng)注意完整切除腫瘤，防止腫瘤瘤體破裂所致的醫(yī)源性種植，即使術(shù)后診斷為ESN也應(yīng)嚴(yán)密隨訪。而對于行全子宮切除術(shù)且術(shù)后確診為ESN患者術(shù)后僅需行常規(guī)體檢即可。本病例術(shù)后恢復(fù)良好，無復(fù)發(fā)，現(xiàn)有ESN的文獻(xiàn)報(bào)到中亦未見復(fù)發(fā)者。

綜上，對于腫瘤標(biāo)志物正常的子宮腫瘤患者，術(shù)前診斷除考慮子宮肌瘤外應(yīng)考慮ESN與LGESS等疾病可能，可根據(jù)彩色多普勒檢查、盆腔MRI檢查及診斷性刮宮等手段積極鑒別診斷。同時(shí)期望對本病相關(guān)輔助檢查進(jìn)一步的研究，這對于減少此病的誤診，漏診具有重要意義。