肥厚型心肌病患者行非心臟手術(shù)的麻醉管理

范倩倩，王永輝，安慎通

空軍軍醫(yī)大學(xué)附屬西京醫(yī)院麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科，陜西 西安 710032

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以左心室或室間隔非對(duì)稱性肥厚為基本特征的遺傳性心肌病，可伴有左室流出道梗阻和二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)[1]。既往認(rèn)為HCM是一種罕見的疾病，近年隨著診斷技術(shù)的提高，越來越多的患者被診斷出HCM，最新報(bào)道的HCM患病率高達(dá)1∶200～1∶500[2]。目前臨床上對(duì)于行非心臟手術(shù)的HCM患者麻醉管理的研究仍十分少見，本文回顧性分析我院近年來收治的36例行非心臟手術(shù)的HCM患者的臨床資料，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2010 年1 月至2019 年9 月在西京醫(yī)院行非心臟手術(shù)的36例非梗阻性HCM患者的臨床資料，其中產(chǎn)科手術(shù)10 例(剖宮產(chǎn)8 例，剖宮取胎2例)，婦科手術(shù)4例(腹腔鏡右側(cè)輸卵管切除術(shù)1例，機(jī)器人輔助下腹腔鏡宮頸癌根治術(shù)2例，宮頸錐切術(shù)1例)，消化外科手術(shù)11例(腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)2例，胃癌根治術(shù)3例，腹腔鏡直腸癌根治術(shù)2例，剖腹探查術(shù)3例，乙狀結(jié)腸造瘺術(shù)1例)，肝膽外科手術(shù)4例(腹腔鏡膽囊切除1例，肝囊腫切開引流術(shù)1例，膽囊癌根治術(shù)1例，肝左外葉占位切除術(shù)1例)，耳鼻喉科手術(shù)1例(氣管切開+半喉切除1 例)，泌尿外科手術(shù)2 例(后腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)1例，后腹腔鏡下腎癌根治術(shù)1例)，甲乳外科手術(shù)2例(左乳癌根治術(shù)2例)，骨科手術(shù)2例(左股骨轉(zhuǎn)子骨折切開復(fù)位內(nèi)固定術(shù)1 例，腰椎間盤植骨融合內(nèi)固定術(shù)1例)。36例患者中男性16例，女性20例；年齡26～81歲，平均(51.4±16.3)歲；術(shù)前心功能分級(jí)Ⅰ級(jí)2 例，Ⅱ級(jí)30 例，Ⅲ級(jí)4 例；ASA 分級(jí)Ⅱ級(jí)24 例，Ⅲ級(jí)12例。心電圖資料顯示66.7%的患者術(shù)前合并有心肌缺血；58.3%的患者術(shù)前心電圖有心律失常表現(xiàn)，其中房顫4 例，左前分支傳導(dǎo)阻滯2 例，右束支傳導(dǎo)阻滯2 例，預(yù)激綜合征2 例，偶發(fā)室性早搏7例，多源性室性早搏伴短陣房性心動(dòng)過速1 例，竇性心動(dòng)過速3 例。術(shù)前心臟超聲顯示左室射血分?jǐn)?shù)(57.6±10.1)%，室間隔厚度(23.0±4.7)mm，左室流出道內(nèi)徑(10.2±3.5)mm，左室流出道壓差(22.3±6.5)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。

1.2 肥厚型心肌病的診斷依據(jù) 任何影像學(xué)檢測手段，包括心臟超聲、心臟磁共振成像或計(jì)算機(jī)斷層掃描等檢測顯示，左心室心肌某節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度≥15 mm，且不能單純用心臟負(fù)荷異常引起心肌肥厚解釋的一類心肌疾病[1]。心功能分級(jí)參照紐約心臟病協(xié)會(huì)(New York Heart Association，NYHA)制定的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。

1.3 術(shù)前評(píng)估及準(zhǔn)備 患者術(shù)前除常規(guī)行心電圖、胸部X線(孕產(chǎn)婦除外)及實(shí)驗(yàn)室檢查外，需行心臟超聲檢查評(píng)估左室流出道壓力及有無左室流出道梗阻，并請(qǐng)心臟內(nèi)科醫(yī)生會(huì)診評(píng)估圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)。患者入手術(shù)室后常規(guī)吸氧、監(jiān)測心電圖、脈搏血氧飽和度和無創(chuàng)血壓，必要時(shí)行有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測。

1.4 麻醉方法 8 例剖宮產(chǎn)患者采用腰硬聯(lián)合麻醉，1例腹股溝疝修補(bǔ)術(shù)和1例宮頸錐切術(shù)采用不插管全身麻醉，其余手術(shù)均采用氣管插管全身麻醉。(1)腰硬聯(lián)合麻醉：患者右側(cè)臥位，經(jīng)L3～4椎間隙穿刺，于蛛網(wǎng)膜下腔緩慢注射重比重布比卡因1.4～1.6 mL(0.75%布比卡因1.2～1.4 mL+50%葡萄糖注射液0.2 mL)，拔除腰麻針后向頭端置入硬膜外導(dǎo)管3～4 cm。麻醉平面控制在T6以下。(2)不插管全身麻醉：丙泊酚靶控輸注1.2～1.7 μg/mL+瑞芬太尼0.05～0.1 μg/(kg·h)+右美托咪定0.4 μg/(kg·h)持續(xù)靜脈泵注。(3)氣管插管全身麻醉：靜脈推注咪達(dá)唑侖30 μg/kg、丙泊酚1.0～2.0 mg/kg或依托咪酯0.3 mg/kg、芬太尼2～4 μg/kg 和羅庫溴銨0.6～1.0 mg/kg 進(jìn)行麻醉誘導(dǎo)；七氟烷1%～3%持續(xù)吸入、瑞芬太尼0.1～0.25 μg/(kg·h)持續(xù)泵注、羅庫溴銨間斷推注維持麻醉。圍術(shù)期可靜脈持續(xù)泵注右美托咪定，劑量為0.4 μg/(kg·h)。

1.5 術(shù)中管理 術(shù)中心率維持在術(shù)前或略低于術(shù)前安靜時(shí)水平；術(shù)中心率快、血壓高時(shí)加深麻醉或使用β受體阻滯劑減慢心率；血壓下降首先補(bǔ)充容量，無效時(shí)輔助使用去甲腎上腺素；避免使用強(qiáng)心藥物。

1.6 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS24.0 軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料呈正態(tài)分布，以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計(jì)數(shù)資料以例數(shù)(百分比)表示。

2 結(jié)果

11 例患者在麻醉誘導(dǎo)后出現(xiàn)血壓明顯下降(下降幅度超過40%)，經(jīng)靜脈注射小劑量去甲腎上腺素，加快補(bǔ)液治療后血壓回升。36例患者均順利完成手術(shù)，無新發(fā)心律失常。1例剖宮取胎術(shù)患者因術(shù)前心電圖合并多源性室性早搏伴短陣房性心動(dòng)過速，為保證患者安全，術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室治療，其余患者術(shù)后均轉(zhuǎn)回普通病房，住院期間無心臟并發(fā)癥出現(xiàn)。36例患者術(shù)后平均住院時(shí)間為(5.6±3.4)d。

3 討論

3.1 術(shù)前評(píng)估與準(zhǔn)備 術(shù)前詳細(xì)的病史詢問和評(píng)估非常重要。病史詢問包括患者的家族史、暈厥史及發(fā)作頻率、用藥史等。HCM 患者由于心肌肥厚，心室舒張順應(yīng)性降低，多伴有心肌缺血癥狀，如心悸、胸悶等。術(shù)前應(yīng)詳細(xì)詢問患者的臨床癥狀和活動(dòng)耐量，評(píng)估患者心功能情況，必要時(shí)請(qǐng)心臟內(nèi)科醫(yī)生評(píng)估圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)。因心肌細(xì)胞排列紊亂、心肌缺血及心肌瘢痕增生等原因，HCM 患者易伴發(fā)不同類型的心律失常[3-5]。本研究中58.3%的患者術(shù)前心電圖有心律失常表現(xiàn)，包括房顫、左前分支傳導(dǎo)阻滯、右束支傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征等。伴有房顫的患者應(yīng)使用β受體阻滯劑控制心室率，且應(yīng)警惕其潛在的血栓風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)伴有三度房室傳導(dǎo)阻滯的患者，術(shù)前應(yīng)安裝起搏器預(yù)防術(shù)中猝死。心臟超聲檢查有助于了解患者是否存在左室流出道梗阻。心臟超聲提示室間隔肥厚且伴左室流出道壓力≥30 mmHg 可診斷肥厚型梗阻性心肌病。對(duì)于肥厚型非梗阻性心肌病，如果患者耐受，可進(jìn)行Valsalva試驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)評(píng)估患者應(yīng)激時(shí)是否會(huì)有左室流出道壓力增高。本研究中36 例患者均為非梗阻性HCM患者。研究發(fā)現(xiàn)，高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)、較長手術(shù)時(shí)間、術(shù)中低血壓、較高的ASA 分級(jí)和心功能分級(jí)以及急診手術(shù)是非心臟手術(shù)的HCM患者術(shù)后并發(fā)癥的高危因素[6-7]。麻醉醫(yī)生在對(duì)這類患者進(jìn)行術(shù)前評(píng)估時(shí)應(yīng)考慮到這些危險(xiǎn)因素。

3.2 術(shù)中管理 對(duì)于心功能較差的患者，術(shù)中除常規(guī)監(jiān)測心電圖及脈搏血氧飽和度外，有創(chuàng)動(dòng)脈壓監(jiān)測應(yīng)是這類患者必不可少的監(jiān)測項(xiàng)目。預(yù)計(jì)術(shù)中出血量較大時(shí)，應(yīng)進(jìn)行中心靜脈置管。必要時(shí)可使用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)心臟功能。經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖不僅可實(shí)時(shí)監(jiān)測心室的收縮和舒張功能、瓣膜的結(jié)構(gòu)，還可評(píng)估左心室流出道梗阻等，對(duì)圍術(shù)期麻醉管理具有重要的指導(dǎo)意義[8]。圍術(shù)期麻醉管理的原則是保證足夠的麻醉深度，保證充分的心臟的前負(fù)荷和后負(fù)荷，維持滿意的心率和血壓，同時(shí)避免加重左室流出道梗阻的因素。術(shù)中如果出現(xiàn)高血壓，首要處理措施應(yīng)是加深麻醉；如果出現(xiàn)低血壓，應(yīng)首先補(bǔ)充容量，無效時(shí)可使用α受體激動(dòng)劑如去甲腎上腺素增加外周血管阻力；心率快時(shí)可使用美托洛爾或艾司洛爾控制心率，盡量維持心率在50～60次/min[8]。避免加重左室流出道梗阻的因素是麻醉管理的關(guān)鍵。心臟前負(fù)荷或后負(fù)荷減低、心肌收縮力增強(qiáng)均可加重HCM 患者的左室流出道梗阻?？山档托呐K前負(fù)荷和后負(fù)荷的因素包括心律失常如房顫、使用擴(kuò)血管藥物、低血容量、低血壓等；增加心肌收縮力的因素包括交感神經(jīng)興奮、心動(dòng)過速以及使用藥物如多巴胺、多巴酚丁胺、腎上腺素等。麻醉方法的選擇對(duì)這類患者的術(shù)中管理至關(guān)重要。椎管內(nèi)麻醉在此類患者中的應(yīng)用仍存在爭議。既往的研究認(rèn)為椎管內(nèi)麻醉可擴(kuò)張外周血管，降低患者后負(fù)荷，進(jìn)而加重左室流出道梗阻。近年來，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，只要管理得當(dāng)，椎管內(nèi)麻醉也可安全用于HCM 患者[9-10]。本研究中，8 例行剖宮產(chǎn)術(shù)的HCM 患者均采用了腰硬聯(lián)合麻醉，產(chǎn)婦及新生兒均安全度過圍術(shù)期，安全返回病房。對(duì)于全身麻醉，吸入麻醉藥如異氟烷、七氟烷及靜脈麻醉藥咪達(dá)唑侖、丙泊酚、依托咪酯均可用于這類患者[11]。丙泊酚的心肌抑制作用較強(qiáng)，應(yīng)謹(jǐn)慎使用；由于依托咪酯對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響較小，在這類患者的麻醉誘導(dǎo)中具有明顯的優(yōu)勢；充足的阿片類藥物有助于減慢心率，進(jìn)而減輕左室流出道梗阻；術(shù)中應(yīng)避免使用會(huì)引起組胺釋放的肌肉松弛劑如阿曲庫銨等。另外，推薦圍術(shù)期使用采用右美托咪定，因其不僅可減少氣管插管及拔管時(shí)應(yīng)激反應(yīng)，還有鎮(zhèn)靜、減慢心率及心肌保護(hù)作用[12-13]。本組患者中有10例患者術(shù)中使用了右美托咪定，均取得了滿意的麻醉效果。

3.3 術(shù)后注意事項(xiàng) 心衰、心肌缺血加重及低血壓反應(yīng)是行非心臟手術(shù)的HCM患者術(shù)后最常見的并發(fā)癥[6-7]。避免疼痛、惡心嘔吐、譫妄等加重心肌耗氧和左室流出道梗阻的因素，是保證這類患者術(shù)后安全的重要措施。對(duì)于圍術(shù)期血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、較大或較長時(shí)間手術(shù)以及伴發(fā)嚴(yán)重心律失常的患者，應(yīng)考慮術(shù)后轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室治療，待患者病情穩(wěn)定后再轉(zhuǎn)入普通病房。

綜上所述，對(duì)于行非心臟手術(shù)的HCM患者，圍術(shù)期麻醉管理應(yīng)以充分補(bǔ)液，避免增加左室流出道梗阻為目標(biāo)。全面的術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備、嚴(yán)密的術(shù)中監(jiān)測、合理的麻醉藥物和麻醉方式選擇、穩(wěn)定的循環(huán)管理以及完善的術(shù)后管理制度是保證此類患者圍術(shù)期安全的重要舉措。