巨大肝海綿狀血管瘤誤診1 例

高曉寧，邊 杰，羅佳文（大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116023）

病例女，21 歲，主因“進(jìn)食后腹脹1 年余，進(jìn)行性加重2周”入院。查體：全腹膨隆。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅素為25.92μmol/L；CA125 為37.49 kU/L，余AFP、CEA、CA19-9 等腫瘤標(biāo)記物均未見(jiàn)明顯異常。超聲：肝臟體積增大，形態(tài)失常，以肝左葉為主，肝臟左、右側(cè)緣分別位于左、右側(cè)腋中線，下極達(dá)臍下10 cm處，邊界尚清，內(nèi)部回聲不均，可探及少量動(dòng)脈血流信號(hào)，阻力指數(shù)（RI）＜0.6。超聲提示：肝左葉實(shí)性巨大占位病變。CT：肝左葉區(qū)體積增大，內(nèi)見(jiàn)一巨大不規(guī)則低密度影，邊緣欠清，病灶下緣達(dá)盆腔（約平骶3 椎體水平），平掃CT 值為36 HU，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期病灶內(nèi)見(jiàn)明顯強(qiáng)化血管影（圖1，2），門(mén)脈期及延遲期強(qiáng)化區(qū)域自血管區(qū)向周圍病灶擴(kuò)散。肝左靜脈顯示不清，肝中靜脈變細(xì)；門(mén)脈主干變窄，左支走形僵直。鄰近肝右葉見(jiàn)片狀稍低密度區(qū)，與正常肝實(shí)質(zhì)分界欠清；增強(qiáng)掃描示動(dòng)脈期一過(guò)性強(qiáng)化（圖1，2）。膽囊、胰腺、脾臟及腸管受壓后移。CT 考慮肝惡性腫瘤可能。MRI：肝左葉區(qū)見(jiàn)巨大不規(guī)則腫塊，T2WI 呈混雜高信號(hào)，T1WI 呈混雜低信號(hào)，大小約24.6 cm×11.6 cm×32.6 cm，向下達(dá)盆腔內(nèi)，DWI 周邊呈環(huán)形稍高信號(hào)；增強(qiáng)掃描見(jiàn)斑駁樣強(qiáng)化區(qū)域，門(mén)脈期及延遲期強(qiáng)化區(qū)域向病灶內(nèi)部填充（圖6）；病灶與周圍組織分界欠清；肝左、中靜脈未見(jiàn)顯示；鄰近部分肝右葉呈T1WI 稍低信號(hào)、T2WI 稍高信號(hào)、DWI 略高信號(hào)（圖3，4），增強(qiáng)示動(dòng)脈期高灌注征象。MRI考慮肝間葉組織來(lái)源惡性腫瘤可能。隨后應(yīng)患者及其家屬要求，進(jìn)行手術(shù)切除治療。術(shù)中見(jiàn)腫塊約23 cm×20 cm×7 cm，深紫色，表面張力高，探查腫物周圍，發(fā)現(xiàn)與周圍組織輕度黏連，將包括腫瘤在內(nèi)的整個(gè)肝左葉切除；腫瘤切面灰紅，呈海綿狀，腫物內(nèi)可見(jiàn)管道系統(tǒng)，壁增厚。鏡下：腫物由大小不等的血管腔組成，管腔壁厚薄不一，腔內(nèi)襯覆扁平上皮，間質(zhì)由較多纖維組成。病理診斷：肝海綿狀血管瘤（Hepatic cavernous hemangiomas，HCHs）。術(shù)后經(jīng)抗炎、補(bǔ)液后，患者癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

圖1 CT平掃：肝左葉區(qū)可見(jiàn)不規(guī)則低密度區(qū)。圖2 CT動(dòng)脈期：病灶內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)化血管影。圖3 CT延遲期：病灶強(qiáng)化區(qū)域向周圍填充。圖4 T1WI：肝左葉區(qū)見(jiàn)混雜稍低信號(hào)影。圖5 T2WI：病灶整體呈高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)局部信號(hào)缺失。圖6 DWI：病灶整體呈稍高信號(hào)，內(nèi)可見(jiàn)局部信號(hào)缺失。圖7，8 同、反相位：信號(hào)未見(jiàn)明顯減低。圖9 MRI延遲期（冠位）：病灶下緣達(dá)盆腔，延遲期可見(jiàn)造影劑填充改變。圖10 病理圖片（HE）：病灶內(nèi)可見(jiàn)大小不等的血管腔，間質(zhì)內(nèi)見(jiàn)較多纖維成分。

討論HCHs 是肝臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，由大小不等的血竇組成，增強(qiáng)掃描示“快進(jìn)慢出”特征[1]。一過(guò)性肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化多表現(xiàn)為動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化的楔形或三角形區(qū)域[2-3]，多由動(dòng)門(mén)脈分流及病灶旁淤血擴(kuò)張的肝竇與病變內(nèi)異常血竇溝通產(chǎn)生[4]。

血管源性腫瘤均有延遲填充式強(qiáng)化特點(diǎn)，應(yīng)注意相互區(qū)別：①肝血管肉瘤：占原發(fā)性肝臟肉瘤的36%，約占肝內(nèi)惡性腫瘤的2%。好發(fā)于成年人，以50～70 歲多見(jiàn)，男女比例約4∶1。多無(wú)明顯臨床癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：早期無(wú)特異性，可伴有不同程度的肝功能損害，血清腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA125、CA199 一般陰性，白細(xì)胞及血小板減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)等。鏡下腫瘤細(xì)胞分化差，部分呈圓形、橢圓形、梭形、上皮樣，沿原有的血管腔隙生長(zhǎng)，可引起竇狀隙阻塞導(dǎo)致肝細(xì)胞萎縮壞死，形成不同形態(tài)血竇樣腔隙，易侵犯門(mén)脈出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，肺轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)[5-6]。影像學(xué)按形態(tài)分為單發(fā)腫塊型、巨塊結(jié)節(jié)混合型、多結(jié)節(jié)型及較罕見(jiàn)的浸潤(rùn)微小結(jié)節(jié)型，國(guó)內(nèi)報(bào)道以單發(fā)腫塊型多見(jiàn)。在MRI 上T1WI 呈低信號(hào)，T2WI 呈混雜高信號(hào)；增強(qiáng)掃描強(qiáng)化形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為“反血管瘤”式強(qiáng)化（由內(nèi)向外的離心性充填式強(qiáng)化）或“血管瘤”式強(qiáng)化（向心性充填式強(qiáng)化），多數(shù)病灶兩者兼有[5-7]。病灶內(nèi)部由于不同程度的出血、壞死及纖維化，延遲掃描不能完全填充，表現(xiàn)為大小不等、形態(tài)不規(guī)則的液-液平面或無(wú)強(qiáng)化區(qū)。②肝臟上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：是一種極其罕見(jiàn)的血管源性腫瘤，約占肝原發(fā)性腫瘤的1%～2%，其惡性程度介于良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間，為低度惡性?？砂l(fā)生于任何年齡，成年女性多見(jiàn)。腫瘤由實(shí)性、條索狀、圓形和略成梭形的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞組成；細(xì)胞無(wú)異型性；細(xì)胞周圍形成較好的毛細(xì)血管樣結(jié)構(gòu)，腫瘤間質(zhì)為玻璃樣變的膠原，腫瘤與肝組織間無(wú)包膜。影像學(xué)特點(diǎn)：多發(fā)生于肝邊緣，由于病灶內(nèi)纖維成分的收縮，牽拉肝包膜形成“被膜回縮征”[8]；CT 平掃示病灶呈稍低密度，邊界不清，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)更低密度區(qū)；MRI 表現(xiàn)為T(mén)1稍低信號(hào)T2稍高信號(hào)，病灶中心見(jiàn)類圓形的T1低信號(hào)、T2高信號(hào)區(qū)，即“核心模式”；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期邊緣環(huán)形強(qiáng)化，門(mén)靜脈期及延遲期的向心性、持續(xù)性強(qiáng)化，或邊緣環(huán)形強(qiáng)化、多層環(huán)狀強(qiáng)化等，呈“靶征”[9]，考慮為病灶中央黏液玻璃樣物質(zhì)；侵犯鄰近肝靜脈或門(mén)靜脈，受侵管腔閉塞終止于病灶邊緣，可形成較特異的“棒棒糖征”改變[10]。

本例HCHs 體積巨大，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)不典型，且由于MRI 偽影干擾，部分病灶信息丟失，加之對(duì)肝臟病變認(rèn)識(shí)不足，導(dǎo)致了誤診。經(jīng)分析，造成本例病灶強(qiáng)化方式不典型的原因考慮可能為：由于病灶體積巨大，大量擴(kuò)張血竇將病灶的供血肝動(dòng)脈包裹，進(jìn)而表現(xiàn)為自病灶內(nèi)部（動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化）血管區(qū)向病灶周圍實(shí)質(zhì)擴(kuò)展、填充的影像特點(diǎn)，這種強(qiáng)化方式仍與HCHs 的病理特征相對(duì)應(yīng)，病灶旁肝右葉動(dòng)脈期高灌注征象考慮為一過(guò)性肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，可能與病灶長(zhǎng)期壓迫肝門(mén)靜脈，造成動(dòng)門(mén)脈分流有關(guān)。