急性格林巴綜合征伴呼吸功能障礙患者的治療進(jìn)展

陳 建，張 蓉，金 俏

（1.青海大學(xué)研究生院，青海 西寧 810000；2.青海省人民醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科，青海 西寧 810000）

急性格林巴利綜合征又稱急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎。可能病因可能為病毒感染、細(xì)菌感染、疫苗接種、腫瘤、遺傳、營養(yǎng)等。發(fā)病機(jī)制未完全闡明，大部分專家認(rèn)為由機(jī)體免疫系統(tǒng)錯誤識別造成，自身免疫細(xì)胞和抗體攻擊周圍神經(jīng)，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘病變。據(jù)調(diào)查AGBS患者中約20～30%會累及呼吸系統(tǒng)危及生命，因此治療呼吸困難是挽救患者生命的關(guān)鍵。在疾病快速惡化、延髓麻痹、雙側(cè)面神經(jīng)損傷或自主神經(jīng)功能紊亂的患者中，呼吸衰竭的可能性大大增加。肺活量小于20 ml/kg,最大吸氣壓力小于30 mmH2O,最大呼氣壓力小于40 mmH2O,或肺活量、最大吸氣壓力、最大呼氣壓力降低超過30%呼氣壓力也可能是呼吸衰竭的信號。

1 藥 物

免疫球蛋白常規(guī)治療AGBS，對于呼吸衰竭者能馬上見效，且大劑量靜脈注射免疫球蛋白治療明顯環(huán)節(jié)患者吸肌麻痹[1]，丙種球蛋白治療效AGBS作用機(jī)制主要包括以下幾點(diǎn)：（1）可結(jié)合患者體內(nèi)特異性抗原，競爭性抑制病毒對神經(jīng)的損害；（2）抑制細(xì)胞免疫；（3）促進(jìn)患者神經(jīng)髓鞘的修復(fù)和再生；（4）抑制抗體產(chǎn)生；（5）抗病毒以及其他病原體的IgG抗體，起到免疫調(diào)節(jié)作用。

2 血液凈化

（1）換血療法：兒童治療方案：每次抽取患兒血液100～200 mL，接著靜脈滴入同等量異體全血；成人治療方案：每次抽取患者血液400 mL，后靜脈滴入同等量異體新鮮全血，可明顯提高治愈率，降低氣管切開率，治療越早效果越明顯。

（2）DNA免疫吸附治療：免疫吸附療法為一種新興的特異性血液凈化工程技術(shù)手段，DNA免疫吸附治療則是通過免疫吸附達(dá)到清除患者血漿內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物和致病因子的作用，同時可以清除部分抗體，減少細(xì)胞因子釋放，減輕免疫反應(yīng)的發(fā)生與發(fā)展，期望恢復(fù)免疫功能，而免疫功能的恢復(fù)繼續(xù)抑制細(xì)胞因子的持續(xù)釋放，同時抑制自身抗體的產(chǎn)生，使機(jī)體逐漸恢復(fù)良性循環(huán)，最終達(dá)到延緩和控制病情的目的。

3 機(jī)械通氣

呼吸機(jī)是救治AGBS伴呼吸障礙的關(guān)鍵，可以改善呼吸肌肌力及通氣功能，助患者度過危重時期，機(jī)械通氣合并氣管切開，通氣及留管時間可較長，實(shí)施關(guān)鍵是患者呼吸道的暢通。當(dāng)患者病情危重時出現(xiàn)呼吸困難，咳嗽無力，極易引發(fā)肺部感染，在機(jī)械通氣時，應(yīng)及時清理患者呼吸道分泌物，定時翻身、拍背、霧化吸入等對癥治療。

機(jī)械通氣存在肺部感染等風(fēng)險，應(yīng)盡量早日撤出機(jī)器，遵循循序漸進(jìn)的撤機(jī)原則間斷給予車機(jī)，白天撤機(jī)、夜間帶機(jī)，逐漸進(jìn)行撒機(jī)工作。此外順利撤機(jī)與否與肺部感染、患者營養(yǎng)情況、水電解質(zhì)平衡等因素相關(guān)應(yīng)給予患者相關(guān)護(hù)理及對癥治療，避免并發(fā)癥出現(xiàn)，維持水電解質(zhì)平衡，使其能夠順利撤機(jī)[2]。

4 高壓氧

高壓氧治療可明顯改善急性格林巴利綜合征呼吸肌麻痹，在靜脈注人免疫球蛋白、血漿置換等內(nèi)科綜合治療的基礎(chǔ)上行高壓氧治療，高壓氧治療組有效率100%，明顯高于對照組。高壓氧機(jī)制在于：（1）高壓氧使腦垂體分泌促腎上腺皮質(zhì)激素大大增加，腎上腺分泌皮質(zhì)激素隨之增加，還可使血中淋巴細(xì)胞減少，產(chǎn)生免疫抑制作用。（2）高壓氧提高cAMP／cGMP的比值，緩和機(jī)體免疫功能亢進(jìn)。（3）高壓氧增加氧飽和度，可減輕神經(jīng)組織水腫，阻斷神經(jīng)軸索變性。（4）高壓氧可糾正缺氧狀態(tài)，保護(hù)神經(jīng)髓鞘，對髓鞘的再生有促進(jìn)作用。

5 中 醫(yī)

艾宙毫針救治危重AGBS醫(yī)案1例[3]，患者表現(xiàn)為全身周圍性癱瘓，呼吸功能障礙明顯。中醫(yī)認(rèn)為此病屬于“痿證”，行醒腦開竅針刺法、后施行坐位夾脊針，再行循經(jīng)速刺，短時間內(nèi)呼吸功能好轉(zhuǎn)，肌肉力量增加，療效可謂立竿見影。因此針灸在AGBS搶救中具一定價值。且有病例報(bào)道在西醫(yī)治療無效的情況下，給予中醫(yī)辨證后中藥治療好轉(zhuǎn)出院。

6 總 結(jié)

格林巴利綜合征是神經(jīng)內(nèi)科較常見的一種疾病，當(dāng)病患病變累積呼吸肌時病情較為危重，常有危及生命的風(fēng)險。目前還是認(rèn)為格林巴利和免疫功能密切先關(guān)，調(diào)節(jié)免疫成為治療格林巴利的重要手段，當(dāng)然在搶救重癥格林巴利患者時，調(diào)節(jié)免疫治療也是必不可少的，現(xiàn)丙種球蛋白靜脈滴注以及免疫吸附療法都是為了調(diào)節(jié)免疫；高壓氧也可調(diào)節(jié)免疫，并同時減輕神經(jīng)損傷，還可修復(fù)神經(jīng)；當(dāng)患者不能自主呼吸時還可借助呼吸肌支持，物理治療臨床應(yīng)用同樣發(fā)揮著重要的作用；中醫(yī)博大精深，可挖掘之處甚多，中醫(yī)針灸也可短時間使患者呼吸功能及肌力好轉(zhuǎn)；綜合治療可大大降低急性格林巴利伴呼吸障礙患者死亡率，挽救患者的生命。