13例小兒彈力纖維增生癥的超聲表現分析及臨床診斷意義

楊碧 韓宏萍 王芳

【摘 要】 目的：探討13例小兒彈力纖維增生癥的超聲表現及臨床診斷意義。方法：采用回顧性方法分析本院2013年1月至2018年12月收治的13例小兒彈力纖維增生癥患兒的臨床資料，將其作為研究組。同時選取13例健康兒童為對照組，兩組均給予經胸部超聲心動圖檢查，比較兩組超聲心動圖檢查結果，分析小兒彈力纖維增生癥的超聲表現。結果：研究組患兒的LVEF、EA均低于對照組，有顯著差異（P<0.05）;研究組的LVEDD、LAD高于對照組，有顯著差異（P<0.05）。13例小兒心內膜彈性纖維增生癥以心臟擴大、心室增大為主，心內膜彌漫性增厚，且厚度超過3.5mm。結論：小兒彈力纖維增生癥的典型超聲表現為左心擴大、左室心內膜增厚增強，通過評估各項指標，可早期判斷病情并評價預后。

【關鍵詞】 小兒彈力纖維增生癥;經胸部超聲心動圖;臨床意義

小兒心內膜彈力纖維增生癥（endomyocardial fibroelastosis），也稱之為心內膜硬化癥，是較為常見的嬰幼兒心肌病。對于小兒心內膜彈力纖維增生癥的發(fā)病機制尚不明確，多數學者認為與病毒感染、宮內缺氧、遺傳等因素相關[1]，臨床中多表現為心臟擴大、回聲增強、心內膜彌漫、局限性增厚，且伴隨有不同程度的瓣膜反流，嚴重威脅小兒身體健康及生命安全，因此提高小兒心內膜彈力纖維增生癥的診斷具有重要意義。本文現將小兒彈力纖維增生癥的超聲表現分析及臨床意義報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

采用回顧性方法分析本院2013年1月至2018年12月收治的13例小兒彈力纖維增生癥患兒的臨床資料，納入標準：以反復呼吸道感染、心力衰竭入院;經過X線胸片顯示心影增大;患兒臨床資料完整。排除標準：其他免疫系統(tǒng)疾病;精神病者;血液系統(tǒng)疾病者。將其作為研究組，其中男性患兒8例，女性患兒5例;年齡6～26個月，平均年齡（14.34±2.45）個月。同時選取13例健康小兒為對照組，男性7例，女性6例;年齡5～25個月，平均年齡（15.23±2.11）個月。兩組研究對象性別、年齡等基本資料經統(tǒng)計學分析，無顯著差異（P>0.05）。

1.2 方法

兩組均給予經胸部超聲心動圖，采用彩色多普勒超聲診斷儀實現超聲心電圖檢查，探頭頻率3.5～5.0MHz。所有受檢患兒取平臥位或者側臥位，常規(guī)切面掃查，再采用M型超聲及二維超聲檢查劍突下四腔、心尖四腔、左心室等。觀察心內血流動力學及各瓣膜反流程度。

1.3 診斷標準

早期發(fā)生充血性心力衰竭，由于呼吸道感染或肺炎誘發(fā)，X線胸片顯示心臟擴大，透視下可見到心搏動減弱。超聲心動圖或者心電圖顯示左心室擴大，左心室肥厚伴隨左胸前導聯T波及其ST改變。

1.4 觀察指標

觀察及比較兩組小兒的左室射血分數（LVEF）、左室舒張末徑（LVEDD）、左室壁內徑（LAD）、二尖瓣的E、A峰，同時計算EA值。

1.5 統(tǒng)計學分析

應用SPSS 19.0統(tǒng)計軟件進行，計量資料用（±s）表示，用t檢驗，進行數據之間的兩兩比較，以P<0.05時差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 研究組與對照組的各項指標比較

研究組患兒的LVEF、EA均低于對照組，經統(tǒng)計學分析，有顯著差異（P<0.05）。而研究組的LVEDD、LAD高于對照組，有顯著差異（P<0.05）。見表1。

2.2 小兒心內膜彈性纖維增生癥超聲表現

13例小兒心內膜彈性纖維增生癥中，以心臟擴大、心室增大為主，心內膜彌漫性增厚，且厚度超過3.5mm。增厚的心內膜回聲不斷增強，尤以左室后壁及相鄰更明顯。二尖瓣增強及攣縮，嚴重者有狹窄，增大的左室導致二尖瓣關閉不全。嬰幼兒彈力纖維增生癥累計心臟瓣膜的順序一般為二尖瓣，三尖瓣，主動脈瓣。

3 討論

心內膜彈力纖維增生癥（EFE）有著較高病死率，較差預后。根據數據的不完全統(tǒng)計，95%的心內膜彈力纖維增生癥多發(fā)生于1～2歲之間的嬰幼兒，少數嬰幼兒可延緩到成人期。迄今為止，小兒心內膜彈力纖維增生癥的發(fā)病機制尚不明確，經臨床資料顯示與宮內胎兒缺氧及病毒感染的相關性最大[23]。由于病變部位常常累及左室，也可累及心肌、心瓣膜及心腔等，多由于呼吸道感染、肺炎、心衰來院就診，若治療不及時，將發(fā)生充血性心力衰竭而死亡，因此，提高小兒心內膜彈力纖維增生癥診斷具有重要意義[4]。

小兒心內膜彈力纖維增生癥分為原發(fā)性與繼發(fā)性，前者又可分為擴張型與縮窄型，臨床超過95%的小兒心內膜彈力纖維增生癥屬于擴張型[5]。此次研究中，13例均為擴張型小兒心內膜彈力纖維增生癥，無縮窄型患兒。超聲心動圖具有快捷、簡便及準確的特點，能夠有效區(qū)分小兒心內膜彈力纖維增生癥的各項指標[6]。本次數據調查顯示：研究組患兒的LVEDD、LVEF、EA、LAD與對照組相比，均有顯著差異。本次經胸超聲心動圖檢查小兒心內膜彈力纖維增生癥的心內膜呈現彌漫性或者局限性增厚，且左室后壁、側壁最為顯著。心肌損害破壞了心肌纖維束的正常收縮，從而導致左室腔增大，影響心肌舒張力，降低左室舒張功能，加重心衰可能性。

綜上所述，超聲心動圖檢查具有簡單、快捷、可重復性，無輻射等優(yōu)點，可有效區(qū)分彈力纖維增生癥患兒各項指標，為臨床治療提供準確信息，改善預后，值得臨床推廣和應用。為后續(xù)相關臨床研究提供了一定的參考價值和研究思路。

參考文獻

[1] 羅敏.心內膜彈力纖維增生癥的超聲心動圖特點與診斷價值研究[J].世界最新醫(yī)學信息文摘，2017，17（02）：4950.

[2] 霍亞玲，鄭彬，王丹，等.經胸超聲心動圖對小兒心內膜彈力纖維增生癥的診斷價值[J].醫(yī)學影像學雜志，2018，28（01）：6062.

[3] 伍志敏，陳芯夏，梁衡杰.超聲心動圖在心內膜彈力纖維增生癥和川崎病心力衰竭患兒診療中的應用[J].海南醫(yī)學，2017，28（01）：99101.

[4] 李蔚，高峻，彭晶.超聲心動圖診斷心內膜彈力纖維增生癥和川崎病的應用研究[J].臨床超聲醫(yī)學雜志，2018，20（11）：735739.

[5] 張勇，孫靈麗，李濤.小兒心內膜彈力纖維增生癥60例臨床特點分析及結局[J].中國婦幼健康研究，2014，25（05）：790792.

[6] 谷慧慧，霍亞玲，王丹，等.小兒心內膜彈力纖維增生癥的超聲診斷和臨床分析[J].中西醫(yī)結合心血管病電子雜志，2015，03（10）：3738.文章編號：WHR2019031107