張春林 鄧 原 李春雷 林季珍 鐘慶瑤 孫 強(qiáng) 劉兆輝

(遵義醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，遵義 563000)

單純先天性聽骨鏈畸形在臨床上并不多見[1～4]，主要表現(xiàn)為出生后即存在的聽力下降，由于不合并外耳及其他器官的畸形，易被漏診誤診，尤其是單耳發(fā)病或患耳聽力損失不重時(shí)，更容易漏診。國內(nèi)為數(shù)不多的文獻(xiàn)報(bào)道單純先天性聽骨鏈畸形[1～6]的病例數(shù)均不多。近年來，高清內(nèi)鏡系統(tǒng)在中耳手術(shù)中應(yīng)用越來越多，取得不錯(cuò)的效果，本文回顧性總結(jié)分析我科2017年5月～2018年8月5例單純先天性聽骨鏈畸形的臨床特征及耳內(nèi)鏡下聽骨鏈重建的療效，報(bào)道如下。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例。年齡12～48歲，(21.2±15.3)歲。均為單耳，均自幼耳聾，鼓室探查均發(fā)現(xiàn)聽骨鏈畸形。術(shù)前行顳骨薄層 CT平掃及聽骨鏈重建、純音聽閾測定、聲阻抗、蓋萊實(shí)驗(yàn)等檢查。術(shù)前CT均排除外耳道和內(nèi)耳畸形，聽骨鏈重建示聽骨鏈畸形4例，1例砧骨長腳缺如合并砧鐙關(guān)節(jié)軟連接未能分辨。術(shù)前聲導(dǎo)抗鼓室曲線A型3例，As 型2例。術(shù)前純音聽閾語言頻率(0.5、1.0、2.0 kHz)平均氣導(dǎo)聽閾(pure tone threshold average，PTA)46～73 dB HL，(64.1±11.1)dB HL，術(shù)前氣骨導(dǎo)差(air bone gap,ABG)31～60 dB HL，(47.6±10.5)dB HL，所有患耳骨導(dǎo)均在 25 dB HL 以內(nèi)。蓋萊實(shí)驗(yàn)均為陰性。5例Cremer’s分型標(biāo)準(zhǔn)[7]：Ⅲ型4例，Ⅳ型1例。術(shù)前具體情況見表1。

病例選擇標(biāo)準(zhǔn)：①鼓膜完整；②傳導(dǎo)性耳聾或以傳導(dǎo)性聾為主的混合性聾，否認(rèn)聽力進(jìn)行性加重；③耳廓無畸形，外耳道正常；④排除中耳炎病史；⑤無明確外傷導(dǎo)致聽力下降的病史；⑥無其他先天性疾病或組織結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。

表1 5例術(shù)前情況

PTA：平均氣導(dǎo)聽閾；ABG：氣骨導(dǎo)差

1.2 方法

全麻下行耳內(nèi)鏡下鼓室探查術(shù)。取仰臥位，術(shù)耳45°朝上，在外耳道后壁距鼓環(huán)約6 mm處做一個(gè)弧形的外耳道皮瓣，向內(nèi)分離顯露外耳道深部的后壁及上壁。挑起鼓環(huán)進(jìn)入鼓室后，將外耳道皮膚-鼓膜瓣翻向前方，根據(jù)暴露聽骨鏈的需要，鑿除部分鼓室盾板，30°鏡觀察上鼓室及后鼓室，鼓室內(nèi)結(jié)構(gòu)和聽骨形態(tài)、連接、活動(dòng)度。

術(shù)中根據(jù)聽骨鏈畸形情況，畸形類型采取相應(yīng)的重建方式[1，2，4～6]。鐙骨正常的2例植入部分人工聽骨(partial ossicular replacement prosthesis，PORP)重建聽骨鏈；鐙骨畸形或缺如的3例，前庭窗均活動(dòng)好，植入全部人工聽骨(total ossicular replacement prosthesis，TORP)重建聽骨鏈[1，4]。術(shù)中盡量保留正常的聽骨，避免損傷鼓室內(nèi)黏膜。術(shù)后耳道內(nèi)填塞明膠海綿粒及氧氟沙星眼膏，耳道口填塞碘仿紗條，敷料包扎。

術(shù)后常規(guī)抗生素治療。術(shù)后2～3 d出院，2周后門診拔除外耳道內(nèi)碘仿紗條，吸除外耳道殘留的填塞材料及滲液，并檢查鼓膜生長情況。術(shù)后1、2、3個(gè)月復(fù)查鼓膜生長情況，術(shù)后6個(gè)月進(jìn)行純音聽閾檢查。

2 結(jié)果

2.1 聽骨鏈畸形部位

耳內(nèi)鏡下鼓室探查見聽骨鏈畸形多累及砧骨和鐙骨(表2，圖1～5)，錘骨結(jié)構(gòu)形態(tài)均無異常，其中1例錘砧關(guān)節(jié)融合未與上鼓室骨壁融合，活動(dòng)無異常(病例4，圖4B)。2例砧骨完全缺如；3例砧骨長腳部分缺如，其中2例殘留的砧骨長腳與鐙骨形成軟組織連接。鐙骨畸形缺如3例，其中1例鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如，鐙骨足板存在，活動(dòng)好(病例3，圖3)；1例鐙骨完全缺如，前庭窗活動(dòng)好(病例2，圖2)；1例鐙骨完全缺如合并前庭窗和面神經(jīng)畸形，面神經(jīng)發(fā)出異常分支從鼓室內(nèi)側(cè)壁前庭窗下方通過(病例5，圖5)。

2.2 聽骨鏈重建效果

術(shù)后1個(gè)月外耳道及鼓膜均恢復(fù)正常形態(tài)，術(shù)后6個(gè)月PTA(27.6±5.0)dB HL，ABG(14.6±4.3)dB HL，骨導(dǎo)閾值無明顯改變。2例鐙骨正常(病例1、4)PORP重建聽骨鏈，PTA分別提高38、40 dB HL。鐙骨畸形的3例(病例2、3、5)均合并砧骨畸形，且前庭窗活動(dòng)正常，TORP重建。病例3鐙骨底板活動(dòng)好，直接TORP，PTA提高約34 dB HL；病例2鐙骨足板缺如，在前庭窗表面平鋪軟骨膜后TORP，PTA提高約15 dB HL，術(shù)后ABG 縮小至15 dB HL；病例5鐙骨缺如且前庭窗畸形，由于前庭窗較小且后傾，采用肌肉填塞加固TORP的方式重建聽骨鏈，術(shù)后PTA提高約42 dB HL，ABG縮小至20 dB HL。見表2。

表2 5例術(shù)中及術(shù)后聽力情況

PTA：平均氣導(dǎo)聽閾；ABG：氣骨導(dǎo)差；PORP：植入部分人工聽骨；TORP：植入全部人工聽骨

3 討論

自1982年Nomura等描述在中耳檢查中應(yīng)用內(nèi)鏡以來，耳內(nèi)鏡在耳顯微外科中的應(yīng)用越來越廣泛，逐漸從單純鼓膜修補(bǔ)擴(kuò)展到聽骨鏈重建、中耳膽脂瘤切除，甚至內(nèi)耳及側(cè)顱底手術(shù)中[8～10]。Tseng等[11]和Lee等[12]通過meta分析耳內(nèi)鏡下鼓室成形術(shù)的臨床療效，結(jié)果顯示鼓膜愈合率與顯微鏡下無明顯差別，但是耳內(nèi)鏡手術(shù)在切口并發(fā)癥、手術(shù)時(shí)間、住院時(shí)間方面具有明顯優(yōu)勢。耳內(nèi)鏡技術(shù)的出現(xiàn)為先天性聽骨鏈畸形的診斷和治療提供一種準(zhǔn)確有效的方法。由于耳內(nèi)鏡下視野廣，并可多角度探查鼓室和聽骨鏈，往往不再需要做耳道成形或過多的鑿除鼓室盾板[13]，操作更加微創(chuàng)，能最大程度避免對(duì)正常組織的干擾，優(yōu)勢更為明顯，所以耳內(nèi)鏡下聽骨鏈的探查和重建手術(shù)是耳內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用的最佳適應(yīng)證之一。

圖1 病例1鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A.砧骨長腳缺如，砧鐙關(guān)節(jié)軟組織連接；B.切斷軟組織連接，探查鐙骨正常；C.PORP重建聽骨鏈圖2 病例2 鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A.砧骨長腳缺如，殘留長腳與鐙骨肌腱形成軟組織連接；B.切斷軟連接后，探查鐙骨完全缺如，前庭窗膜性結(jié)構(gòu)封閉；C.軟骨膜平鋪于前庭窗上，TORP重建聽骨鏈 圖3 病例3 鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A.鐙骨上結(jié)構(gòu)缺如，鐙骨足板活動(dòng)好；B.砧骨長腳大部分缺如，砧骨體及短腳正常；C. TORP重建聽骨鏈，軟骨片置于TORP上 圖4 病例4鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式A.砧骨長腳小部分缺如，砧鐙關(guān)節(jié)軟組織連接；B.錘砧關(guān)節(jié)融合；C.PORP重建聽骨鏈 圖5 病例5 鼓室探查聽骨鏈畸形類型及聽骨鏈重建方式 A. 0°耳內(nèi)鏡下見砧骨、鐙骨完全缺如，前庭窗畸形，面神經(jīng)下移，并于前庭窗前方發(fā)出畸形分支橫穿鼓室內(nèi)側(cè)壁；B.30°耳內(nèi)鏡下觀察，見前庭窗畸形，但未骨化；C.TORP重建聽骨鏈，因前庭窗后傾，TORP周圍填塞肌肉組織固定

本組均存在砧骨畸形(伴或不伴錘骨和鐙骨畸形)，3例合并鐙骨畸形，僅1例錘砧骨融合，但錘骨結(jié)構(gòu)及形態(tài)無異常。先天性聽骨鏈畸形的聽骨鏈重建是重建鼓膜到前庭窗的傳音連接，原則是盡量保留自身聽骨結(jié)構(gòu)及聽骨鏈的杠桿增益功能。聽骨鏈畸形的聽骨鏈重建手術(shù)聽力的提高程度優(yōu)于中耳炎的鼓室成形術(shù)[14]，聽骨鏈重建手術(shù)影響術(shù)后聽力提高的因素較多，如避免正常鼓室黏膜的損傷，避免鼓室內(nèi)過多地填塞明膠海綿從而減少術(shù)后粘連，保證移植物與人工聽骨緊密有效貼合等，耳內(nèi)鏡下聽骨鏈重建手術(shù)，優(yōu)勢更為明顯。本組PORP重建術(shù)后ABG多在10 dB HL左右，而TORP重建的ABG在20 dB HL左右，優(yōu)于已報(bào)道的顯微鏡下手術(shù)的聽力提高程度[3，5]。此外，人工鐙骨Piston在聽骨鏈畸形的重建中的應(yīng)用并不多，對(duì)于砧骨正?；蛘哒韫情L腳局部缺如(<1/3)的患者，可以采用Piston重建，由于保留聽骨鏈的杠桿增益功能，理論上術(shù)后聽力提高比TORP明顯[1，3]，但因開放前庭窗，存在內(nèi)耳感染及感音神經(jīng)性聾的風(fēng)險(xiǎn)，需術(shù)者根據(jù)自身經(jīng)驗(yàn)謹(jǐn)慎選用。若術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)前庭窗骨化，需進(jìn)行前庭窗開窗，并使用Piston掛于砧骨長腳或錘骨柄重建聽骨鏈。

總之，聽骨鏈畸形的診斷和重建是耳內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用的最佳適應(yīng)證之一，耳內(nèi)鏡下聽骨鏈重建是治療聽骨鏈畸形的有效方法，優(yōu)勢明顯，值得在臨床推廣。