朱建文
聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院,甘肅蘭州 730050; *通訊作者 朱建文 379998231@qq.com
女,59歲,主訴:無明顯誘因出現(xiàn)上腹部間歇性疼痛2年,加重2個(gè)月,進(jìn)食后顯著。無惡心、嘔吐;無腹脹、嘔血、黑便;無聲音嘶啞及飲水嗆咳。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。影像學(xué)檢查(圖1A~G)診斷為食管間質(zhì)瘤;行開胸探查食管腫物切除術(shù),腫物位于食管中段肌層內(nèi),大小約4 cm×4 cm×2 cm,內(nèi)含褐色囊液,剪開縱隔胸膜及食管肌層,囊腫破裂,吸除積液,沿囊壁完整切除囊腫。病理(圖1H)診斷:食管支氣管源性囊腫。
圖1 女,59歲,食管壁內(nèi)支氣管源性囊腫。電子內(nèi)鏡示距門齒約22 cm見一黏膜下隆起(箭),表面光滑,齒狀線清楚,未見充血、糜爛及靜脈曲張(A);超聲內(nèi)鏡示病灶區(qū)呈各1/2無回聲及低回聲區(qū),黏膜下層完整(B);上消化道造影示食管中下段弧形充盈缺損(箭),局部管腔變窄,病變區(qū)黏膜未見明顯破壞(C);上消化道造影示食管中下段弧形充盈缺損(箭),局部管腔變窄,病變區(qū)黏膜未見明顯破壞(D);CT示隆突下層面食管局部管壁增厚并見一團(tuán)塊狀軟組織密度影(箭),邊界清晰,密度均勻,呈輕度強(qiáng)化,平掃CT值約27 Hu(E);動(dòng)脈期CT值約55 Hu(F);靜脈期CT值約51 Hu(G);病理鏡下見為囊壁組織,內(nèi)襯纖毛柱狀上皮,上皮下纖維組織、平滑肌增生(H)
支氣管源性囊腫是一種少見的先天性疾病,多發(fā)生于肺組織及縱隔內(nèi),發(fā)生于呼吸系統(tǒng)以外的支氣管囊腫稱為異位支氣管囊腫[1]。異位支氣管囊腫發(fā)病部位多變[2],可發(fā)生于食管壁、胃壁、小腸腸系膜、腹膜后、椎管、心包、顱內(nèi)等。異位支氣管囊腫病因尚不明確,可能是在內(nèi)胚層發(fā)育過程中,部分呼吸道上皮從支氣管發(fā)育部位移行到氣管支氣管以外部位,由于其分泌物無法排出,繼而形成囊腫。囊腫內(nèi)層多為單層或假復(fù)層纖毛柱狀上皮,囊壁可含有纖維組織、黏液腺、平滑肌、結(jié)締組織、軟骨等支氣管黏膜成分[3]。本例囊腫發(fā)生于食管壁,病理鏡下表現(xiàn)較為典型。
發(fā)生于食管的支氣管源性囊腫CT表現(xiàn)為圓形或卵圓形腫塊,與周圍組織界限清晰[4],其CT值變化范圍較大。這是由于支氣管源性囊腫內(nèi)容物常為水和蛋白質(zhì)黏液混合,蛋白濃度不同,導(dǎo)致CT值不同。當(dāng)囊液含水分較高時(shí)可為液性密度,囊液蛋白質(zhì)含量高或合并出血、感染時(shí)可為軟組織密度。CT增強(qiáng)掃描病灶一般無強(qiáng)化或僅見壁強(qiáng)化[5]。本例病變CT增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化,可能與儀器機(jī)型、CT值的質(zhì)量控制有關(guān),因本例患者CT平掃后間隔2個(gè)月進(jìn)行直接增強(qiáng)掃描。食管壁內(nèi)支氣管源性囊腫影像學(xué)檢查缺乏特異性,臨床上可無癥狀,但是若囊腫較大可壓迫周圍器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀,最常見的癥狀是吞咽困難,其次是胸痛、胸部不適;若囊腫破裂、出血可導(dǎo)致急性炎癥,囊腫合并感染可出現(xiàn)發(fā)熱等[6]。本病影像及臨床表現(xiàn)不典型,術(shù)前診斷較困難,確診需依賴病理學(xué)檢查[7],主要需與食管平滑肌瘤、食管重復(fù)囊腫、神經(jīng)源性腫瘤等鑒別。
本病囊腫較小且無癥狀時(shí)可先保守觀察,治療首選手術(shù),一般預(yù)后較好。