五十萬分之一的秘密，眾多受困家庭無處訴說

何珊珊

“突然中彩的人生”

“平時不抽煙、不喝酒、不熬夜。怎么著也不該落到我頭上來啊！”就是一次普通的單位體檢，平日里看似過著波瀾不驚的生活起居、平淡到甚至有些不起眼的許豐年，卻在42歲那年被診斷出患有一種不到“五十萬分之一”概率的罕見腫瘤。

盡管從確診至今已過去五年，但回想起那一幕。許豐年的臉上仍是一副不信邪的表情，“當時完全蒙了'根本就沒聽說過這個病”。

“套細胞淋巴瘤”，是眾多淋巴瘤亞型中的一種，在所有淋巴瘤里，發(fā)病率6%左右，而在整個正常的人群發(fā)病當中則僅有千萬分之十三。家住無錫的許豐年心里自有一筆賬，“以無錫600萬人口來計算，得我們這種病的人，按比例算還不到8個人。比中彩的概率還低。”

從體檢查出脾臟腫大，到確診套細胞淋巴瘤（根據(jù)世界衛(wèi)生組織發(fā)布的數(shù)據(jù)，目前可識別的淋巴瘤大約可分成70多種亞型，其中套細胞淋巴瘤屬于侵襲性較強的一種，疾病的進展十分兇猛），前后用了不到兩個月。在這點上，許豐年算是幸運的。因為工作單位就在上海，再加之往返無錫上海之間，高鐵也只需要半個多小時，從一開始就得以在上海的醫(yī)院接受相對規(guī)范的治療。

而淋巴瘤患者之中，從最初出現(xiàn)早期征兆，到最終確診歷經(jīng)各種周折的病友，大有其人。

家住福建福安的患者藍天，比許豐年年長十來歲。從看病到確診足足用了近兩年時間。

“一開始只是手上起了幾個包，像蚊子塊一樣，就是長期不見消?！彼{天回憶說?！坝眠^激素類皮膚病外敷藥，也吃過中藥，曾被當成蕁麻疹治療。前后花了近8萬塊。后來由于免疫力降低，開始感冒，肺部大面積感染發(fā)炎，從皮膚科到呼吸科，中間還因為住院住不進只好在泌尿科看病，最后才進了血液科。”

無獨有偶，家在700公里之外的江西鄱陽的患者胡榮，也是因為肺部的病灶，而在半年多里干脆被當成“肺癌”治療。一路從鄱陽跑到景德鎮(zhèn)、省城南昌，最終才在上海診斷出是另外一種罕見的淋巴瘤——慢性淋巴細胞白血?。–LL），俗稱“慢淋”。

據(jù)2019年《淋巴瘤白皮書調(diào)研報告》顯示：在參與調(diào)研的近5000位淋巴瘤患者中，有過誤診經(jīng)歷的患者占被調(diào)查者總數(shù)的43%，大部分患者需要到北京、上海、廣州等醫(yī)療資源比較集中的城市或者省會地區(qū)，才能獲得確診。

“終身服藥”

一旦確診，這個“痛苦的過程”卻才剛剛開始。

“如果你試過化療，絕對不會想吃兩遍苦。”胡榮說。但為了省錢，他還是堅持74個月，明顯的副作用一度導致他味覺喪失。咬牙之下，他開始考慮醫(yī)生提的第二種治療方案，吃靶向藥。但當時進口的靶向藥高達每瓶（21粒）4.8萬元的定價，讓這個“貧困戶”尚未摘帽的家庭，感到窒息?！爱敃r說是至少要自費三個月，然后才可以享受慈善贈藥。”

患病前，胡和妻子兩人常年在外打工，手上好不容易攢起來的一點積蓄，胡早就想好“女兒大了，要給她找個好人家?！痹谕獗济Χ嗄甑膲合涞族X，卻要用在治病上，胡前思后想心有不甘。

胡妻在丈夫確診后的這三四年間，承擔了家庭的經(jīng)濟重任，有時甚至一人打三份工，還要供在縣城讀書的兒子上學。

“這藥一吃就吃上了，也沒有想到，要終身服藥”，身為一家之主的胡榮滿臉歉疚。

家住福安的藍天是雙職工家庭，他本人是鎮(zhèn)上一所小學的領導，夫妻倆的收入水平在當?shù)卦沮s得上“小康”水平。但兩年的治療下來，已經(jīng)欠下了超過20萬的外債。

隨著治療的深入，他的心事越來越重?！吧弦淮螐筒椋职l(fā)現(xiàn)有兩處腫瘤有變大趨勢，我只能通過病友輾轉去香港買了一種仿制藥，一針要4000多。兩種靶向藥聯(lián)用，每三周就要打一針……”以他們夫婦倆相加不到萬元的工資。還要負擔在讀大學的女兒的學費，這筆賬已是入不敷出。

從惡性腫瘤到“慢性病”？

許豐年在確診后一度陷入了精神抑郁。是身邊的妻子和女兒的陪伴，幫他挺過了那一關。時至今日。他在記者面前扳起指頭算起來，“我已經(jīng)熬過5年了，比起一般所說的3-4年的中位生存期要多活了一兩年了”。網(wǎng)上有同屬罕見腫瘤的病友，確診至今挺過了13年，對他說來是一種莫大的鼓舞。

這種“幸存感”不僅在他一個人身上，藍天作為福安唯一一個靶向藥的用藥者，今年5月，醫(yī)保政策一落地，他就跟本地的醫(yī)院藥房聯(lián)系上，填報了專門的申請單（因為靶向藥的單價較高，加上用這種藥的患者少，一般醫(yī)院不會主動進藥），“那天，藥一到福安，他們就給我來了電話。我一算，差不多是提出申請后的第五天?！彼{天眼睛里突然閃爍的神采，像是在瞬間把病痛拋諸了腦后。

而在藥物申請、流轉而造成的“斷檔”期內(nèi)，他還是需要提前預留、或者通過病友群內(nèi)存藥的周濟，才得以勉力支撐。

今后如何繼續(xù)維持治療？這個問題仍然懸在患者的頭頂。

所幸的是，隨著醫(yī)學技術的進步，淋巴瘤擺脫了過去只能放化療的束縛，本土的新藥研發(fā)也在提速。

北京大學腫瘤醫(yī)院淋巴瘤科主任朱軍教授在接受采訪時表示，“近些年來，淋巴瘤領域經(jīng)歷了若干次的飛躍，隨著新藥的進入，患者將來可能實現(xiàn)無化療狀態(tài)，真的將它從惡性腫瘤變成慢性病?！?h3>“唯一的盼頭，就是進入‘罕見病用藥”

國際上，各國對于罕見病的定義不盡相同，而在我國，目前尚沒有對于罕見病的法律釋義。早在2010年上海舉辦的中國罕見病定義專家研討會上，曾建議將發(fā)病率小于“五十萬分之一”的疾病，定義為罕見病。去年五月，《第一批罕見病用藥名錄》正式發(fā)布，共有121種疾病被收錄其中，僅包括4種罕見腫瘤，亞型淋巴瘤并不在列。

相比之下，據(jù)美國國立衛(wèi)生院（NIH）的統(tǒng)計，目前已有近7000種疾病被確定為罕見病，其中收錄了超過500種罕見腫瘤;而自2007年在歐盟登記的罕見腫瘤，也達到了198種之多。

2019年淋巴瘤白皮書調(diào)研報告數(shù)據(jù)顯示，在自費比例達到60%以上的淋巴瘤治療花費中，間變大（ALCL）、套淋（MCL）等幾種罕見淋巴瘤的經(jīng)濟負擔位列前三。

在第一批罕見病目錄發(fā)布后。“淋巴瘤之家”向罕見病聯(lián)盟發(fā)出了呼吁，希望將淋巴瘤其中的幾個罕見亞型——套細胞淋巴瘤、慢性淋巴細胞性白血病、華氏巨球蛋白血癥以及霍奇金淋巴瘤納入下一批國家罕見病目錄，從而實現(xiàn)以罕見病用藥的標準，來保證“癌癥少數(shù)派”患者的治療可及性。

狀態(tài)好的時候，藍天還會在唐樓底層過堂的長桌上練練字，那是他得病后尚且保留的僅有的一點愛好。長期訂閱的《書法報》從北京郵寄到福安的家中，已是過期一周的陳報。習慣于此的他，并不介意?！熬让幰惨龋蔷偷劝伞?/p>

剛過了“五年生存期”的許豐年，現(xiàn)在最大的盼頭就是女兒。“像我們已經(jīng)得了這種病，就要從好的方面想，我最大的動力，就是希望在她踏進婚姻殿堂的一天，還能有父親陪伴在她左右……”

（應采訪者要求，文中許豐年、胡榮、藍天為化名）