疑似脊髓病變的延髓外側梗死一例并文獻復習

王俠月 鄭佳鵬 商文艷 李瑤 陳俊敏 張祥建

當軀干出現感覺障礙平面，尤其是感覺障礙平面向上發(fā)展時，首先考慮脊髓病變，但出現感覺障礙平面并不一定是脊髓病變，筆者現報道1例疑似脊髓病變的病例，病變部位位于延髓下端的外側，該臨床表現較為罕見，若診療不及時，可能延誤病情。

患者男，45歲，主因“右下肢麻木3 d”于2016年9月3日就診于河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院神經內科?；颊哂谌朐呵? d工作勞累后突然出現右下肢麻木，伴輕度的頭重腳輕感，無飲水嗆咳、吞咽困難、肢體無力、大小便異常、發(fā)熱等。患者既往身體健康，無煙、酒嗜好。

入院體格檢查：體溫 36.7 ℃，脈搏 76次/min，呼吸 19次/min，血壓 127/93 mmHg。內科系統(tǒng)體格檢查正常。神經系統(tǒng)檢查：意識清楚，言語流利，反應力、定向力正常。左側瞳孔及眼裂較對側稍小，雙側額面部感覺對稱存在，余腦神經體格檢查未見異常。右側T6水平以下痛溫覺減退，雙側深感覺檢查無異常，四肢共濟運動穩(wěn)準。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，腱反射正常，病理征(-)。頸軟，無抵抗。臨床檢查：總膽固醇5.75 mmol/L，低密度脂蛋白3.98 mmol/L。血、尿、便常規(guī)未見異常。心電圖、頭部CT、肺CT未見異常。頭部MRI、擴散加權成像(DWI)未見急性梗死灶。胸段脊髓MRI示胸椎椎體及脊髓未見異常。誘發(fā)電位顯示雙側視覺誘發(fā)電位未見明顯異常，腦干-聽覺誘發(fā)電位未見異常，雙上肢體感誘發(fā)電位異常，雙下肢體感誘發(fā)電位異常。

結合患者癥狀、體征及臨床檢查，初步診斷：脊髓病變，性質待查；高脂血癥。入本院神經內科后予以甲鈷胺注射液、注射用小牛血清去蛋白提取物等營養(yǎng)神經及對癥支持治療。入院第2天，患者右側肢體麻木加重，體格檢查見右側T1至T8平面軀干淺感覺減退，右側T8平面以下淺感覺消失，疑似脊髓病變進展，加用地塞米松磷酸鈉注射液及呋塞米注射液治療，治療3 d后，右側肢體麻木癥狀未見好轉，且出現左側額、面、頸汗液分泌減少?；颊甙Y狀加重，且伴有Horner征，懷疑病變位于延髓下段，因位置較低頭部MRI未掃描到，行頭頸交界處MRI，顯示：(1)DWI見延髓左后方小片狀擴散受限信號(圖1a)，表觀擴散系數圖形呈稍低信號(圖1b),T1 加權成像見延髓左后方小片狀稍低信號(圖1c)，T2加權成像圖形呈稍高信號(圖1d)，可疑亞急性缺血灶；(2)符合顱內動脈粥樣硬化表現；(3)顱頸交界處未見明顯異常。修正診斷：腦梗死；高脂血癥；顱內動脈粥樣硬化癥。更改治療方案為阿司匹林抗血小板聚集、阿托伐他汀抗炎降脂固斑、疏血通注射液改善循環(huán)等。治療10 d后，患者右下肢麻木較前好轉，左側額部、面部、頸部皮膚出汗較前好轉，無頭重腳輕感。體格檢查：右側T8平面以下淺感覺較對側稍減退，余同前。出院后繼續(xù)予以腦梗死二級預防，3個月后隨訪，患者病情無進一步加重，右下肢仍有麻木癥狀。

討論延髓外側梗死(lateral medullary infarction，LMI)在臨床中發(fā)病率較高，其中以延髓背外側綜合征最常見，又稱Wallenberg綜合征，其臨床表現為五大主征，即眩暈、惡心、嘔吐、眼震，病灶側軟腭、咽喉肌癱瘓，病灶側共濟失調，Horner綜合征，以及交叉性感覺障礙，即病灶同側面部及對側偏身痛、溫覺減退或喪失。由于延髓神經核團及神經纖維束眾多，供應延髓的動脈變異復雜，梗死部位及周圍水腫范圍不同，LMI的臨床表現多樣，其感覺障礙亦復雜多變，典型表現交叉性感覺障礙僅占26%[1]。Ogawa等[2]將LMI的感覺障礙分為四型，其中Ⅰ型為交叉性感覺障礙，病灶損害三叉神經脊束核及脊髓丘腦束；Ⅱ型為病灶對側半身(包括面部)痛、溫覺障礙，病灶損害脊髓丘腦束和三叉丘系；Ⅲ型為病灶對側半身(不包括面部)痛、溫覺障礙，病灶損害脊髓丘腦束；Ⅳ型為病灶同側面部，病灶損害三叉神經脊束核。kim等[1]納入50例具有感覺障礙延髓梗死的特殊病例，包括T6平面以上(包括或不包括面部)淺感覺減退、單肢淺感覺減退及單肢遠端淺感覺減退。Hongo等[3]報道1例病灶對側T6平面以下淺感覺減退的LMI患者；Kon等[4]報道1例單純表現為病灶對側T8平面以下痛、溫覺減退的LMI患者。以單肢感覺異常為首發(fā)癥狀，隨后感覺異常平面向上節(jié)段性發(fā)展的延髓梗死病例尚未見報道，由于其發(fā)展特點與脊髓病變極其相似，臨床中極易誤診。

既往擴散張量成像研究顯示，脊髓丘腦束走形于延髓的后外側[5]，與本例患者頭部DWI所示梗死灶部位一致。在延髓下部，脊髓丘腦束中由內向外依次排列的神經纖維分別來自頸、胸、腰、骶[1]。如病灶較小，僅累及部分脊髓丘腦束，患者可表現為單肢、某一感覺平面以上或某一感覺平面以下的傳導束性感覺障礙；如果病灶繼續(xù)擴大，累及相鄰肢體的感覺神經纖維束，可表現為節(jié)段性發(fā)展的感覺異常病變。結合本病例進行分析，患者發(fā)病初期，延髓下部后外側的梗死灶累及脊髓丘腦束中來自部分胸段及全部腰段、骶段的神經纖維，表現為對側T6水平以下肢體淺感覺障礙，入院后第2天，由于腦梗死后血栓形成及炎性反應未得到控制、側支循環(huán)未充分建立等，損傷區(qū)向內側擴大，累及來自全部胸段的脊髓丘腦束，表現為對側感覺障礙平面上升、T1水平以下肢體淺感覺障礙。本例患者在發(fā)病后第5天出現進展性腦梗死，其病理基礎主要有：不穩(wěn)定斑塊破裂導致終末動脈栓塞及新的血栓形成，血栓形成造成新的血管狹窄或閉塞，短期內建立的側支循環(huán)尚未完善，腦梗死后炎性反應造成的二次損傷等。

阿司匹林具有良好的抗血小板聚集作用，可有效阻止血栓形成，防止血管再狹窄[6]。阿托伐他汀不僅有降脂作用，在腦梗死后早期應用具有良好的腦保護作用。阿托伐他汀在小鼠腦梗死后早期應用可以改善血管內皮細胞功能，減少小膠質細胞活化，減輕白細胞的黏附和浸潤[7]。大鼠腦梗死后早期應用阿托伐他汀治療，可通過下調炎性標志物保護血-腦屏障[8]。臨床研究結果表明，腦梗死患者急性期采用阿托伐他汀治療，與慢性期患者比較，能夠有效降低血液炎性因子和黏附因子，并明顯改善神經功能缺失[9]。動脈粥樣硬化斑塊的高危結構形態(tài)與斑塊內炎性反應有關，阿托伐他汀通過減輕炎性反應以提高斑塊穩(wěn)定性[10]。因此阿托伐他汀應用于腦梗死急性期所產生的早期腦保護作用可能不僅是因為其降脂作用，還有減輕炎性反應、保護血-腦屏障及穩(wěn)定粥樣硬化斑塊等作用。疏血通注射液具有增強腦微血管的纖溶活性、改善側支循環(huán)等作用[11]。大腦側支循環(huán)開放增加了梗死及周圍區(qū)域的血液供應。側支循環(huán)的豐富程度及代償能力與腦梗死的預后緊密相關[12]。本例患者在發(fā)病后第8天給予阿司匹林、阿托伐他汀及疏血通注射液后，進展病灶因出現時間相對較短(3 d)、神經纖維功能損傷相對較輕，在血液循環(huán)增加、抑制炎性反應后，神經功能逐漸恢復；而原發(fā)病灶因出現時間相對較長(8 d)、神經纖維功能損傷較重，后期功能恢復較差。

LMI主要由椎動脈和(或)小腦后下動脈閉塞所致，基底動脈、小腦前下動脈少見，但也可引起LMI[13]，其病因主要是動脈粥樣硬化。椎動脈夾層也是LMI不可忽視的病因，其所致LMI占總LMI 29%[14]，更有研究顯示這一比例可高達50%[13]。其他少見病因包括延髓出血、動脈瘤、椎動脈發(fā)育不良、有機磷中毒、毒蝎咬傷等[15-17]。

大部分LMI患者預后可，在完成住院康復治療后,神經功能缺損較少，出院后神經功能可繼續(xù)改善，并恢復以前的社會活動[18]；少部分患者在急性期可進展為小腦大面積梗死而致意識障礙、腦疝，預后較差[19]。延髓是生命中樞，延髓病變若影響到呼吸或心血管調節(jié)中樞，可致生命危險。Terao等[20]報道1例患者在LMI發(fā)病半天后突發(fā)呼吸共濟失調而死亡。近期研究結果表明，部分LMI患者的心血管自主調節(jié)能力下降[21]。因此，在LMI急性期，需要對患者的生命體征嚴密觀察，提高警惕。

LMI臨床表現復雜多變，但表現為感覺平面節(jié)段性發(fā)展的LMI罕見，易與脊髓病變相混淆。臨床上如發(fā)現患者出現節(jié)段性發(fā)展的感覺障礙時，應詳細詢問病史，仔細進行體格檢查，尤其合并有其他LMI損傷的癥狀及體征時，應考慮LMI可能，以便做到早期診斷和早期治療。