IgA腎病合并卡波西肉瘤1例

賈紅彥，張 瑜，林 萍*

(1.吉林大學(xué)第一醫(yī)院 腎病內(nèi)科，吉林 長(zhǎng)春130021；2.吉林大學(xué)第二醫(yī)院 急診醫(yī)學(xué)科)

1 病例資料

患者：女，32歲，蒙古族，因“雙下肢皮疹11月余，發(fā)現(xiàn)尿蛋白陽(yáng)性3月余”入院?；颊呔売?1月前無(wú)明顯誘因雙下肢出現(xiàn)皮疹，呈紫癜樣，壓之不褪色，不伴有瘙癢，未在意，未系統(tǒng)診治；3個(gè)月前就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，發(fā)現(xiàn)尿蛋白3+，尿潛血3+，血肌酐107 μmol/L，抗dsDNA抗體陽(yáng)性，患者未住院治療，后口服中藥1個(gè)月，出現(xiàn)全身大面積皮疹后停藥，皮膚科考慮“過(guò)敏性皮炎”，給予地塞米松治療，共用藥18天。入院明確診斷后給予口服足量糖皮質(zhì)激素治療，出院時(shí)雙下肢仍有散在皮疹，但較之前有所減輕。三個(gè)月后患者四肢皮膚出現(xiàn)多處黃豆-蠶豆大小紅色斑塊，無(wú)觸痛，質(zhì)稍硬。

入院時(shí)查體見(jiàn)雙上肢可見(jiàn)皮疹，雙下肢脛前可見(jiàn)色素沉著。尿液常規(guī)檢查：尿潛血(BLD)3+，尿蛋白(PRO)3+，尿紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)514.20/μl，尿紅細(xì)胞(RBC)92.6/HPF，尿白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)29.30/μl，尿白細(xì)胞(WBC)5.3/HPF，管型計(jì)數(shù)(CAST)1.41/μl，管型(CAST)4/LPF。血常規(guī)：血紅蛋白(HGB)111 g/L,白蛋白32.8 g/L,高密度脂蛋白膽固醇2.19 mmol/L。腎功：肌酐105.5 μmol/L。免疫五項(xiàng)：免疫球蛋白A0.65 g/L。血沉、免疫固定電泳、外科綜合、細(xì)胞免疫、ANA、ANCA、抗心磷脂抗體未見(jiàn)異常。

腎臟穿刺病理報(bào)告：光鏡檢查見(jiàn)穿刺腎組織腎小球26個(gè)，其中3個(gè)球性硬化，其余腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌散輕度增生，節(jié)段性增生中-重度加重伴3個(gè)球囊黏連，1個(gè)小纖維性新月體形成，腎小球基底膜節(jié)段性輕微增厚，腎小球內(nèi)未見(jiàn)明確嗜復(fù)紅蛋白沉積，偶見(jiàn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)，2個(gè)腎小球見(jiàn)球囊輕度纖維性增厚。腎小管上皮細(xì)胞空泡變性，偶見(jiàn)小管內(nèi)充滿紅細(xì)胞，部分小管輕度擴(kuò)張，灶狀腎小管萎縮。腎間質(zhì)灶狀少量淋巴、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)伴纖維化。小動(dòng)脈未見(jiàn)明顯異常。免疫熒光：腎小球2個(gè)，IgA(+++)、IgM(++)、IgG(+)、C3(+)、C4(-)、C1q(-)、F(+)沿系膜區(qū)沉積。診斷：符合局灶增生型IgA腎病(Lee分級(jí)：符合III級(jí)IgA腎病)，見(jiàn)圖1。

皮膚(左小腿)活檢：表皮角化亢進(jìn)，上皮腳變平，真皮層附屬器減少，膠原纖維增生伴變性?？紤]為卡波西肉瘤(kaposi sarcoma,KS)，見(jiàn)圖2。

圖1 腎穿刺病理檢查報(bào)告 圖2 皮膚活檢報(bào)告

2 討論

卡波西肉瘤又稱Kaposi肉瘤(KS)，是一種具有局部侵襲性的內(nèi)皮細(xì)胞腫瘤，典型病變表現(xiàn)為皮膚多發(fā)性斑點(diǎn)狀、斑塊狀或結(jié)節(jié)狀病損，也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官[1]。目前，KS的病因尚不清楚，可能與病毒(如EBV,CMV,HPV,HIV)感染和免疫狀態(tài)低下有關(guān)。根據(jù)臨床和流行病學(xué)特點(diǎn)，KS有4種不同類(lèi)型：經(jīng)典惰性型、非洲地方型、醫(yī)源型、獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)型。KS最典型的發(fā)病部位是皮膚。病變過(guò)程中或起始時(shí)也可累及黏膜、淋巴結(jié)和內(nèi)臟器官，有時(shí)不累及皮膚?；颊叨嘁?jiàn)于非洲赤道地區(qū)和歐美，亞洲地區(qū)發(fā)病率非常低，在我國(guó)KS主要發(fā)生在新疆維吾爾族及哈薩克族，漢族及其他少數(shù)民族少見(jiàn)。

本病例中，IgA腎病的免疫抑制劑治療是導(dǎo)致發(fā)生KS的危險(xiǎn)因素，大量免疫抑制劑導(dǎo)致免疫功能缺陷，使未分化的內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖及瘤病毒擴(kuò)增[2]。本例IgA腎病患者口服大量糖皮質(zhì)激素后KS主要出現(xiàn)在皮膚部位。文獻(xiàn)報(bào)道KS主要治療方法包括放療、冷凍、激光治療、干擾素、化療等。本例患者確診時(shí)，糖皮質(zhì)激素口服每日40 mg,逐漸減量至停用，腎臟方面主要應(yīng)用RAS阻滯劑控制病情。KS方面給予α-干擾素每周3次皮下注射治療。隨訪8個(gè)月，患者未出現(xiàn)新生皮膚腫瘤，原有斑塊變暗、結(jié)痂并脫落。但遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。